Клиника, диагностика и лечение основных ревматических болезней

Лечение. Цели лечения аортальных пороков: увеличение выживаемости, устранение или облегчение клинической симптоматики, профилактика осложнений.

Показания к госпитализации при аортальных пороках:

– подозрение на острую аортальную недостаточность, которая сопровождается выраженными клиническими проявлениями, требующими незамедлительного начала лечения. Для устранения симптоматики может потребоваться внутривенное введение вазодилататоров и диуретиков. Необходимо как можно скорее начать диагностическое обследование, так как в ряде случаев (например, при расслоении аорты) может потребоваться экстренное вмешательство;

– клинические проявления аортального порока, не поддающиеся адекватному контролю в амбулаторных условиях;

– прогрессирующее увеличение сердца или снижение его сократительной способности;

– необходимость оперативного лечения.

Немедикаментозное лечение. Необходимо информировать пациентов о факторах риска ИБС и широко использовать нелекарственные методы для снижения риска развития сердечно-сосудистых осложнений.

Режим. Необходимо рекомендовать больным соблюдать надлежащий режим физической активности в зависимости от типа и выраженности аортального порока:

– пациентам с легким аортальным стенозом и отсутствием клинических проявлений не следует ограничивать физическую активность;

– пациентам с умеренным аортальным стенозом необходимо избегать соревновательных спортивных состязаний, требующих значительной динамической или статической мышечной нагрузки;

– больным с тяжелым аортальным стенозом необходимо рекомендовать свести физическую нагрузку к минимуму;

– пациенты с хронической аортальной недостаточностью и нормальной функцией левого желудочка могут не ограничивать свою повседневную двигательную активность, включая небольшую физическую нагрузку и участие в некоторых состязательных спортивных мероприятиях.

Медикаментозная терапия аортальной недостаточности включает целый ряд лекарственных препаратов:

– вазодилататоры: гидралазин и нифедипин применяются при стабильном течении аортальной недостаточности, нитропруссид натрия используется при тяжелой аортальной недостаточности;

– кардиотонические средства: сердечные гликозиды (дигоксин) применяют при снижении систолической функции и фибрилляции предсердий, добутамин применяется при обострении заболевания у пациентов с нестабильной гемодинамикой;

– диуретики (фуросемид, гидрохлоротиазид) применяются при стабильном течении заболевания и обострениях;

– нитраты (изосорбида-5-мононитрат, изосорбида динитрат) применяются при стабильном течении заболевания и при обострениях. При длительном приеме следует выдерживать 12-часовой «безнитратный» интервал для профилактики развития привыкания к нитратам. Препаратами выбора могут быть препараты изосорбида-5-мононитрата средней продолжительности действия (моносан таблетки – 20 и 40 мг);

– бета-адреноблокаторы применяются для лечения стенокардии, противопоказаны при симптомах сердечной недостаточности при аортальном стенозе;

– ингибиторы АПФ улучшают прогноз у пациентов с систолической дисфункцией при длительном приеме;

– амиодарон используется для лечения фибрилляции предсердий у пациентов с пороками сердца;

– антибиотики применяются для профилактики ИЭ (подробно см. подразд. «Острая ревматическая лихорадка», с. 18 – 21 и «Инфекц ионный эндокардит», с. 55 – 60). Необходимо следовать принятым рекомендациям по профилактике антибактериальными препаратами у пациентов с аортальным пороком, подвергающихся стоматологическим и другим инвазивным вмешательствам. Пациентам, имеющим анамнестические указания на ревматическую атаку, показана профилактика рецидивов.

Медикаментозная терапия аортального стеноза. Симптоматическую лекарственную терапию проводят у больных с клиническими проявлениями аортального стеноза, которым противопоказано радикальное оперативное лечение порока сердца. Клинические проявления сердечной недостаточности контролируют с помощью диуретиков, дигоксина и ингибиторов АПФ. У больных с аортальным стенозом часто наблюдают артериальную гипертензию; при этом следует с осторожностью применять препараты, способные вызывать значительное снижение АД, так как у больных со стенозом аортального клапана сердечный выброс зависит от преднагрузки.

При наличии стенокардии применяют блокаторы бета-адренорецепторов и нитраты, хотя следует учитывать, что у больных с аортальным стенозом переносимость нитратов может быть плохой. Следует избегать назначения блокаторов бета-адренорецепторов при отсутствии стенокардии у больных с выраженной сердечной недостаточностью, возникшей на фоне аортального стеноза.

Специфическое лечение синкопальных состояний, вызванных снижением сердечного выброса у больных с тяжелым аортальным стенозом, пока не разработано. Лечение синкопальных состояний, связанных с нарушениями ритма, состоит в назначении адекватной антиаритмической терапии.

При мерцательной аритмии у больных аортальным стенозом, для которых недопустима немедленная кардиоверсия или есть относительные противопоказания к восстановлению синусового ритма (неизвестная давность возникновения мерцательной аритмии или продолжительность пароксизма более 48 ч), необходимо добиться адекватного контроля частоты сокращений желудочков с помощью блокаторов медленных кальциевых каналов (верапамил или дилтиазем) или блокаторов бета-адренорецепторов (при отсутствии выраженной сердечной недостаточности, связанной с аортальным стенозом), а также дигоксина. У больных аортальным стенозом с возникшей мерцательной аритмией следует заподозрить наличие сопутствующего поражения митрального клапана.

