Прогноз при данной форме серьезный.
Третья форма сопровождается непереносимостью лактозы после пятилетнего возраста, когда наступает снижение активности лактозы. Умеренное количество молока переносится длительное время, но после приема молока более 200 мл появляются симптомы лактозной недостаточности.
Лечение заключается в полном исключении молока у детей старшего возраста.
Врожденная непереносимость сахарозы
Врожденная непереносимость сахарозы встречается очень часто. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При этой патологии отсутствуют энзимы мальтозы (инвертаза, сахароза) и не происходит превращение сахарозы в глюкозу и фруктозу.
Признаки заболевания возникают сразу после рождения, нередко совпадают с прикормом, перекармливанием или переводом на искусственное вскармливание при использовании молочных смесей, подслащенных сахарозой. Основным симптомом является расстройство стула, не поддающееся лечению.
Стул водянистый, с кислым запахом (рН 4,0–5,0), характер поноса хронический, стул сопровождается приступами обезвоживания, слабостью.
При приеме значительных количеств сахарозы у детей появляется беспокойство, повышение температуры, жидкий стул, который сопровождается обильным потом, болями в животе, вздутием живота. Эта симптоматика встречается в грудном возрасте. Постепенно у ребенка отмечается снижение веса.
Диагностике помогает то, что при исключении сахарозы из пищи состояние ребенка улучшается, а после нагрузки сахарозой из расчета 2 г на кг массы отмечается клиника лактозной недостаточности.
Лечение заключается в назначении бессахарозной диеты.
Врожденная непереносимость к моносахаридам
При этом заболевании отмечается дефицит дисахаридазы в слизистой тонкого кишечника, при этом глюкоза и галактоза не всасываются, а всасывание фруктозы не нарушается.
Признаки заболевания появляются на 2–5 день после прикладывания новорожденного к груди, или если ребенку дают раствор глюкозы с водой. В ответ на это у ребенка появляется водянистый стул, похожий на мочу с примесью слизи и испражнений. У детей появляется сильная жажда, отмечается вздутие живота, повышение температуры, жидкий стул. Эти симптомы прекращаются после прекращения кормления. Но стоит начать кормление, как через 3–4 ч снова появляется жидкий стул.
При исследовании испражнений обнаруживается большое количество глюкозы и галактозы, но отсутствует фруктоза. Обнаруживается гипогликемия и слабая глюкозурия, протеинурия и лейкоцитурия.
Осложнениями заболевания могут быть нефрокальцемия – за счет высокой концентрации мочи, и миокардит.
Лечение. Лечение заключается в назначении диеты, парентеральном введении жидкостей и приеме растворов с фруктозой. Ребенку назначаются смеси с гидролизованным казеином, гомогенизированное куриное мясо, телятина, витаминизированные смеси. Назначаются фрукты и овощи, которые содержат фруктозу и сахарозу.
Прогноз заболевания серьезный, если диетическое лечение не начать своевременно, иногда физическое и нервно-психическое развитие не соответствует возрасту. С возрастом переносимость моносахаридов увеличивается при постепенном их введении.
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца возникают в эмбриональном периоде в результате воздействия на эмбрион различных факторов на 3–8 неделе внутриутробной жизни. В этот период происходит формирование камер и перегородок сердца. Причиной врожденных пороков сердца могут быть вирусная инфекция в первые 3 месяца беременности, хронические заболевания матери, профессиональные вредности, алкоголизм, использование различных лекарственных средств, наследственная предрасположенность.
Все пороки врожденного порядка делятся на «белые» и «синие». К группе «белых» пороков относятся пороки, при которых или нет патологического сообщения между правым и левым отделами сердца, или, если имеется отверстие, через него проникает кровь, обогащенная кислородом, преимущественно из левых полостей сердца в правые или из аорты в легочную артерию. К ним относятся дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.
К «синим» порокам относятся пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло (Фалло, атрезия трехстворчатого канала и др.), или пороки, образующиеся в результате впадения легочных вен в правое предсердие, или отсутствия ряда перегородок, или транспозиции магистральных сосудов (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол и др.) (см. табл. 26).
Таблица 26. Классификация врожденных пороков сердца (по Мардеру)
В комплексном лечении врожденных пороков сердца, кроме хирургического вмешательства, в отдельных случаях проводится комплексное консервативное лечение. Немаловажное значение имеет диетотерапия, особенно при недостаточности кровообращения. Применяются у старших детей разгрузочные дни.
