Клиническая диагностика в неврологии

Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом – двусторонним центральным парезом мышц бульбарной группы, возникающим при двустороннем поражении центрального двигательного нейрона (tr. cоrticоnuclearis) к двигательным ядрам IX – XII нервов. Дисфагия, дисфония, дизартрия обычно менее выражены, хотя по характеру аналогичны этим симптомам при бульбарном параличе. Дифференциально-диагностическими признаками псевдобульбарного паралича являются:

1) сохранность нёбного и глоточного рефлексов;

2) повышение нижнечелюстного рефлекса;

3) отсутствие гипотрофий и фасцикуляций на языке;

4) наличие феноменов орального автоматизма;

5) приступы насильственного плача, реже насильственного смеха, представляющие собой патологические синкинезии лицевой мускулатуры.

4.10. Клинико-нозологические варианты бульбарного паралича

Бульбарный паралич является ведущим или даже определяется в изолированном виде при следующих заболеваниях:

1. Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. Элементы бульбарного паралича возникают при них преимущественно в начальный период заболевания, чаще на фоне альтернирующих синдромов и при благоприятном течении быстро регрессируют.

2. Полиоэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита. Является наиболее тяжелой формой заболевания и характеризуется сочетанным поражением мотонейронов шейного утолщения (реже передних рогов грудного отдела) и мотонейронов двигательных ядер IX – XII черепных нервов. Клинически проявляется как бульбарный паралич в сочетании с периферическими проксимальными парезами мышц шеи и рук. Развитие бульбарного паралича возможно не только при острых, но и при прогредиентных формах клещевого энцефалита – в этих случаях он может протекать в виде синдрома бокового амиотрофического склероза.

3. Инфекционные и инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (полирадикулоневропатии). К развитию бульбарного паралича на высоте инфекционно-токсических проявлений (полиневрит) в первые дни заболевания прежде всего приводит дифтерия, а также сыпной и брюшной тиф, ботулизм, лептоспироз, бруцеллез. Из возможных инфекционно-аллергических полиневропатий с бульбарным параличом следует прежде всего упомянуть дифтерию – полиневропатия в этих случаях развивается после 40-х суток от начала заболевания. Частота развития бульбарного паралича в этих случаях значительно меньше, нежели в остром периоде дифтерии. Развитие бульбарного паралича в структуре инфекционно-аллергических полиневропатий описано при нейроборрелиозе, коллагенозах (например, при узелковом периартериите), а также при других аутоиммунных заболеваниях.

4. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена – Барре. В части случаев распространение парезов имеет восходящий характер, захватывая респираторную и бульбарную группы мышц (паралич Ландри). При тяжелом течении процесса паралич Ландри может возникать молниеносно и приводить к расстройству дыхания и бульбарных функций. В этих случаях возможно также развитие двустороннего периферического пареза мимических мышц (diplegia facialis) и двусторонней офтальмоплегии (синдром Миллера – Фишера).

Критерии диагностики острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии Гийена – Барре:

– предшествующая неспецифическая инфекция за несколько дней или даже недель до появления первых симптомов;

– возможность развития в любом возрасте;

– начало болезни преимущественно с парестезий и болей;

– быстрое и симметричное развитие периферических парезов, начиная с проксимальных отделов;

– быстрое угасание глубоких рефлексов в соответствующих группах мышц;

– на высоте заболевания чувствительные расстройства, как правило, значительно уступают по выраженности двигательным;

– частое вовлечение в патологический процесс черепных нервов (бульбарный паралич, двусторонний периферический парез мимических мышц, двусторонняя офтальмоплегия);

– белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости;

– постепенный регресс двигательных нарушений (в течение полугода);

– отсутствие рецидивов.

5. Токсические полиневропатии. Бульбарный паралич может возникать на фоне отравления свинцом, мышьяком, фосфорорганическми соединениями (ФОС), некоторыми лекарственными препаратами (например, изониазидами), а также при алкоголизме. Следует иметь в виду, что часть хронических токсических полирадикулоневропатий может протекать в виде синдрома БАС в сочетании с бульбарным синдромом.

