Внутренние болезни. Том 1

Перикардиоцентез и анализ перикардиальной жидкости показаны при значительном объеме выпота, подозрении на гнойный или туберкулезный перикардит и высокой вероятности онкологического процесса. Биопсия перикарда имеет довольно низкую диагностическую ценность и при обследовании больных перикардитом применяется крайне редко.

Диагноз. На первом этапе диагностического процесса проводятся физикальное, электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследования и клинический анализ крови. В зависимости от полученных результатов выполняются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования с целью выяснения этиологии перикардита. На втором этапе при наличии показаний у ограниченного числа больных выполняется перикардиоцентез с последующим биохимическим, цитологическим, бактериологическим и иммунологическим анализом жидкости. На третьем этапе при повторном накоплении значимого объема экссудата после недавней пункции у единичных больных с неустановленной этиологией перикардита проводится перикардиоскопия и биопсия перикарда.

При формулировке диагноза необходимо указать клиническую форму, характер течения и в тех случаях, когда это возможно, этиологию перикардита.

Примеры диагнозов:

1. Острый выпотной идиопатический перикардит.

2. Рак желудка с метастазами в перикард. Острый выпотной геморрагический перикардит.

3. Хронический констриктивный перикардит туберкулезной этиологии. Хроническая сердечная недостаточность III ст., IV ф. к.

Дифференциальный диагноз. Специфических тестов для диагностики перикардита не существует, поэтому дифференциальный диагноз проводится методом исключения.

С учетом характера, локализации болевых ощущений и изменений ЭКГ у больных острым перикардитом чаще всего ошибочно диагностируется ИМ. При дифференциальной диагностике следует учитывать, что значительная продолжительность, связь с дыханием и возникновение одновременно с температурной реакцией не характерны для боли ишемического генеза. Шум трения перикарда при инфаркте миокарда выражен слабее и возникает спустя более продолжительное время после появления болей, чем при перикардите. При ИМ регистрируется дискордантное смещение сегмента ST и формирование патологического зубца Q, в то время как при перикардите наблюдается однонаправленное смещение сегмента ST в противоположных отведениях ЭКГ и патологический зубец Q не формируется. Эхокардиографическое исследование позволяет выявить наиболее важный признак выпотного перикардита – расхождение листков перикарда, в то время как нарушения локальной сократимости сердечной мышцы, характерного для ИМ, у больных острым перикардитом не отмечается.

Исключив диагноз ИМ, в практике нередко приходится проводить дифференциальную диагностику различных клинических вариантов выпотного перикардита. Важно отличать перикардиты, обусловленные заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, узелковый периартериит, ревматоидный артрит и др.), от острого идиопатического перикардита. При острой ревматической лихорадке перикардит обычно сопровождается воспалением других оболочек сердца с признаками тяжелого панкардита. Туберкулезный перикардит может протекать остро (при этом его симптомы сочетаются с другими признаками активного туберкулеза), а также в виде подострого констриктивно-экссудативного перикардита и классического хронического констриктивного перикардита. Уремический перикардит развивается у каждого третьего больного с хронической уремией. Перикардиты у больных со злокачественными новообразованиями могут быть обусловлены метастазированием или прорастанием опухолей в перикард. Наиболее часто перикардиты развиваются у больных с опухолями легких, молочной железы, злокачественной меланомой, лимфомой.

В течение 1 – 5 лет после лучевой терапии по поводу онкологического заболевания может развиться радиационный перикардит. Значительное, но не сопровождающееся выраженной клинической симптоматикой накопление жидкости в полости перикарда наблюдается у некоторых больных микседемой.

Для уточнения этиологии перикардита, помимо тщательного анализа анамнестических и физикальных данных, большое значение имеют результаты исследования жидкости, полученной из полости перикарда. Транссудат, отличительным признаком которого является содержание белка менее 30 г/л, характерен для застойной СН, синдрома Дресслера, радиационных перикардитов. Серозный экссудат обычно обнаруживается при вирусных и идиопатическом перикардитах. Гнойный экссудат – признак бактериального перикардита. При перикардитах, обусловленных онкологическими заболеваниями, как правило, образуется геморрагический выпот. Последующее исследование перикардиальной жидкости с применением различных методов, выбор которых осуществляется с учетом индивидуальных особенностей заболевания, позволяет выяснить причину, а при инфекционных перикардитах – выявить возбудителя воспалительного процесса, что имеет большое значение для определения прогноза и тактики лечения больного.

