Детское питание. Полный справочник

Нередко источником инфекции является мать, кроме этого дисбаланс в естественной среде организма может привести к размножению грибков Candida.

Одними из лучших профилактических средств являются свежий воздух и солнечный свет, так как грибки хорошо размножаются во влажных и лишенных света местах.

Если молочница является причиной опрелостей, то кожа ребенка по возможности должна быть сухой. Ребенок должен получать воздушные ванны. Не рекомендуется использовать защитные вкладки в бюстгальтере, следует соблюдать гигиену, мыть руки после того, как прикоснулись ко рту ребенка при наличии у него молочницы.

Кормящей матери рекомендуется обильное питье для увеличения количества молока. В период заболевания матери следует исключить продукты, которые способствуют развитию дрожжевой инфекции: дрожжевую сдобу, сахар, мед, фрукты, фруктовые соки, крахмал. Во время лечения грибковой инфекции в рационе кормящей матери должны присутствовать овощи, рыба, бобы и крупы (рис, пшено). Считается, что йогурт помогает восстановить баланс микрофлоры в организме. Его можно применять наружно, нанося на пораженные участки полости рта, соски. Если имеется непереносимость молочных продуктов, то для обработки сосков используется яблочный уксус из расчета 1 ст. л. уксуса на 1/2 стакана воды.

Если молочница трудно поддается лечению, рекомендуется обрабатывать рот ребенка и соски матери настоем или настойкой черного ореха. Обработка проводится 2–3 раза в день. Матери назначается прием настойки по 10–15 капель 2–3 раза в день. Как противогрибковое средство хорошо действует эфирное масло чабреца (тимьяна): 3 капли чабреца растворяют в 2 ч. л. миндального масла.