Очень важной и наиболее эффективной считается разгрузочная диета при наличии недостаточности кровообращения, при этом калорийность пищи при постепенном режиме снижается и должна составлять у детей старших возрастов около 2000 ккал. У тучных детей калорийность снижается примерно на 30 % и, наоборот, у истощенных больных надо повысить поправку на кажущийся за счет отеков нормальным вес и проводить режим усиленного питания в рамках основной диеты.
Калорийность покрывается высокопитательными продуктами, не обременяющими пищеварительные органы.
Наибольший эффект дает следующая диета. Больные дети получают 860 г печеного картофеля, 600 г кефира, 200 г чернослива или изюма, которые можно давать в любом виде. Калиевую диету можно назначать 1–2 дня подряд, а затем следует переводить на стол № 10. При необходимости разгрузочные дни периодически повторяют. Вместо указанной разгрузочной диеты можно назначать фруктово-сахарные или сахарно-творожные дни.
Сахарно-творожная диета по Яроцкой. Мочегонное действие ее связано с содержанием кальция и мочевины в твороге, а также с улучшением работы миокарда под влиянием лечения. Вначале назначается 600 г творога и 100 г сахара на четыре приема в день с добавлением сметаны.
Для детей первого года жизни важно ограничивать потребление жидкости до 2/3 суточной нормы. Большое преимущество перед другими видами вскармливания имеет грудное молоко – в нем меньше солей натрия. Следует следить за частотой кормления.
При недостаточности кровообращения высокой степени очень важна диетотерапия. Эффективна диета Карреля или разнообразные ее модификации. Один из вариантов этой диеты заключается в следующем:
1) на первый день больной получает по 100 мл молока через каждые 2 ч, всего 700 мл, с добавлением 100 мл сока или фруктов;
2) на второй день добавляют 100 г хлеба;
3) на третий – масло;
4) на четвертый – яйцо;
5) на пятый – фарш, отварное мясо;
6) на шестой – кашу;
7) на седьмой день больные переводятся на стол № 10а, а затем на стол № 10.
При назначении стола № 10 следует иметь в виду, что продолжительная бессолевая диета может усугубить нарушение водно-электролитного баланса, поэтому в суточный рацион больных должно входить до 1,5–2 г соли.
При определении допустимого потребления жидкости, которое колеблется от 800 до 1000 мл, нужно учитывать не только диурез предшествующих дней, но и концентрацию натрия в плазме, ввиду опасности развития гипонатримического разведения.
У детей первого года жизни потребление жидкости доводится до 1/3 суточной нормы на короткие сроки.
Диета № 10а
Показания к назначению: заболевания сердца с нарушением кровообращения II и III степеней, в том числе и при пороках сердца.
Целевое назначение: восстановление нарушенного кровообращения и нормализация обмена веществ, особенно водно-солевого баланса, функции печени при одновременном максимальном щажении сердечно-сосудистой системы.
Общая характеристика. Резкое ограничение поваренной соли и свободной жидкости, исключение пищевых веществ, возбуждающих центральную нервную систему, деятельность сердца и раздражающих почки. Исключаются азотистые экстрактивные вещества, острые и соленые блюда, приправы, кофе, чай, шоколад, какао, продукты и напитки, вызывающие метеоризм (капуста, горох, фасоль, бобы, газированные напитки). Вводятся продукты, богатые калием (чернослив, курага). Диета чередуется с разгрузочными днями, молочными, компотными, арбузными, фруктово-ягодными.
Ее назначают на ограниченные сроки.
Кулинарная обработка: все блюда готовят без соли, пищу дают в протертом виде, исключаются жареные блюда.
Калорийность и состав: белков 60–70 г (из них животных – 40 г), жиров – 50 г, углеводов – 300 г, калорийность – 1900–2000 ккал, свободной жидкости – 0,6 л.
Режим питания: 6 раз в сутки.
Примерное меню по дням недели для детей старше 5 лет
Понедельник
Завтрак: яйцо всмятку; чай с молоком. Обед: суп слизистый, овсяный, молочный; котлеты мясные паровые с морковным пюре без соли. Полдник: отвар шиповника. Ужин: суфле паровое из вареной рыбы; чай. 21 час: кефир.