Клиника, диагностика и лечение основных ревматических болезней

– симптом де Мюссе – покачивание головы вперед и назад соответственно фазам сердечного цикла (в систолу и диастолу), выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид»);

– симптом Квинке («капиллярный пульс») – пульсирующее изменение цвета губ или ногтевого ложа соответственно пульсации артериол при надавливании на них прозрачным стеклом;

– симптом Ландольфи – пульсация зрачков в виде поочередного сужения и расширения;

– симптом Мюллера – пульсация мягкого нёба;

– симптом Дюрозье – систолический шум на бедренной артерии при пережатии ее проксимальнее места аускультации и диастолический шум при пережатии бедренной артерии дистальнее места аускультации;

– двойной тон Траубе – громкие («пушечные») двойные тоны (соответствуют систоле и диастоле) над бедренной артерией.

Необходимо учитывать, что данные физикального обследования, характерные для хронической аортальной недостаточности, часто отсутствуют или изменяются при острой аортальной недостаточности, что дает иную клиническую картину. Достаточно часто определяются нормальные размеры сердца по данным физикального исследования или рентгенографии органов грудной клетки. Пульсовое давление может быть не увеличено, так как систолическое АД снижается, а давление в аорте быстро уравнивается с повышенным диастолическим давлением в левом желудочке. Типичный шум аортальной недостаточности может быть слышен не совсем хорошо, поскольку давление в аорте и левом желудочке быстро достигает равновесия, что приводит к появлению короткого, мягкого, а иногда практически не улавливаемого диастолического шума. Часто могут отсутствовать другие симптомы, характерные для хронической аортальной недостаточности.

Дифференциальный диагноз. Основная задача заключается в дифференциальной диагностике острой и хронической регургитации у больных с аортальной недостаточностью. В пользу острой аортальной недостаточности свидетельствуют следующие признаки:

– быстрое развитие и нарастание клинической симптоматики;

– состояние средней тяжести или тяжелое состояние;

– тахикардия;

– артериальная гипотензия;

– нормальное пульсовое давление;

– отсутствие выраженной кардиомегалии;

– выявление раннего закрытия митрального клапана;

– признаки отека легких;

– подозрение на ИЭ, расслоение аорты или травму грудной клетки.

Определенные трудности могут возникнуть при установлении этиологии аортальной недостаточности (см. подразд. «Этиология»). Возможны и другие редкие причины развития аортальной недостаточности: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез.

Диагностика аортальных пороков сердца. Лабораторные исследования. Всем пациентам с аортальным пороком сердца следует провести общий и биохимический анализы крови (определение концентрации глюкозы, холестерина; оценка состояния функций печени и почек), что особенно важно для предполагаемого дальнейшего оперативного лечения.

Инструментальные исследования. ЭКГ в 12 стандартных отведениях. Следует обратить внимание на наличие признаков гипертрофии левого желудочка (у больных с аортальным стенозом его выявляют в 50 % случаев), неспецифических изменений сегмента ST и зубца T. При наличии мерцательной аритмии необходимо исключить сопутствующее поражение митрального клапана. Мерцательная аритмия у больных аортальным стенозом существенно ухудшает их самочувствие (из-за утраты «предсердной подкачки»).

При аортальном стенозе ЭКГ долго может оставаться без изменений. Позднее выявляются отклонения электрической оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка.

К характерным изменениям ЭКГ при аортальной недостаточности относятся поворот электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, в дальнейшем – смещение сегмента SТ вниз и инверсия зубца Т в стандартном и в левых грудных отведениях.

Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях с контрастированием пищевода. Необходимо оценить размеры (кардиомегалию) и форму тени сердца (нормальная или в виде «башмачка», что характерно для концентрической гипертрофии левого желудочка), обратить внимание на наличие постстенотического расширения аорты или кальцификацию клапана, признаки застоя в легких.

При рентгенологическом исследовании у больных с аортальным стенозом определяется увеличение левого желудочка, позже может быть увеличено и левое предсердие. Характерно постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда кальцификация клапанов аорты.

При наличии аортальной недостаточности выявляют увеличение левого желудочка, причем в типичных случаях сердце приобретает так называемую аортальную конфигурацию. Нередко расширен восходящий отдел аорты, а иногда и вся дуга.

ЭхоКГ позволяет оценить следующие показатели:

– наличие утолщенных, нередко кальцифицированных створок аортального клапана с ограничением их подвижности (табл. 4);

– оценка скорости трансклапанного кровотока (менее 3 м/с – незначительный стеноз, 3 – 4 м/с – умеренный стеноз, более 4 м/с – тяжелый стеноз);

– выраженность регургитации (при ее наличии);

– состояние других клапанов сердца;

– определение давления в легочной артерии;

– оценка сократительной способности миокарда левого желудочка, толщины его стенок и диаметра его полости, а также размеров левого предсердия.

Таблица 4

Выраженность кальциноза аортального клапана

При отсутствии удовлетворительной визуализации или несоответствии полученных данных клинической картине проводится ЭхоКГ с использованием чреспищеводного датчика.

При аортальном стенозе находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы, гипертрофию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический размер полости левого желудочка долго остается нормальным.

При аортальной недостаточности обнаруживается ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Регистрируется высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелудочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрывается преждевременно, а в период его открытия амплитуда движения створок уменьшена.

Радионуклидную вентрикулографию целесообразно провести при неудовлетворительной визуализации при трансторакальной ЭхоКГ или несоответствии полученных данных клинической картине для оценки сократительной способности миокарда у больных с аортальной недостаточностью.

Проба с физической нагрузкой показана для оценки функционального статуса больных с аортальным пороком. Больному с бессимптомным аортальным стенозом показано проведение пробы с физической нагрузкой с контролем АД и ЭКГ при непосредственном наблюдении врача. Проба с физической нагрузкой также показана пациентам с умеренной и тяжелой аортальной недостаточностью, которые ведут малоподвижный образ жизни или при физикальном исследовании которых получены неоднозначные результаты.

Не следует проводить пробу с физической нагрузкой больным с аортальным стенозом и клиническими проявлениями, а также больным с уже диагностированным тяжелым аортальным стенозом (площадь отверстия аортального клапана менее 1 см

).

Коронароангиография показана всем пациентам с аортальным стенозом в возрасте 35 лет и старше, которым планируется хирургическое вмешательство на аортальном клапане.

Больным с аортальным стенозом моложе 35 лет коронароангиография показана в следующих случаях:

– наличие 2 факторов риска и более (исключая пол) раннего коронарного атеросклероза (артериальная гипертензия, сахарный диабет I типа, дислипидемия, курение, указания в семейном анамнезе на случаи смерти родственников первой степени родства моложе 55 лет от ишемической болезни сердца (ИБС);

– систолическая дисфункция левого желудочка.

Показания для катетеризации сердца:

– расхождение между клинической картиной и данными ЭхоКГ;

– наличие факторов риска развития ИБС у больного аортальной недостаточностью;

– наличие выраженной аортальной недостаточности при малоинформативных результатах ЭхоКГ, недостаточных для оценки функции левого желудочка и выраженности регургитации.

Пациентам, у которых с помощью неинвазивных исследований получена адекватная информация о тяжести порока, следует временно отложить проведение коронарной ангиографии и катетеризации сердца перед протезированием клапана.