Глава 4. Фенилкетонурия

Фенилкетонурия – наследственное заболевание, обусловленное нарушением аминокислотного метаболизма и приводящее к поражению главным образом центральной нервной системы. Частота ФКУ среди новорожденных составляет от 1:4560 (Ирландия) до 1:100000 (Япония). В северных европейских странах частота ФКУ —1:10 000, в России – 1:8000-10000 новорожденных. Болезнь почти не встречается среди евреев-ашкенази и негров. Заболевание диагностируется почти одинаково часто как среди мальчиков, так и среди девочек, однако у девочек несколько чаще. Больные ФКУ нередко рождаются от здоровых родителей, которые являются гетерозиготными носителями мутантного гена. Родственные браки значительно повышают вероятность появления больного ребенка, гомозиготного по мутации в гене ФКУ. В основе заболевания лежит отсутствие фермента фенилаланин-4-гидроксилазы, который обеспечивает превращение одной из аминокислот, входящих в состав белка фенилаланина, в аминокислоту тирозин. В результате этого нарушения в тканях и жидкостях организма ребенка в большом количестве накапливаются фенилаланин и продукты его обмена, которые оказывают токсическое воздействие на центральную нервную систему. При несвоевременном выявлении и неправильном лечении заболевание приводит к инвалидности ребенка (слабоумию). При рождении и в первые недели жизни большинство детей выглядят совершенно нормально. Симптомы болезни появляются в возрасте 2–6 месяцев в виде отсутствия интереса к окружающему, вялости или же беспокойства, повышенной раздражительности, судорог. Отставание ребенка в развитии выявляется во втором полугодии жизни, формируется задержка психического и речевого развития. Физическое развитие нарушается в меньшей степени. Отмечаются позднее прорезывание зубов, аномалии скелета и внутренних органов. Такие дети сидеть и ходить учатся с опозданием. Поза больного ребенка своеобразна: дети стоят, широко расставив ноги, согнутые в коленях и тазобедренных суставах, опустив плечи и голову. При ходьбе ребенок, покачиваясь, делает маленькие шаги. Большинство детей имеют светлые волосы, голубые глаза. Кожа практически полностью лишена пигмента. Характерным является «мышиный» запах, обусловленный выделением с мочой фенилацетата (продукта обмена фенилаланина). Участи больных детей отмечаются различные неврологические расстройства. Изменения кожи проявляются повышенной чувствительностью к солнечным лучам и травмам. Нарушения функции внутренних органов при отсутствии врожденных пороков не характерны. Часто отмечается склонность к запорам в результате нарушенной деятельности сфинктеров органов пищеварительной системы. Диагностика основана на характерной клинической картине, которую обусловливает повышенный уровень фенилаланина и его производных в крови, спинномозговой жидкости и моче. Пробой на наличие ФКУ является реакция Феллинга, с помощью которой определяется наличие фенилпировиноградной кислоты в моче. Однако проба может оказаться ложноположительной и у здоровых детей в возрасте до 5 недель, а также при некоторых других заболеваниях обмена веществ. В настоящее время разрабатываются молекулярно-генетические методы диагностики генного дефекта при ФКУ. В нашей стране в последнее время осуществляется внедрение массового скрининга новорожденных на ФКУ. Кровь новорожденного на обследование на ФКУ берется на 4-5-й день жизни у доношенного ребенка и на 7-й день жизни у недоношенного. Для исследования используется капиллярная кровь. Забор крови проводится через 1 ч после кормления. Полученной каплей крови пропитывается специальный бумажный бланк, который затем подвергается исследованию в лаборатории медико-генетического центра. В случае выявления высоких показателей фенилаланина в образце крови проводится неоднократный контроль уровня фенилаланина в крови в течение первого месяца жизни. Единственным методом лечения данной патологии в настоящее время является диетотерапия, ограничивающая поступление в организм белка и фенилаланина до минимальной возрастной потребности. Специфическая диета должна назначаться с первых дней жизни. В пищевой рацион больных входят овощи, фрукты, соки, а также специальные малобелковые продукты (хлеб и вермишель на основе крахмала). Из диеты исключаются продукты с высоким содержанием белка, в частности мясо, рыба, творог, яйца, хлебобулочные изделия, крупы, бобовые, орехи и др. Молоко, овощи и фрукты употребляются на основании подсчета содержащегося в них фенилаланина (так, известно, что 1 г белка содержит около 50 мг фенилаланина). Поскольку фенилаланин является незаменимой аминокислотой, минимальная потребность в ней должна быть удовлетворена для обеспечения нормального роста и развития ребенка. Допустимое суточное количество фенилаланина с первых дней до 2 месяцев – 60 мг/кг массы тела, в возрасте от 6 месяцев до 1 года – 40–45 мг/кг массы тела. В качестве основного источника белка в лечебном рационе детей с ФКУ применяются специализированные продукты отечественного и зарубежного производства – гидролизаты белка, частично или полностью лишенные фенилаланина. Эти продукты изготавливают либо из смеси кристаллических аминокислот (без фенилаланина), либо на основе гидролизата белка, из которого частично удален фенилаланин. К таким продуктам относятся следующие смеси: «Апонти-40», «Апонти-80» (Германия), «Тетрафен» (Россия), «Афенилак» (Россия), «Лофенак» (США), «Фенилдон» (Голландия), «Фенил-Фри» (США).

