Клиническая диагностика в неврологии

/

больных), поскольку вирус клещевого энцефалита обладает тропностью преимущественно к нейронам передних рогов. Периферические парезы и фасцикуляции наиболее часто наблюдаются в мышцах шеи и плечевого пояса, причем их появлению в большинстве случаев предшествует лихорадочный период, а также боли или чувство ломоты в этих мышцах.

Поражение передних рогов характерно также для полиомиелитической формы при прогредиентном течении клещевого энцефалита, когда переднероговые парезы с фасцикуляциями постепенно углубляются в пораженных или появляются вне пораженных сегментов спустя 6 мес. – 1 год после острого периода (см. цв. вклейку, рис. 1).

2. Передний подострый полиомиелит. Характеризуется прогрессирующим развитием парезов и атрофией мышц рук и ног, туловища и шеи. Парезы и атрофии чаще начинаются с ног, в последующем в патологический процесс быстро вовлекаются мышцы туловища, плечевого пояса и рук. Иногда парезы и атрофии начинаются с мелких мышц кисти. Во всех случаях парез предшествует атрофии мышц. В пораженных мышцах отмечаются фибрилляции и фасцикуляции. Пирамидные знаки, центральные расстройства функции тазовых органов и чувствительности не выявляются. Со времени появления первых признаков заболевания до смерти (без применения искусственной вентиляции легких) проходит обычно не более года. Терминальный период характеризуется быстрым развитием симптомов поражения ствола и продолговатого мозга.

Следует подчеркнуть, что поражение передних рогов характерно для острого полиомиелита, который все чаще встречается в клинической практике. В то же время связь синдрома переднего подострого полиомиелита с его возбудителем к настоящему времени не доказана.

3. Спинальные амиотрофии (Верднига – Гоффманна, Кугельберга – Веландер, Арана – Дюшенна, бульбоспинальная Кеннеди, Вюльпиана – Бернгардта и др.). Развитие этих форм миопатии связано с генетически обусловленным первичным поражением нейронов передних рогов спинного мозга. Их общими дифференциально-диагностическими признаками являются: характерная локализация периферических парезов, быстрое формирование гипотрофий, наличие в этих мышцах фасцикуляций, частая встречаемость аналогичного заболевания у родителей и сибсов, данные электронейромиографии. При этом следует учитывать, что различные формы спинальных амиотрофий имеют существенные клинические особенности (см. табл. 2.5).

4. Сирингомиелия, гематомиелия, синдром центромедуллярной ишемии, объемная интрамедуллярная патология. Перечисленные нозологические формы чаще характеризуются преимущественным поражением задних рогов (для интрамедуллярной патологии) и проводниковыми расстройствами. В то же время в некоторых случаях эти заболевания могут начинаться с преимущественного или даже избирательного поражения передних рогов (например, переднероговая форма сирингомиелии).

5. Боковой амиотрофический склероз (БАС). В отличие от вышеперечисленных заболеваний БАС как самостоятельная нозологическая форма характеризуется избирательным дегенеративным поражением корково-мышечных путей на уровне переднего рога и пирамидных путей. При дифференциальной диагностике следует тем не менее учитывать, что в некоторых случаях на начальном периоде БАС может преобладать клиническая картина поражения передних рогов. Однако по мере развития заболевания всегда присоединяются признаки поражения пирамидных путей в этих мышцах, что приводит к развитию в них сочетанных парезов. Поражение передних рогов наблюдается также при синдроме БАС (см. подраздел 3.19), однако, в отличие от самостоятельной нозологической формы БАС, переднероговой процесс выражен не столь значительно и прогрессирует гораздо медленнее.

3.10. Дифференциальная диагностика синдрома переднего рога и синдрома переднего корешка

Синдром переднего рога следует дифференцировать с синдромом переднего корешка на основании следующих признаков:

1) преимущественно проксимальная локализация периферических парезов;

2) мозаичность поражений;

3) быстрое развитие атрофий;

4) наличие фасцикуляций;

5) данные электронейромиографии.

3.11. Уровни замыкания основных поверхностных и глубоких рефлексов соответственно сегментам спинного мозга

Сегментарные рефлекторные расстройства характеризуются снижением или утратой поверхностных и глубоких рефлексов, замыкающихся на уровне пораженных сегментов (табл. 3.1).

3.12. Синдромы нарушения симпатической иннервации глаза Горнера и Пурфюр дю Пти

В боковом роге на уровне сегментов C

– Th

располагается centrum ciliospinale – центр симпатической иннервации глаза (центр Бунге). При его поражении возможно развитие двух синдромов: синдрома Горнера и синдрома Пурфюр дю Пти.

Таблица 3.1

Поверхностные и глубокие рефлексы, иннервация сегментов мышц

Синдром Горнера представляет собой симптомокомплекс, возникающий вследствие выпадения симпатической иннервации мышц глаза. Он включает в себя три симптома:

1) симпатический птоз – сужение глазной щели, которое становится заметным при взгляде прямо и вверх. Возникает вследствие выпадения симпатической иннервации тарзальной мышцы (m. tarsalis superior);

2) миоз – сужение зрачка, возникающее вследствие пареза мышцы, расширяющей зрачок (m. dilatator pupillae) и преобладания парасимпатической иннервации мышцы, сужающей зрачок (m. sphincter pupillae);

3) энофтальм – на стороне поражения глазное яблоко меньше выступает из орбиты вследствие пареза глазничной мышцы (m. orbitalis).