6. Сирингобульбомиелия. Развитие бульбарного паралича обычно постепенное на фоне клинической картины сирингомиелии, хотя встречаются случаи дебюта заболевания в виде поражения бульбарной группы черепных нервов (сирингобульбия). Возникновение данной формы заболевания связывают с распространением периэпендимального глиоза по каудальным отделам ствола головного мозга, а также с гидродинамическими расстройствами (аномалия Арнольда – Киари, спаечные процессы в оболочках основания мозга, нарастающая гидроцефалия). На фоне бульбарных расстройств, как правило, наблюдаются диссоциированные расстройства чувствительности в каудальных и средних зонах Зельдера, «заднероговые» боли в области этих зон, вегетативно-трофические расстройства, проявления дизрафического статуса.

7. Аномалии краниовертебрального стыка. К развитию бульбарного паралича могут приводить аномалии Арнольда – Киари и Клиппеля – Фейля.

Аномалия Арнольда – Киари. Первоначально это состояние Киари описал как грыжевое впячивание миндалин мозжечка в каудальном направлении через большое затылочное отверстие в большую цистерну мозга. В дальнейшем Киари предложил классификацию этой аномалии, состоящую из четырех типов. При I типе в большое затылочное отверстие пролабируют только миндалины мозжечка; при II типе пролабируют также червь мозжечка и продолговатый мозг. Аномалия III типа является вариантом энцефалоцеле, когда все содержимое задней черепной ямки выходит в менингеальный мешок, расположенный в дефекте затылочной кости. При IV типе имеются мозжечковая гипоплазия и каудальное смещение содержимого задней черепной ямки. Наряду с бульбарным параличом типичны следующие клинические проявления: симптомы компрессии шейного отдела спинного мозга, мозжечковая атаксия, пароксизмальная внутричерепная гипертензия. Характерной является провокация симптомов (боли в шее, затылке, парестезии, онемение половины тела, приступы внезапного падения, обморок) кашлем, чиханием, смехом, натуживанием. Последнее обусловлено тем, что в этих случаях происходит динамическое усиление компрессии цервикомедуллярных структур в момент внезапного повышения внутричерепного давления. Дифференциальную диагностику следует проводить с опухолями, гидроцефалией, рассеянным склерозом, цервикальной миелопатией. Необходимо также иметь в виду, что I тип аномалии часто сочетается с сирингомиелией.

Аномалия Клиппеля – Фейля представляет собой неполную дифференцировку, уменьшение числа и сращение (синостоз) шейных позвонков. Для клинической картины характерна триада: короткая шея («человек без шеи», «шея лягушки»), низкая граница роста волос на шее, значительное ограничение подвижности головы. Этим симптомам нередко сопутствуют элементы бульбарного паралича и общемозговые симптомы.

Другие краниовертебральные аномалии встречаются в клинической практике реже. К развитию бульбарных расстройств могут приводить синдром Денди – Уокера (аномалия развития крыши IV желудочка и мозжечка, ведущий клинический симптом – гидроцефалия), синдром Нильсена, ряд других аномалий краниовертебрального стыка (базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция, аномалии атлантоокципитального сочленения и др.).

8. Субтенториальные опухоли головного мозга. Бульбарный паралич является одним из первых симптомов глиом продолговатого мозга, опухолей в области краниовертебрального стыка, менингиом ската черепа. Общими признаками являются симптомы внутричерепной гипертензии, нарушение витальных функций, развитие дислокационного синдрома.

9. Боковой амиотрофический склероз. Бульбарные расстройства при БАС могут развиваться в двух вариантах: бульбарная форма (первые симптомы заболевания) и формы с поздним развитием бульбарных расстройств. Клиническая картина характеризуется сочетанными бульбарно-псевдобульбарными расстройствами: бульбарные – гипотрофия и фасцикуляции на языке; псевдобульбарные – сохранность глоточного и нёбного рефлексов, феномены орального автоматизма, повышение нижнечелюстного рефлекса. Дифференциальную диагностику следует проводить с синдромом БАС, который может наблюдаться при прогредиентных формах клещевого энцефалита, цервикальной миелопатии, хронических токсических полирадикулоневропатиях, медленных инфекциях. Клиницисту следует учитывать, что развитие бульбарно-псевдобульбарных расстройств при синдроме БАС встречается значительно реже, нежели при идиопатической форме заболевания.

10. Миопатии. Бульбарный паралич характерен лишь для отдельных форм этих заболеваний, преимущественно бульбоспинномозговой амиотрофии Кеннеди и бульбарной амиотрофии Фацио – Лонде.