Некоторые из этих смесей («Фенилдон», «Апонти-40», «Лофенак», «Афенилак») представляют собой особый вид заменителей женского молока, свободный от фенилаланина, но содержащий все остальные, необходимые ребенку первого года жизни, пищевые вещества. Для детей более старшего возраста используются гидролизаты с низким содержанием фенилаланина («Фенил-Фри», «Апонти-80», «Тетрафен») или смеси кристаллических аминокислот, обогащенных витаминами и минеральными веществами. Смесь «Максамум-ХР» (Англия) рекомендуется для детей старше 6–8 лет, а также для беременных женщин, больных ФКУ. Питание больным ФКУ детям назначается в зависимости от возраста и массы тела ребенка. Для определения необходимого химического состава суточного рациона ребенка ориентируются на физиологические возрастные потребности детей в пищевых ингредиентах и калориях. Количество белка в рационе рассчитывается на основании допустимых суточных количеств фенилаланина. Недостающее количество белка восполняется за счет вышеперечисленных специализированных смесей. Основным источником жиров для больных ФКУ является растительное, сливочное, топленое масло. Содержание жира должно обеспечивать 30–35 % общей калорийности пищи. Углеводный компонент диеты обеспечивается включением в рацион ребенка овощей, фруктов, соков, крахмалсодержащих продуктов. Общее количество углеводов в рационе больного должно обеспечивать 50–60 % общей калорийности. Основными источниками минеральных веществ и витаминов являются специальные лечебные продукты. Смеси аминокислот или гидролизаты белка вводятся в рацион ребенка постепенно. Начальные дозы составляют 1/3-1/5 от суточного количества препарата. В течение первой недели количество гидролизата белка повышается и доводится до полной дозы. Одновременно в рационе снижают долю белка естественных продуктов. Детям первого года жизни целесообразней добавлять гидролизат белка при каждом приеме пищи. Детям старше 1 года его дают 2 раза в день (утром и в полдник) с различными соками или сладким чаем. Специальные лечебные смеси имеют специфический вкус и запах, что может приводить к снижению аппетита у детей, появлению тошноты, рвоты, а у некоторых детей – к отказу от пищи и диспепсии. В этих случаях рекомендуется уменьшить дозу или полностью исключить смесь из диеты на 1–3 дня. Рацион ребенка на первом году жизни расширяется, с 3 месяцев назначают фруктовые и ягодные соки, с 3,5 месяцев вводят фруктовое пюре. В 4–4,5 месяца вводится первый прикорм в виде овощного пюре или плодоовощных консервов без добавления молока. В 5 месяцев детям можно давать кашу из протертого саго или безбелковой крупы и кисели. С 6–7 месяцев в питание ребенка вводят муссы, которые готовятся с применением амилопектинового набухающего крахмала и фруктового сока. Набор продуктов для детей старше 1 года значительно отличается от диеты здоровых детей. В рационе преобладают овощи и фрукты. Используются специальные продукты: безбелковые макаронные изделия, саго, безбелковый хлеб и кондитерские изделия (кекс), специальные безбелковые крупы, крахмал кукурузный, крахмал набухающий амилопектиновый. Возможно применение растительного маргарина, сметаны. Из сладостей, помимо сахара, разрешаются мед, варенье, джем. Диетическое лечение больных ФКУ детей необходимо проводить под контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. Этот показатель является главным критерием оценки эффективности лечения. В случаях, когда уровень фенилаланина ниже или превышает допустимую норму, следует проводить соответствующую коррекцию белка в рационе больного. Контрольные исследования содержания фенилаланина в сыворотке крови в начале лечения проводятся один раз в неделю, после достижения необходимых показателей – ежемесячно в течение всего первого года жизни. У детей старше года определение уровня фенилаланина можно проводить один раз в 2–3 месяца (см. табл. 32).

Таблица 32.Рекомендуемые величины фенилаланина для больных фенилкетонурией детей различных возрастных групп

Отмена диетического лечения возможна не ранее 10 лет. Пищевой рацион расширяется постепенно. Полная отмена гидролизата белка проводится в течение 5–6 недель. Все дети, больные ФКУ, находятся под постоянным наблюдением педиатра и невролога для осуществления контроля над умственным и физическим развитием ребенка. В комплекс лечебных мероприятий входят витаминотерапия (особенно рекомендуются витамины группы В, препараты кальция, фосфора, железа), прием лекарственных препаратов, а также лечебная физкультура (лечебная гимнастика, общий массаж). Для девочек, больных ФКУ, при желании в дальнейшем иметь ребенка целесообразно продолжать диетотерапию до наступления беременности и в течение всей беременности. Это позволит снизить риск рождения неполноценного ребенка у матери, больной ФКУ (см. табл. 33, 34, 35, 36, 37, 38, 39, 40, 41, 42).