Больным с кальцификацией аортального клапана показаны статины для профилактики прогрессирования аортального стеноза.

Хирургическое лечение является единственным эффективным видом лечения при наличии клинических проявлений аортального стеноза. Без операции 2-летняя выживаемость при развитии клинических проявлений не превышает 50 %.

Следует определить необходимость аортальной вальвулопластики у пациентов молодого возраста с врожденным аортальным стенозом, а также у больных, не являющихся кандидатами на протезирование аортального клапана.

Баллонная аортальная вальвулопластика эффективна в лечении больных молодого возраста с врожденным аортальным стенозом. Необходимо оценить возможность баллонной аортальной вальвулопластики у больных с клиническими проявлениями, которым протезирование аортального клапана не показано из-за наличия сопутствующих заболеваний или вследствие несогласия больного на открытое оперативное лечение. В ряде случаев баллонную аортальную вальвулопластику можно рассматривать как промежуточный этап перед протезированием аортального клапана у больных с тяжелой сердечной недостаточностью или у беременных с тяжелым аортальным стенозом.

Протезирование аортального клапана является конечным этапом лечения для большинства взрослых больных с клиническими проявлениями аортального стеноза. Вальвулопластика у этой категории больных обычно не обеспечивает полного восстановления функции клапана вследствие наличия кальциноза. Следует оценить необходимость и возможность протезирования аортального клапана у больных с клинически выраженным аортальным стенозом.

Протезирование аортального клапана показано больным с тяжелым аортальным стенозом с клиническими проявлениями, а также пациентам с тяжелым аортальным стенозом, которым планируют провести коронарное шунтирование или операции на аорте или других клапанах сердца. У больных с умеренным аортальным стенозом оно показано при проведении оперативного лечения на аорте, коронарных сосудах и других клапанах сердца, при наличии дисфункции левого желудочка и при гипотензивной реакции на нагрузку во время проведения нагрузочной пробы.

Больным с тяжелой хронической аортальной недостаточностью протезирование аортального клапана показано при сочетании с некоторыми состояниями, к которым относятся:

– умеренная и выраженная клиническая симптоматика при нормальной фракции выброса левого желудочка (более 50 %);

– наличие дисфункции левого желудочка (фракция выброса – менее 50 %);

– умеренная или выраженная дилатация полости левого желудочка (конечный диастолический размер более 70 мм, конечный систолический размер более 50 мм);

– стенокардия.

Оно показано, если планируется операция коронарного шунтирования или вмешательство на других клапанах сердца.

Пациентам с поражением корня аорты (синдром Марфана) даже при отсутствии клинических проявлений показано протезирование корня аорты при его расширении более 55 мм.

Прогноз. Течение аортального стеноза характеризуется длительным периодом компенсации и отсутствием клинических проявлений. Скорость прогрессирования индивидуальна у каждого больного, но при дегенеративных пороках она выше, чем в случае ревматической природы заболевания или двустворчатого клапана. При медленном прогрессировании отверстие суживается на 0,02 см

в год, при быстр ом – более чем на 0,3 см

в год (в среднем на 0,12 см

; при этом трансклапанный градиент увеличивается на 7 мм рт. ст.). При развитии клинических проявлений (стенокардии, синкопальных состояний, сердечной недостаточности) выживаемость больных прогрессивно уменьшается и не превышает 2 – 3 лет. При отсутствии клинических проявлений прогностическими факторами служат выраженность кальцификации, темпы прогрессирования стеноза в течение года и положительные результаты нагрузочных тестов.

При хронической аортальной недостаточности частота развития клинических проявлений сердечной недостаточности составляет 4,3 % в год; частота случаев снижения функции левого желудочка без развития клинических проявлений – 1,3 % в год. Смертность пациентов после возникновения клинических проявлений – более 10 % в год.

Профилактика. Необходимо исключить наличие аортального порока при аускультации сердца у пациентов, имеющих в анамнезе указания на перенесенную ОРЛ или частые ангины; дисплазию соединительной ткани, сифилис, а также жалобы на повышенную утомляемость, боль в грудной клетке, одышку, синкопальные состояния.

Пациентов с диагностированным бессимптомным аортальным пороком информируют о важности своевременного извещения врача о возникновении любых клинических проявлений болезни. В настоящее время не существует каких-либо профилактических мер, которые бы могли замедлить прогрессирование сужения устья аорты у больных с бессимптомным аортальным стенозом. Возможным методом подобной профилактики является назначение статинов.

Необходимо убедиться, что пациенты с аортальным пороком осведомлены о риске развития ИЭ и знают принципы антибиотикопрофилактики при проведении стоматологических и других инвазивных процедур.

2.2. Митральные пороки сердца

Митральный стеноз

Определение. Митральный стеноз – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.

Эпидемиология. Митральный стеноз практически всегда возникает вследствие перенесенной острой ревматической атаки, чаще у женщин (75 %). В среднем латентный период с момента ревматического поражения сердца (кардит) до развития клинических проявлений порока составляет порядка 20 лет, поэтому заболевание манифестирует у пациентов в возрасте 30 – 40 лет. В отдельных случаях этот порок является врожденным, сочетается с другими врожденными пороками.