Течение. Острый перикардит в большинстве случаев характеризуется доброкачественным течением. Тяжелое течение, как правило, отмечается у пациентов с уремическим, опухолевыми и другими перикардитами вторичного генеза. В 10 – 20 % случаев наблюдается рецидивирующее течение перикардита. Хронический констриктивный перикардит развивается у 5 – 8 % больных.

Прогноз и исходы. Большинство больных острым перикардитом выздоравливают через 2 – 6 нед. Наилучший прогноз характерен для выпотного серозного перикардита. Развитие тампонады сердца значительно ухудшает прогноз. Это осложнение диагностируется у 10 – 15 % больных, чаще всего – при туберкулезном, гнойном и опухолевых перикардитах. Давление экссудата в полости перикарда может возрастать до критического в течение нескольких суток и даже недель. Причиной острой тампонады чаще всего является гемоперикард вследствие диссекции аорты или разрыва стенки желудочка у больных ИМ. Хронический констриктивный перикардит с формированием «панцирного сердца» в большинстве случаев представляет собой исход туберкулезного, гнойного или лучевого перикардита.

Лечение. Диагноз острого перикардита является основанием для госпитализации больного и назначения постельного (в первые дни болезни) или полупостельного режима. При наличии выпота в полости перикарда необходимо мониторировать АД и ЧСС, регулярно проводить эхокардиографическое исследование. Появление признаков тампонады сердца – показание для немедленного выполнения перикардиоцентеза как жизнеспасающей процедуры. Пункция перикарда оправдана в случаях накопления значительного объема жидкости даже без признаков тампонады сердца. При диссекции аорты перикардиоцентез противопоказан, так как удаление крови из полости перикарда способствует усилению кровотечения и ухудшает прогноз.

Медикаментозное лечение определяется этиологией перикардита. При туберкулезном перикардите проводится длительная (в течение 6 – 12 мес.) комбинированная противотуберкулезная терапия. В случае гнойного перикардита системная антибактериальная терапия сочетается с введением антибиотиков в полость перикарда. У большинства больных применяется открытый хирургический дренаж и орошение полости перикарда протеолитическими ферментами. Формирование спаек, осумкованного выпота, рецидивирующая тампонада сердца, нарастание признаков констрикции рассматриваются как показания к перикардиоэктомии. В лечении больных грибковыми перикардитами применяются противогрибковые лекарственные средства: кетоконазол, флуконазол, итраконазол, амфотерицин В. Больным с опухолевыми перикардитами назначают системное противоопухолевое лечение, осуществляют перикардиоцентез и внутриперикардиальное введение цитостатиков или склерозирующих веществ.

Большинству больных перикардитом назначают лекарственные препараты, обладающие противовоспалительным действием. Основанием для применения нестероидных противовоспалительных средств является фибринозный перикардит, сопровождающийся упорным болевым синдромом, и выпотной серозный перикардит с небольшим количеством экссудата. Препаратами первой линии в лечении острого перикардита являются ацетилсалициловая кислота (аспирин) и ибупрофен. Аспирин назначается в больших дозах (500 – 1000 мг каждые 6 ч) в течение 3 – 5 дней. Затем в течение недели аспирин применяют в дозе 1500 мг/сут и в течение еще 2 нед. в дозе 500 мг/сут. Ибупрофен назначается по схеме 300 – 800 мг каждые 6 – 8 ч до полного исчезновения проявлений перикардита. Ибупрофен является препаратом выбора при лечении постинфарктного перикардита (синдрома Дресслера), так как способен улучшать коронарную перфузию. Активное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами должно сочетаться с проведением медикаментозной гастропротекции.

К лечению пациентов, у которых на фоне терапии нестероидными противовоспалительными средствами в течение 5 – 7 дней сохраняется лихорадка или после стихания симптомов перикардита возникает рецидив заболевания, рекомендуют добавлять колхицин по 1 мг/сут. Колхицин может применяться не только в сочетании, но и вместо нестероидных противовоспалительных средств при их индивидуальной непереносимости.

Кортикостероиды показаны только пациентам, находящимся в тяжелом состоянии (нестабильная гемодинамика, выраженная сердечная или дыхательная недостаточность). Рекомендуемая доза преднизолона составляет 1 – 1,5 мг на 1 кг веса пациента (60 – 90 мг) в сутки на срок до 1 мес. с последующим постепенным снижением дозы до полной отмены препарата в течение 3 мес. Больным с гнойным и туберкулезным перикардитами кортикостероиды противопоказаны.

Радикальным методом лечения больных констриктивным перикардитом является частичная резекция перикарда. Во время подготовки к операции применяют диуретики. Летальность при перикардиоэктомии составляет 10 %, выраженное улучшение состояния после операции отмечается у 50 % больных.