Следует помнить, что причиной развития синдрома Горнера могут быть не только сегментарные, но и надсегементарные стволовые поражения. Последнее обусловлено тем, что центр симпатической иннервации глаза имеет надсегментарный путь, начинающийся в средних и верхних отделах продолговатого мозга.

Синдром Пурфюр дю Пти обусловлен раздражением симпатических структур, что приводит к клинической картине «обратного» синдрома Горнера (см. подраздел 12.2).

3.13. Анатомо-физиологическая характеристика иннервации мочевого пузыря

Сегментарный аппарат иннервации мочевого пузыря образуют различные структуры парасимпатической, симпатической и анимальной нервной системы (рис. 3.4).

1. Сегментарная парасимпатическая иннервация мочевого пузыря осуществляется через дугу пузырного рефлекса. Последняя схематически выглядит следующим образом:

Афферентная часть. Ее образуют механорецепторы стенки мочевого пузыря – периферические отростки тел псевдоуниполярных нейронов (в составе тазовых нервов) – тела псевдоуниполярных нейронов спинномозговых ганглиев – центральные отростки тел псевдоуниполярных нейронов (в составе задних корешков) – нейроны centrum vesicospinale на уровне сегментов S

– S

(«сегментарный пузырный центр»);

Эфферентная часть. В нее входят пре- и постганглионарные волокна, идущие через крестцовое сплетение в составе тазовых нервов (соответственно до и от интрамуральных ганглиев мочевого пузыря). Эфферентные парасимпатические волокна заканчиваются на детрузоре и внутреннем сфинктере мочевого пузыря. Возбуждающий импульс достигает m. detrussor, вызывая ее сокращение, а тормозной – внутреннего сфинктера, вызывая его расслабление.

Рис. 3.4. Иннервация мочевого пузыря

Таким образом, при растяжении стенок мочевого пузыря через вышеописанную дугу пузырного рефлекса возбуждающий импульс «приходит» к детрузору и вызывает его сокращение, а тормозящий импульс – к внутреннему сфинктеру с его расслаблением, и в результате происходит опорожнение мочевого пузыря.

2. Сегментарная симпатическая иннервация мочевого пузыря. Афферентную часть образуют периферические отростки от рецепторов в стенке мочевого пузыря (идут в составе подчревных нервов, nn. hypogastrici), тела псевдоуниполярных нейронов в спинномозговых ганглиях, а также их центральные отростки. Сам центр симпатической иннервации мочевого пузыря расположен в боковых рогах на уровне сегментов L

– L

(так называемый симпатический пузырный центр).

Эфферентная часть. В ее состав входят преганглионарные симпатические волокна (передние корешки, спинномозговые нервы, белые соединительные ветви, паравертебральный симпатический ствол), симпатический ганглий (превертебральный нижний брыжеечный узел), постганглионарные симпатические волокна (серые соединительные ветви) в составе подчревных нервов (nn. hypogastrici). Эфферентные симпатические волокна направляются к детрузору, внутреннему сфинктеру мочевого пузыря и мышце пузырного треугольника. Возбуждающий импульс достигает внутреннего сфинктера, вызывая его сокращение, а тормозящий – детрузора, вызывая его расслабление. Кроме того, сокращение мышцы пузырного треугольника препятствует попаданию эякулята в мочевой пузырь в момент эякуляции.

3. Сегментарная анимальная иннервация мочевого пузыря осуществляется через соматодвигательные волокна, которые начинаются от мотонейронов передних рогов сегментов S

– S

ивсоставе полового нерва (n. pudendus) достигает наружного сфинктера мочевого пузыря. Расслабление или сокращение этой мышцы подчинено активации или торможению дуги пузырного рефлекса и происходит рефлекторно в ответ на расслабление или сокращение внутреннего сфинктера.

Надсегментарная иннервация мочевого пузыря представлена восходящими и нисходящими проводящими путями.

1. Надсегментарные восходящие проводящие пути начинаются от спинномозговых ганглиев и представлены центральными отростками псевдоуниполярных нейронов, которые идут преимущественно в задних канатиках (пучках Голля) и заканчиваются в области задней центральной извилины. Здесь восходящий импульс частично переключается на переднюю центральную извилину и парацентральную дольку.

2. Надсегментарные нисходящие проводящие пути начинаются от вышеперечисленных корковых центров, далее идут в составе корково-спинномозгового пути своей и противоположной стороны по наиболее медиально расположенным волокнам и заканчиваются на центрах парасимпатической и анимальной иннервации спинного мозга.

Функции сегментарного и надсегментарного аппарата мочевого пузыря.

1. Сегментарная иннервация. Сегментарная парасимпатическая иннервация мочевого пузыря физиологически обеспечивает опорожнение мочевого пузыря через дугу пузырного рефлекса (механизм – сокращение детрузора и расслабление внутреннего сфинктера), симпатическая – задержку акта мочеиспускания (механизм – расслабление детрузора и сокращение внутреннего сфинктера), сегментарная анимальная – обе функции соответственно при активации или торможении дуги пузырного рефлекса (механизм – непроизвольное расслабление или сокращение наружного сфинктера соответственно в ответ на расслабление или сокращение внутреннего сфинктера).