Энциклопедия клинической педиатрии

Диагностика. Диагноз ставится на основании характерного анамнеза, клинических проявлений и подтверждается исследованием содержания витамина D в крови, а также определением содержания кальция в крови и моче (уровень кальция в крови выше 1,89 ммоль/л, в моче резко положительная реакция Сулковича). Патогномоничными являются гиперхолестеринемия, ацидоз, диспротеинемия с увеличением количества альфа

-глобулинов и уменьшением содержания гамма-глобулинов и альбуминов. В периферической крови отмечается лейкоцитоз нейтрофильного характера, увеличение СОЭ, снижение содержания гемоглобина. В моче – протеинурия, лейкоцитурия, гематурия, цилиндрурия.

При рентгенологическом исследовании костей отмечаются признаки остеопороза, участки обызвествления вокруг тел позвонков и плюсневых костей, утолщения надкостницы.

При ультразвуковом исследовании могут выявляться кальцификаты в различных органах.

Дифференциальный диагноз. Гипервитаминоз D дифференцируют от гиперкальциемических состояний (гиперпаратиреоз, идиопатический кальциноз, синдром кальциноза). При этих заболеваниях обычно отсутствуют связь с приемом препаратов витамина D и признаки острой или хронической интоксикации; характерно их возникновение в более старшем возрасте, развитие метастатических очагов кальциноза в органах и тканях.

Лечение. Прежде всего необходимо исключение из рациона больных продуктов, содержащих много кальция (творог, овощи).

С целью прекращения всасывания кальция в кишечнике назначают вазелиновое масло, глюкокортикоиды, фенобарбитал в дозе 5–7 мг/кг/сутки.

Проводят инфузионную терапию с учетом функциональной возможности почек, мероприятия по ликвидации ацидоза.

Назначают также антикальциевые препараты:

1) верапамил внутрь 0,5 мг/кг 2–3 раза в день или внутривенно струйно в 15–20 мл 5 %-ного раствора глюкозы;

2) фенигидин;

3) лазикс (интенсифицирует выделение кальция с мочой) в дозе 2–3 мг/кг; кальцитонин по 75—150 ЕД ежедневно;

4) 3 %-ный раствор хлорида аммония по 1 ч. л. 3 раза в сутки;

5) панангин по 1 драже 1–2 раза в день, холестирамин – 0,5 г/кг 2–3 раза в день;

6) трилон Б по 50 мг/кг 2–3 раза в сутки.

Профилактика. Заключается в строгом соблюдении правил применения лекарственных форм витамина D; индивидуальном подходе к назначению этих препаратов; врачебном контроле за детьми, получающими витамин D; периодической проверке уровня кальция и фосфора в крови и регулярном определении кальция в моче (с периодичностью 1 раз в 7—10 дней). При возникшем подозрении на интоксикацию витамином D препарат следует немедленно отменить и провести лабораторный контроль уровня кальция крови.

Прогноз. Прогноз определяется в основном тяжестью поражения отдельных органов, а также степенью и длительностью гиперкальциемии. При острой интоксикации высока вероятность летального исхода в связи с токсическим поражением сердца или печени, а также острой почечной недостаточностью. Исходом хронической формы гипервитаминоза D могут быть кальциноз сосудов и отдельных органов, ранний атеросклероз.

Рахитоподобные заболевания

Рахитоподобные заболевания встречаются примерно у 1 из 20 000 родившихся. Они отличаются от рахита по патогенезу и характеру наследования, однако имеют сходство клинических проявлений (деформацию скелета), в основе которого лежит фосфорно-кальциевый метаболизм. Выделяют следующие группы этих заболеваний.

1. Витамин-D-резистентный рахит, или фосфат-диабет, относится к тубулопатиям и связан с первичным нарушением реабсорбции фосфатов в почечных канальцах, дефектом всасывания фосфора и кальция в кишечнике, или же с избыточной секрецией паратгормона. В клинике отмечаются опережение костного возраста на 2–3 года, варусная деформация коленных суставов, часто наблюдается остеомаляция. Лабораторно определяются гипофосфатемия, гиперфосфатурия, уровень кальция в крови в пределах нормы.

2. Витамин-D-зависимый рахит характеризуется недостатком или отсутствием в почках фермента, под действием которого происходит переход малоактивных метаболитов витамина D в высокоактивные, вследствие чего нарушается всасывание кальция в кишечнике. У таких больных развивается гипокальциемия при нормальном содержании фосфора. Выражены гиперфосфатурия, генерализованная гипераминоацидурия. Параметры костного возраста нормальные; характерна варусная деформация в нижней трети голеней и вальгусная – коленных суставов, часто обнаруживается остеомаляция.

3. Болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони — наиболее тяжелая из группы рахитоподобных заболеваний. Характерна комбинированная тубулопатия (тяжелый генетический дефект и проксимальных, и дистальных почечных канальцев) с нарушением транспорта фосфатов, глюкозы, аминокислот. В клинической картине, кроме рахитических признаков, отмечаются полиурия, полидипсия, рвота, грубая задержка физического развития, вялость, слабость. В крови снижены уровни кальция, фосфора, калия, в моче выявляются гиперфосфатурия, глюкозурия, гипераминоацидурия. При данной патологии возможны как варусная и вальгусная, так и смешанная деформация коленных суставов; характерно отставание костного возраста, чаще встречаются остеопороз и остеосклероз.

4. Почечный тубулярный ацидоз. При этой форме чаще всего поражаются проксимальные почечные канальцы, из-за чего снижается реабсорбция бикарбонатов, развивается метаболический ацидоз. В крови отмечают снижение уровней кальция и фосфора, в моче – гиперкальцийурию. Наблюдается склонность к образованию камней, нефролитиазу.

Диагностика. В диагностике перечисленных заболеваний помогает семейный анамнез (низкорослые родственники, деформация у них костной системы), клинические проявления – отставание в росте, мочевой синдром, О– или Х-образное искривление голеней, которое развивается поздно и сохраняется после 3–4 лет.

Лечение. Лечение должен проводить специалист совместно с генетиками, нефрологами, при постоянном биохимическом контроле мочи и крови. При своевременной постановке диагноза и правильном лечении у большинства детей отмечается ремиссия. При отсутствии лечения к 5–7 годам острое течение заболевания переходит в подострое. К 13–15 годам возможна реконвалесценция, но чаще формируется хроническая почечная недостаточность.

Глава II. Болезни органов дыхания

Бронхит

Бронхит – это воспалительное заболевание бронхов различной этиологии, характерным симптомом которого является кашель.

Этиология. Возбудителями заболевания являются вирусы (наиболее часто вирусы парагриппа, респираторно-синцитиальный и аденовирусы), бактериальная флора, микоплазмы. При ОРВИ цилиндрический реснитчатый эпителий может поражаться от верхних дыхательных путей до дистальных отделов на уровне терминальных и респираторных бронхов, поэтому бронхит сопровождается ринитом, назофарингитом, ларингитом, трахеитом, но может быть и как самостоятельное заболевание.

Предрасполагающими факторами являются газо– и парообразные химические вещества, аллергены животного и растительного происхождения, табачный дым, инородные тела, попавшие в бронхи, аспирация жидкости, а также термические факторы (нарушение гемоцилиарного барьера при охлаждении, вдыхании холодного воздуха).

Патогенез. При бронхите поражается эпителий дыхательных путей, нарушается трофика бронхиального дерева. Отек слизистой оболочки, патологический секрет в просвете бронхов, сниженная эвакуаторная способность, частичный бронхоспазм приводят к нарушению вентиляции легких.

Бактериальный бронхит может развиться изолированно или сопутствовать бактериальному катару верхних дыхательных путей. Экссудат при этом приобретает гнойный характер, реже наблюдается развитие фибринозно-некротического процесса.

В патогенезе бронхита выделяют три ведущих синдрома: синдром обструкции бронхов, гиперсекреции и гипертрофии слизистой.

Синдром обструкции развивается в результате сужения просвета бронхов (особенно мелких и бронхиол), вследствие утолщения стенки бронхов за счет отека и инфильтрации, а также за счет скопления слизи и клеточного детрита. Бронхоспазм имеет меньшее значение, он может отсутствовать. Гиперсекреция чаще развивается при вирусных бронхитах. Гипертрофия слизистой оболочки характерна для парагриппа (в виде подушкообразных разрастаний эпителия), респираторно-синтициальной инфекции (возникает за счет увеличения размеров эпителиальных клеток и образования сосочковидных разрастаний, занимающих большую часть просвета бронхов).

Клинические проявления. Выделяют острый, обструктивный, рецидивирующий бронхит и бронхиолит.

Острый (простой) бронхит – самая частая форма поражения органов дыхания у детей, при которой признаки обструкции дыхательных путей выражены незначительно. Острый бронхит в подавляющем большинстве случаев бывает проявлением респираторной вирусной или бактериальной инфекции, когда ведущими клиническими синдромами являются признаки поражения слизистой оболочки бронхов.

Заболевание чаще начинается постепенно, с ухудшения общего состояния и повышения температуры тела. Дети старшего возраста жалуются на головную боль, чувство стеснения и жжения за грудиной (при трахеобронхите). В начале заболевания кашель сухой, отрывистый, болезненный, упорный, усиливающийся ночью и по утрам, может быть приступообразным; у детей раннего возраста иногда сопровождается рвотой. На 5—8-й день кашель становится мягким, влажным с отделением скудной тягучей слизистой мокроты, которая с течением времени принимает слизисто-гнойный и даже гнойный характер, может содержать прожилки крови. Дети младшего возраста мокроту обычно заглатывают, однако мягкость и влажность кашля можно определить, услышав его даже на расстоянии.

При объективном обследовании перкуторный звук над легкими не изменен; аускультативно на всем протяжении легких или в задненижних отделах прослушиваются сухие свистящие и разнокалиберные влажные хрипы. Количество хрипов уменьшается или они совсем исчезают после кашля, затем снова появляются; могут выслушиваться на различных участках грудной клетки, чаще – рассеянные симметричные.