Таблица 33. Примерный суточный рацион для больных фенилкетонурией детей I полугодия жизни (с массой тела около 5–6 кг)

Таблица 34. Примерный суточный рацион для больных фенилкетонурией детей II полугодия жизни (с массой тела около 10 кг)

Для детей старше одного года рацион расширяется, вводятся разнообразные овощи и фрукты, безбелковый хлеб и макаронные изделия.

Таблица 35. Среднесуточный набор продуктов для больных фенилкетонурией в возрасте от 1 года до 1,5 лет

Окончание табл. 35

Таблица 36. Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте 1–1,5 лет

Продолжение табл. 36

Окончание табл. 36

У детей от 1,5 лет ассортимент блюд несколько расширяется.

Таблица 37. Среднесуточный набор продуктов для больных фенилкетонурией в возрасте от 1,5 до 3 лет

Окончание табл. 37

Таблица 38. Примерное однодневное меню для детей с фенилкетонурией в возрасте 1,5–3 лет

Таблица 39. Примерное меню для детей в возрасте 2–3 лет, больных фенилкетонурией, с использованием препаратов белка, не содержащих фенилаланина (типа «Берлофен»)

Всего: белков – 7,81 г; жиров – 65,77 г; углеводов – 235 г; калорийность – 1515,62 ккал; фенилаланина – 395 мг.

Для детей в возрасте от 1 года до 1,5 лет рацион будет тем же, но с несколько уменьшенными порциями (объем 2-го и 3-го блюд снижается до 150 г).

В тех случаях, когда дети самостоятельно не жуют, пищу рекомендуется давать в протертом виде.

Таблица 40. Примерное однодневное меню для детей 2–3 лет

Всего: белков – 8,15 г; жиров – 61,9 г; углеводов – 201 г; калорийность – 1395,49 ккал; фенилаланина – 407 мг.

Таблица 41. Примерное однодневное меню для детей 2–3 лет

Всего: белков – 7,37 г; жиров – 47,63 г; углеводов – 254,27 г; калорийность – 1389,16 ккал; фенилаланина – 368 мг.

Таблица 42. Содержание фенилаланина и белка в 100 г продукта

Продолжение табл. 42

Окончание табл. 42

Глава 5. Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь в зависимости от причин подразделяется на изоиммунизационную и наступившую в результате приобретенных дефектов эритроцитов. Гемолитическая болезнь часто сопровождается желтухой, которая всегда является проявлением гипербилирубинемии. К желтухам с непрямой гипербилирубинемией относится гемолитическая болезнь новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена конфликтом между кровью плода и матери по эритроцитарным антигенам, чаще по ресуз– или АВ

-антигенам. Однако существует гемолитическая болезнь при несовместимости редких факторов С, Е, С, D, Е или М-Кеll-, Duffi-, Kidd-антигенам. Эти антигены в организме матери вызывают образование специфических антител, которые поступают через плаценту и разрушают антигенсодержащие эритроциты плода.

Имеют значение предыдущие беременности, когда происходит сенсибилизация матери. Дети с гемолитической болезнью чаще рождаются от повторных беременностей.

Имеет значение состояние плаценты. Эритроциты ребенка являются агглютиногенами – попадая в кровь матери, они вызывают образование агглютининов, которые, попадая в кровь ребенка, оседают на эритроцитах последнего. Происходит гемолиз эритроцитов. При этом происходит скопление в крови ребенка непрямого билирубина. В норме он связывается глюкуроновой кислотой и превращается в прямой билирубин, который выделяется через кишечник и почки. Этот процесс носит название конъюгации билирубина. Если скорость выделения билирубина замедлена, непрямой билирубин накапливается в крови и тканях, что проявляется желтухой. При накоплении билирубина свыше 307–342 мкмоль билирубин может попадать в мозговую ткань, в этом случае возникает ядерная желтуха, кроме этого, повреждается печень, желчь сгущается, возникает увеличение печени, увеличивается и селезенка.

При гемолитической болезни новорожденных возникает иммунологический конфликт. Резус-система состоит из шести основных антигенов, они обозначаются по терминологии Фишера как С, с, D, d, Е, е или, по терминологии Винера, Rh', hr', Rh0, hrO, Rh", hr".