1.8. ПОРОКИ СЕРДЦА

Пороки сердца подразделяются на врожденные и приобретенные. Врожденными пороками сердца называют анатомические изменения сердца и/или крупных сосудов, которые формируются в эмбриональном периоде. Приобретенные пороки сердца представляют собой морфологические и/или функциональные нарушения клапанного аппарата, возникающие вследствие заболеваний и травм. В некоторых случаях структурные изменения клапанного аппарата и связанные с ними расстройства внутрисердечной гемодинамики являются следствием сочетания аномалий развития сердечно-сосудистой системы и перенесенных пациентом заболеваний.

1.8.1. Врожденные пороки сердца

Частота выявления врожденных пороков сердца у детей, родившихся живыми, составляет в среднем 8: 1000. Каждый третий врожденный порок сердца расценивается как критический и требует хирургического лечения в течение первого года для сохранения жизни ребенка. Более половины детей с врожденными пороками сердца подвергаются хирургическому вмешательству или погибают в детском и подростковом возрасте.

Выявление врожденных пороков сердца у взрослых – это в большинстве случаев следствие неполноценной диагностики заболеваний сердца у детей. К числу аномалий развития сердечно-сосудистой системы, наиболее часто выявляемых у взрослых, относятся дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, пульмональный стеноз и коарктация аорты.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – это наиболее часто выявляемый врожденный порок сердца у взрослых. Доля дефекта межпредсердной перегородки среди других врожденных пороков, выявляемых у взрослых, составляет 15 %.

Выделяют два основных морфологических варианта порока. У 20 % больных диагностируется первичный дефект межпредсердной перегородки, который локализуется в ее нижней части. Первичный дефект межпредсердной перегородки часто сочетается с расщеплением створок митрального и/или трикуспидального клапана. У 70 % больных выявляется вторичный дефект межпредсердной перегородки. При данном варианте порока сообщение между предсердиями возникает за счет наличия тканевого дефекта в области овальной ямки, т. е. средней части перегородки, которая формируется позднее, чем ее верхний и нижний отделы. Примерно в 10 % случаев выявляется дефект венозного синуса, для которого характерно расположение тканевого дефекта в верхней части межпредсердной перегородки, вблизи мест впадения полых вен. При всех вариантах данного порока в межпредсердной перегородке существует отверстие, вследствие чего имеется постоянное сообщение между предсердиями. В случаях открытого овального окна ткань перегородки может анатомически полностью разделять левое и правое предсердия, но из-за отсутствия сращения между неодновременно формирующимися частями перегородки в ней образуется своеобразный клапан. Объем крови, который проходит через открытое овальное окно, определяется разницей давления в предсердиях.

Ток крови через отверстие в межпредсердной перегородке обычно происходит слева направо, так как в левом предсердии давление в среднем выше, чем в правом. Увеличенный объем крови, поступающий в правое предсердие, перемещается в правый желудочек, далее – в легочную артерию, легочные вены и левое предсердие, откуда вновь сбрасывается в правое предсердие. При малых размерах отверстия нарушение внутрисердечной гемодинамики является незначительным и может оставаться незаметным на протяжении всей жизни пациента. При больших размерах отверстия добавочный объем крови вызывает объемную перегрузку и расширение правых камер сердца. Поступление в легочный ствол избыточного количества крови вызывает легочную гипертензию, повышение сопротивления кровотоку и систолическую перегрузку правого желудочка. С истощением ресурсов правого желудочка происходит повышение диастолического давления в его полости. Развитие правожелудочковой недостаточности вызывает повышение давления в правом предсердии. В связи с этим сброс крови через отверстие в межпредсердной перегородке может изменить направление, и венозная кровь будет поступать в большой круг кровообращения.

Больные со значимым дефектом межпредсердной перегородки предъявляют жалобы на одышку, утомляемость и сердцебиение. У больных с дилатированным правым желудочком при пальпации выявляются приподнимающий сердечный толчок и эпигастральная пульсация. Аускультативные признаки патологического тока крови долгое время отсутствуют, так как движение крови через шунт в силу низкого градиента давления происходит с малой скоростью. Наиболее специфичным аускультативным признаком дефекта межпредсердной перегородки является широкое фиксированное расщепление II тона. Громкость обоих компонентов II тона не изменяется в зависимости от фаз дыхания. Практически у всех больных выслушивается систолический шум слева от грудины, причиной которого является изгнание увеличенного объема крови в расширенную легочную артерию. При вторичном дефекте максимальная интенсивность шума определяется во II межреберье, при первичном дефекте – в III – IV межреберье. При значительном увеличении кровотока через трикуспидальный клапан и развитии диастолической перегрузки правого желудочка появляется диастолический шум над нижней частью грудины и у мечевидного отростка, а также предшествующий диастолическому шуму правожелудочковый III тон.

