Терапия для профессионалов. Синдромы в клинической практике

• понижены МСН и MCV;

• повышен уровень сывороточного железа;

• снижена ОЖСС;

• высокий уровень ферритина сыворотки;

• содержание сидеробластов в костном мозге повышено.

Сидероахрестические анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов, представляют собой большую группу заболеваний: наследственные САА (пиридоксинчувствительные и пиридоксинрезистентные), САА анемии при алкогольной интоксикации, хронической свинцовой интоксикации, недостаточности витамина Вб, лечении туберкулостатическими препаратами; возможно развитие САА без видимых причин – идиопатические САА. При САА в организме имеется избыток железа (высокое содержание железа в сыворотке, повышенное количество сидеробластов в пунктате костного мозга), но оно не используется костным мозгом.

Лечением САА занимаются врачи-гематологи. Лечение определяется генезом анемии. При недостаточности витамина Вб пиридоксин вводится в/м, п/к, внутрь. Во многих случаях предпочтение отдается пиридоксаль фосфату, так как у некоторых пациентов заблокирована трансформация пиридоксина в пиридоксальфосфат; вводится он в/м, п/к. Доза препаратов и длительность лечения определяются тяжестью заболевания. Залогом успешной терапии является максимально ранняя диагностика и лечение заболевания, приведшего к развитию САА.

Анемии при костномозговой недостаточности

Для анемии при костномозговой недостаточности характерно:

• нормохромный (может быть гиперхромный) характер анемии;

• понижено содержание ретикулоцитов;

• понижено содержание нейтрофильных гранулоцитов (лейкопения, гранулоцитопения);

• понижено содержание тромбоцитов;

• при анализе костного мозга выявляются изменения, характерные для основного заболевания.

Лечение анемии при костномозговой недостаточности (лейкозы, метастазы в костный мозг, миелодиспластический синдром, поражение ионизирующей радиацией и др.) осуществляется врачами-гематологами. При наличии показаний проводят трансфузии компонентов крови. В случае аутоиммунных заболеваний назначаются глюкокортикостероиды. В некоторых случаях эффективна спленэктомия. Возможна пересадка костного мозга. Активно используются препараты, стимулирующие гемопоэз: стимуляторы эритропоэза – рекомбинантные эритропоэтины человека и их аналоги; стимуляторы лейкопоэза – гранулоцитарные колониестимулирующие факторы.

Анемии хронических заболеваний

При АХЗ необходимо определить тип дефицита железа: абсолютный (истинный) или функциональный. При абсолютном дефиците железа его назначение стимулирует эритропоэз, компенсируя анемию. У пациентов с функциональным дефицитом железа назначение препаратов железа бесполезно, эффективны лишь эритропоэтины.

Для АХЗ с абсолютным дефицитом железа характерно:

• низкий уровень сывороточного железа и ферритина;

• ОЖСС повышена;

• уровень трансферрина повышен;

• уровень насыщения трансферрина железом понижен.

Для АХЗ с функциональным дефицитом железа характерно:

• уровень сывороточного железа нормальный или повышен;

• уровень ферритина сыворотки нормальный или повышен;

• ОЖСС нормальная или сниженная;

• уровень трансферрина нормальный.

Сложной проблемой является лечение анемии хронических заболеваний (при опухолевых, инфекционно-воспалительных или аутоиммунных процессах). В основе АХЗ лежит нарушение обмена железа, уменьшение синтеза эритропоэтина и его активности, снижение ответа на эритропоэтин, высокая активность провоспалительных цитокинов. В лечении пациента с АХЗ обязательно должен участвовать врач-гематолог.

Выделяют три основных направления в лечении АХЗ:

• назначение препаратов железа;

• применение стимуляторов эритропоэза;

• переливание компонентов крови.

При жизнеугрожающей анемии проводится переливание эритроцитарной массы. Назначение препаратов железа целесообразно при абсолютном дефиците железа, основным критерием которого является низкий уровень ферритина сыворотки.

Лечение эритропоэтинами пациентам с АХЗ проводят при снижении уровня гемоглобина ниже 100 г/л. Перед назначением эритропоэз-стимулирующих агентов пациент должен быть в достаточной степени обследован: развернутый общий анализ крови с ретикулоцитами, миелограмма, показатели обмена железа, уровень витамина В

и фолиевой кислоты в крови, проба Кумбса, уровень эндогенного эритропоэтина. Дозы, схема и продолжительность лечения подбираются индивидуально, определяются выраженностью анемии, тяжестью состояния больного, характером заболевания.

Все препараты, стимулирующие эритропоэз, вводятся п/к.

Эффект от эритропоэз-стимулирующих препаратов проявляется через 4–6 недель от начала терапии. Целевой уровень гемоглобина 110 г/л.

Анемии и ХПН

Если у пациента с анемией выявлена ХПН, необходима консультация уролога, при наличии показаний решается вопрос о переводе в урологическое отделение.

В лечении пациента с ХПН должен принимать участие нефролог, необходимо своевременно, в додиализной стадии, начинать терапию эритропоэтинами. При выявленном дефиците железа осуществляется его восполнение. В терминальной стадии ХПН проводится гемодиализ, оптимальным методом лечения является трансплантация почки.

Важными аспектами лечения пациентов с ХПН являются:

• коррекция электролитных нарушений и ацидоза,

• лечение уремической остеодистрофии,

• лечение инфекционных осложнений.

Трансфузии эритроцитарной массы

Один из главных вопросов, который возникает всегда, когда у пациента выявлена тяжелая анемия: переливать ли эритроцитарную массу? Вопросами трансфузионной терапии в стационарах профессионально занимаются врачи клинические трансфузиологи. В компетенции врач-трансфузиолога находится оценка показаний к переливанию эритроцитарной массы и/ или других компонентов крови и контроль за проведением гемотрансфузии.

Уровень гемоглобина крови – это далеко не единственный фактор, который учитывается при определении показаний к трансфузионной терапии.

При принятии решения о проведении трансфузии эритроцитарной массы учитываются:

• анамнез,

• прогноз – ожидаемая выживаемость,