Клиническая диагностика в неврологии

– первые симптомы заболевания преимущественно в виде достаточно локализованных фасцикуляций, гиперрефлексии глубоких рефлексов, мышечной слабости преимущественно в мышцах одной конечности или даже в отдельной группе мышц (например, мышцах кисти) с последующей быстрой генерализацией процесса;

– отсутствие клинических признаков поражения других проводящих путей;

– отсутствие корковых нарушений;

– отсутствие расстройств функций тазовых органов;

– длительная сохранность брюшных рефлексов;

– частое наличие болезненных мышечных спазмов и мышечных болей;

– выраженные вегетативно-сосудистые расстройства, в том числе общая потливость со специфическим запахом пота, акроцианоз кистей и стоп;

– частая диссоциация между степенью выраженности объективных симптомов поражения центрального и периферического двигательного нейронов и степенью расстройств двигательных функций при относительно нерезко выраженных атрофиях мышц, изменениях мышечного тонуса и рефлексов отмечается выраженная мышечная слабость.

Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с некоторыми редкими формами геридитарной патологии, объемными спинномозговыми патологическими процессами, а также с синдромом БАС. Последний может наблюдаться как одно из проявлений хронической стадии клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии сосудистого генеза, токсических миелополирадикулоневропатий, медленных инфекций и характеризуется более благоприятным течением с возможностью даже положительной динамики на фоне медикаментозной терапии (например, при цервикальной миелопатии).

5. Болезнь Литтла (спастическая диплегия) является одной из форм детского церебрального паралича. Для заболевания характерен нижний спастический парапарез. При этом отмечается особенно высокий тонус мышц, обеспечивающих разгибание и приведение ног, что приводит к тому, что у больного при ходьбе ноги «перекрещиваются». Центральные парезы нередко сочетаются с гиперкинезом по типу атетоза или хореоатетоза, задержкой речевого и интеллектуального развития.

6. Очаговая экстрамедуллярная патология спинного мозга на стадиях половинного или поперечного его поражения, которая среди прочих симптомов приводит к развитию спастического пареза с уровня поражения и ниже.

3.20. Синдром половинного поражения спинного мозга

Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара) характеризуется симптомокомплексом как на своей, так и на противоположной стороне (рис. 3.6).

Рис. 3.6. Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара)

Симптомы на стороне поражения:

– корешковые боли и (или) корешковые расстройства чувствительности в пределах 2 – 3 дерматомов, соответствующих сегментарной локализации патологического очага;

– спастический моно- или гемипарез (в зависимости от уровня) с уровня поражения и ниже;

– проводниковые расстройства глубокой чувствительности с уровня поражения и ниже;

– вазомоторные расстройства с уровня поражения и ниже вследствие пареза вазоконстрикторов.

Симптомы, контралатеральные очагу поражения, – проводниковые расстройства поверхностной чувствительности с уровня на 2 – 3 сегмента ниже патологического очага, возможна узкая (1 – 2 корешка) полоска гиперестезии над зоной проводниковой гипоили анестезии.

3.21. Полное поперечное поражение спинного мозга на разных уровнях

Верхнешейный отдел спинного мозга (С

– С

):

1) спастическая тетраплегия;

2) проводниковая тетраанестезия всех видов чувствительности;

3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу;

4) периферический паралич диафрагмы (поражение сегмента С

);

5) периферический паралич (чаще парез) трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышцы;

6) диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных зонах Зельдера.

Шейное утолщение (С

– Th

):

1) смешанная тетраплегия: периферическая в руках и спастическая в ногах;

2) тетраанестезия корешково-сегментарная в руках, проводниковая – на туловище и в ногах;

3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу;

4) синдром Горнера (поражение сегментов С

– Th

).

Грудной отдел спинного мозга:

1) нижняя спастическая параплегия;

2) корешково-сегментарная анестезия на туловище, проводниковая – в ногах;

3) расстройства функции тазовых органов по центральному типу.

Поясничное утолщение (L

– S

):

1) нижняя периферическая параплегия;

2) корешково-сегментарная анестезия в ногах;

3) расстройства функций тазовых органов по центральному типу.