При незначимых размерах дефекта межпредсердной перегородки какие-либо изменения ЭКГ нередко отсутствуют. В то же время у многих больных обнаруживается блокада правой ножки пучка Гиса, предсердные нарушения ритма. При значимых дефектах появляются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. Рентгенологическое исследование выявляет гиперволемию малого круга кровообращения, а на более поздних этапах заболевания – признаки легочной гипертензии, расширения легочного ствола, увеличения правых камер сердца.

Прямая визуализация дефекта межпредсердной перегородки возможна при помощи двухмерной эхокардиографии. Допплер-эхокардиография позволяет выявить наличие патологического сброса крови. Кроме того, ультразвуковое исследование сердца позволяет оценить состояние митрального и трикуспидального клапанов, определить размеры камер сердца, количественно охарактеризовать легочную гипертензию. В сложных для диагностики случаях применяют чреспищеводную эхокардиографию, которая обладает большей разрешающей способностью, чем трансторакальная эхокардиография.

Дефект межпредсердной перегородки с наличием соответствующей клинической симптоматики – показание для хирургического лечения. В большинстве случаев выполняется операция на открытом сердце с наложением заплаты из собственных тканей или искусственного материала. При вторичном дефекте межпредсердной перегородки у ряда больных возможно выполнение катетерной операции с использованием окклюдера в виде двойного зонтика, который раскрывается с обеих сторон перегородки и закрепляется по краям дефекта.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки выявляется у 10 % взрослых с врожденными пороками сердца. У части детей, родившихся с дефектом межжелудочковой перегородки, происходит его спонтанное закрытие.

Отверстие (отверстия), через которое происходит сообщение между желудочками, может располагаться в любой части межжелудочковой перегородки. Более чем в 80 % случаев обнаруживается дефект верхней, мембранозной части перегородки вблизи аортального клапана. У 10 % больных дефект располагается в мышечной части перегородки. Изредка встречаются дефекты выходного отдела перегородки, граничащего с мембранозной частью, ближе к пульмональному клапану, а также ее входного отдела, который находится в задней части межжелудочковой перегородки, возле атриовентрикулярных клапанов. Дефекты выходного и входного отделов межжелудочковой перегородки обычно являются составной частью более сложных врожденных аномалий сердца.

Размеры дефекта межжелудочковой перегородки сильно варьируют: от нескольких миллиметров до полного отсутствия ткани перегородки с формированием единой желудочковой полости. Дефект мышечной части перегородки нередко представляет собой множество мелких отверстий (болезнь Толочинова – Роже).

Через отверстие в межжелудочковой перегородке во время систолы происходит сброс крови из левого желудочка в правый. При небольшом сбросе длительное время размеры камер сердца существенно не изменяются, т. е. сохраняется состояние успешной компенсации нарушения внутрисердечной гемодинамики. Большой сброс вызывает объемную перегрузку правого желудочка, увеличение объема крови, поступающего в легочную артерию, гиперволемию малого круга кровообращения, легочную гипертензию и увеличение количества крови, поступающего в левые камеры сердца с их объемной перегрузкой. Развитию легочной гипертензии способствует рефлекторный спазм легочных артериол. С течением времени в стенке мелких легочных артерий развиваются морфологические изменения, приводящие к сужению их просвета, стабилизации и дальнейшему нарастанию легочной гипертензии, повышению давления в правом желудочке. Из-за этого возрастает препятствие сбросу слева направо и его величина уменьшается. В случаях когда давление в легочной артерии становится выше давления в большом круге кровообращения, сброс через отверстие в межжелудочковой перегородке может даже приобрести обратное направление. Вследствие перегрузки объемом и присоединяющейся к ней перегрузки давлением развивается дилатация правого желудочка и относительная недостаточность трехстворчатого клапана. В 5 – 10 % случаев у больных с дефектом межжелудочковой перегородки формируется аортальная недостаточность, что связано с локализацией дефекта в мембранозной части межжелудочковой перегородки под некоронарной створкой аортального клапана и нарушением ее прикрепления к перегородке. Аортальная недостаточность способствует увеличению объемной нагрузки на левый желудочек.

Пациенты с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки обычно не испытывают неприятных ощущений. При крупных дефектах, сопровождающихся развитием легочной гипертензии, развиваются симптомы сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, цианоз. Объективное исследование больных с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки не выявляет существенных изменений размеров сердца. При значительном сбросе крови через дефект обнаруживаются систолическое дрожание («кошачье мурлыканье») в прекардиальной области, расширение границ относительной сердечной тупости за счет дилатации всех камер сердца и абсолютной сердечной тупости в связи с дилатацией правого желудочка, усиление сердечного толчка. С развитием правожелудочковой недостаточности появляются набухание и пульсация шейных вен, признаки застоя в большом круге кровообращения.