Клинические критерии диагностики бульбоспинальной амиотрофии Кеннеди (позднее начало, сочетание бульбарного паралича с парезами проксимальных групп мышц конечностей, плечевого и тазового пояса, фасцикуляции в паретичных мышцах и на языке, эндокринно-обменные нарушения, медленное прогрессирование болезни) и бульбарной амиотрофии Фацио – Лонде (раннее начало, сочетание бульбарного паралича с парезами мимических и жевательных мышц, фасцикуляции в паретичных мышцах, быстрое прогрессирование) представлены в табл. 2.5 (см. стр. 74).

11. Миастения. Бульбарные расстройства представляют собой следствие миогенных парезов бульбарных мышц, которые принципиально отличаются от периферических и центральных парезов первичным поражением мышц на уровне нервно-мышечного синапса (блокада аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов). Возникновение и развитие бульбарных расстройств возможно уже на начальном этапе заболевания (глоточно-лицевая форма), однако чаще они встречаются по мере прогрессирования генерализованной формы; особенно характерны для миастенического криза. Клинические проявления мышечной слабости характеризуются специфичностью возникновения, нарастания, купирования (см. подраздел 2.30). Следует учитывать, что при миастенических синдромах бульбарный паралич развивается значительно реже.

Описанные клинико-нозологические формы встречаются наиболее часто, но ими отнюдь не исчерпывается все многообразие причин возникновения бульбарного паралича.

4.11. Синдром перекрестной гемиплегии

Синдром перекрестной гемиплегии – это перекрестный (в правой руке, левой ноге, или наоборот) паралич или парез. Его возникновение связано с ограниченным очагом, располагающимся латерально на границе продолговатого и спинного мозга в области перекреста пирамидных путей. Волокна пирамидных путей, идущие к шейному и поясничному утолщениям, перекрещиваются на различных уровнях. Чаще на стороне очага отмечается центральный паралич (парез) руки, а на противоположной – центральный паралич (парез) ноги.

4.12. Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

Альтернирующий синдром – это симптомокомплекс, возникающий вследствие одностороннего сочетанного поражения ядра (ядер) черепных нервов или их корешков, а также длинных проводящих путей в стволе мозга. В результате на стороне очага поражения выявляются симптомы поражения черепных нервов, а на противоположной очагу стороне – проводниковые расстройства (гемипарез, гемигипестезия и др.). Особенности клинической картины альтернирующих синдромов определяются локализацией патологического очага в пределах продолговатого мозга, варолиева моста, среднего мозга. Среди альтернирующих синдромов продолговатого мозга наиболее часто встречаются синдромы Джексона, Тапиа, Авеллиса, Шмидта, Колле – Сикара, Валленберга – Захарченко, Бабинского – Нажотта.

Альтернирующий синдром Джексона. Этот синдром связывают с именем английского невролога Д. Джексона, описавшего его в 1864 и 1872 гг. Описанные им клинические проявления были весьма далеки от тех, которые в настоящее время принято обозначать как синдром Джексона. Истинную клиническую картину впервые описала русский врач А. Гуковская в 1895 г. Очаг локализуется в каудальных отделах основания продолговатого мозга, поражает ядро XII нерва и пирамидный путь. Основной причиной развития синдрома является тромбоз ветвей передней спинномозговой артерии (а. spinalis anterior).

1. Ипсилатеральные симптомы: определяется периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленный поражением ядра XII нерва.

2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.

Альтернирующий синдром Тапиа. Описал испанский оториноларинголог A. G. Таpiа в 1905 г. Очаг локализуется в каудальных отделах основания продолговатого мозга. В отличие от синдрома Джексона характеризуется большей распространенностью, поражая ядра XII и XI нервов, а также пирамидный путь. Этиологические факторы аналогичны таковым при синдроме Джексона.

1. Ипсилатеральные симптомы:

– периферический парез мышц соответствующей половины языка и (возможно) круговой мышцы рта, обусловленный поражением ядра XII нерва;

– периферический парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц вследствие поражения ядра XI нерва.

2. Контралатеральный симптом – центральный гемипарез.

Альтернирующий синдром Авеллиса. Описан немецким оториноларингологом G. Avellis в 1891 г. Очаг локализуется в покрышке продолговатого мозга в области двойного ядра и распространяется на основание продолговатого мозга, повреждая nucl. ambiguus (иногда совместно с ядром XII нерва) и пирамидный путь. Синдром возникает при поражении веточек а. fossae lateralis bulbi.

1. Ипсилатеральные симптомы:

– периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки (свисание мягкого нёба в покое, его недостаточная подвижность при фонации, отклонение язычка в здоровую сторону, парез голосовой связки) вследствие поражения двойственного ядра;