Острый бронхит обычно является двусторонним процессом и заканчивается выздоровлением через 2–3 недели. Иногда клинические признаки его затягиваются на 4–5 недель и больше. Обычно затяжное течение бронхита отмечается у детей с отягощенным преморбидным фоном (рахит, очаги хронической инфекции).

Обструктивный бронхит чаще встречается у детей раннего и дошкольного возраста, что обусловлено узостью бронхов, рыхлостью подслизистого слоя, быстро развивающимся отеком, обильным количеством слизи и секрета в дыхательных путях, уменьшением силы ретракции легкого. Заболевание протекает с выраженными признаками обструкции бронхов в результате скопления большого количества слизи. Обструктивный синдром обычно развивается на 2—3-й день ОРВИ, иногда выраженные дыхательные расстройства возникают в первый день болезни. Основными клиническими особенностями являются удлиненный свистящий выдох, сопровождающийся хрипами, которые слышны на расстоянии и могут ощущаться пальпаторно. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. В отличие от бронхиолита удушья или ощущения недостаточности воздуха не возникает.

Через 2–3 дня дыхательные расстройства уменьшаются, но удлинение выдоха и свистящие хрипы могут прослушиваться еще в течение 2 недель. У некоторых детей обструктивный синдром держится упорно, что часто связано с продолжающимся действием предрасполагающего фактора.

Рецидивирующий бронхит – бронхит, повторяющийся в течение года три и более раз. Длительность каждого обострения – не менее 2 недель. Различают первичный и вторичный рецидивирующий бронхит. Развитие первичного бронхита обычно связано с инфекцией, чаще микоплазменной, гемофилюсной, пневмококковой; вторичный возникает на фоне попадания инородных тел в дыхательные пути, аномалий развития органов дыхания, наследственных иммунодефицитных состояний.

В период обострения появляются клинические признаки острого бронхита. В стадии ремиссии необратимые морфологические и функциональные изменения бронхолегочной системы отсутствуют, но сохраняется повышенная кашлевая готовность: появление кашля при охлаждении, физической нагрузке, нервно-психическом напряжении.

У детей, страдающих рецидивирующим бронхитом, не выявляется иммунодефицитных состояний; у них может изменяться содержание иммуноглобулинов, преимущественно А и G, во время рецидива, однако в стадии ремиссии их уровень нормализуется.

Перехода в хронический процесс не возникает даже через 4–5 лет наблюдения.

Острый бронхиолит (капиллярный бронхит) – это один из вариантов обструктивного бронхита. Чаще возникает при респираторно-синтициальной или парагриппозной инфекции, но может быть и при ОРВИ другой этиологии. Характеризуется поражением мелких бронхов и бронхиол с развитием выраженной дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Болеют преимущественно дети первых двух лет жизни, особенно первого полугодия. В этом возрасте имеется относительная узость просвета бронхиол, которая усиливается под влиянием гиперсекреции и незначительного бронхоспазма. Заболевание обычно развивается в первые 3 дня вирусной инфекции и характеризуется значительной тяжестью течения. В зависимости от возбудителя температура в начале заболевания может быть гипертермической или фебрильной. Кожные покровы приобретают серо-цианотическую окраску, выражена синюшность слизистых оболочек, губ и полости рта. Дыхание учащается до 60–80 и более дыхательных движений в 1 мин, становится шумным, «пыхтящим», поверхностным. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура. Грудная клетка вздута, увеличена в объеме. Нарушение дыхания способствует развитию гипоксии, что клинически проявляется возбуждением, двигательным беспокойством, появлением судорог. Во время мучительного кашля возможна рефлекторная остановка дыхания.

При обследовании в легких перкуторно определяется коробочный оттенок звука, аускультативно – над всей поверхностью выслушиваются множественные мелкопузырчатые хрипы, местами крепетирующие – «симптом влажного легкого». Аускультативная картина меняется при кашле, но при очень выраженной одышке и поверхностном дыхании хрипы почти не выслушиваются. Границы сердца расширены, тоны приглушены. Тяжесть состояния больных обусловлена дыхательной недостаточностью обструктивного характера в результате отека слизистой и выделения секрета в просвет бронхиол. Обычно печень и селезенка не увеличены, но они всегда выступают из-под края реберной дуги, так как диафрагма опущена.

Рентгенологически для бронхиолита характерна повышенная прозрачность легких (расширение межреберных промежутков и низкое стояние диафрагмы).

Диагностика. Диагностика острого бронхита в большинстве случаев затруднений не вызывает. Этиологию заболевания можно предположить по характерным клиническим симптомам: вид мокроты (прозрачная при вирусных, мутная или гнойная при бактериальных), наличие предшествующего или одновременного заболевания носоглотки, эпидобстановка. С целью уточнения вида возбудителя проводят вирусологическое, серологическое, бактериологическое исследования.

В общем анализе крови при бронхите обнаруживают лейкопению или лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, лимфопению.