Основным аускультативным признаком порока является интенсивный пансистолический шум в III – IV межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от градиента давления между желудочками, поэтому наиболее громким шум бывает при небольших дефектах. По мере снижения градиента давления шум ослабевает. Формирование легочной гипертензии сопровождается появлением дополнительных аускультативных феноменов: акцента и расщепления II тона над легочной артерией, пульмонального тона изгнания и систолического шума относительного пульмонального стеноза. У больных с выраженным расширением легочной артерии и ее клапанного кольца выслушивается диастолический шум пульмональной регургитации (шум Грехема Стилла). При формировании аортальной недостаточности появляется протодиастолический шум аортальной регургитации.

Небольшие дефекты не сопровождаются изменениями ЭКГ и рентгенограммы грудной клетки. При выраженных нарушениях внутрисердечной гемодинамики и значительной легочной гипертензии формируются электрокардиографические признаки гипертрофии обоих желудочков, а рентгенография выявляет кардиомегалию и расширение легочной артерии. Главным методом диагностики порока является эхокардиография. Двухмерная эхокардиография позволяет визуализировать дефект, определить его размеры и локализацию, цветная допплеровская эхокардиография – выявить и оценить кровоток в зоне дефекта, что особенно важно для диагностики мелких множественных дефектов.

Хирургическое лечение применяется в случаях отчетливой клинической симптоматики в сочетании с кардиомегалией и повышением давления в легочной артерии до значений выше 50 мм рт. ст. Противопоказанием к операции являются морфологические изменения в сосудах легких, для выявления которых применяются функциональные пробы и биопсия легочной ткани. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки осуществляется путем наложения заплаты. При локализации дефекта в мембранозной части перегородки возможно применение катетерной операции.

Открытый артериальный проток

Пациенты с открытым артериальным (Боталловым) протоком составляют около 10 % от общего количества взрослых больных с врожденными пороками сердца. У женщин этот порок встречается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин.

Артериальный проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в ствол легочной артерии на уровне его бифуркации. В норме артериальный проток закрывается вскоре после рождения. Если этого не происходит, создаются условия для сброса крови из аорты в легочную артерию. Степень нарушения гемодинамики определяется анатомическими особенностями артериального протока. Диаметр протока варьирует от 2 до 30 мм, длина – от 3 до 25 мм. Узкий проток не вызывает значимых нарушений гемодинамики. Через широкий проток в легочную артерию поступает дополнительный объем крови, который проходит малый круг кровообращения и возвращается в левые камеры сердца, вызывая их объемную перегрузку и дилатацию. Поступление избыточного объема крови в легочную артерию стимулирует развитие морфологических изменений в сосудистой стенке, что в совокупности приводит к формированию легочной гипертензии и перегрузке правых отделов сердца. Вследствие того что левый желудочек вынужден выбрасывать в аорту дополнительный объем крови, постепенно развивается его гипертрофия.

При значимом сбросе крови основными жалобами больных с открытым артериальным протоком являются одышка и сердцебиение как проявления левожелудочковой недостаточности. При физикальном исследовании обнаруживаются обусловленное патологическим током крови дрожание над легочной артерией, усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости вначале за счет левых, а затем и правых отделов. Наиболее характерным признаком открытого артериального протока является грубый, продолжительный систолодиастолический шум, усиливающийся во время систолы и ослабевающий к концу диастолы («машинный» шум) с максимумом во II межреберье слева от грудины. Интенсивность шума ослабевает при развитии легочной гипертензии, так как это приводит к уменьшению градиента давления между аортой и легочной артерией. Вначале ослабевает диастолический, а затем и систолический компонент шума. При выравнивании давления в легочной артерии и аорте шум может исчезнуть.

Изменения ЭКГ в виде признаков гипертрофии левого желудочка, левого предсердия и правого желудочка отмечаются лишь при значительной величине сброса крови и формировании высокой легочной гипертензии. У больных с гемодинамически значимым пороком рентгенография выявляет расширение тени сердца за счет левых камер и легочного ствола, признаки гиперволемии малого круга кровообращения. При высокой легочной гипертензии наблюдается расширение правых камер сердца. Визуализация открытого артериального протока возможна при помощи двухмерной эхокардиографии. Цветная допплеровская эхокардиография позволяет обнаружить патологический сброс крови и рассчитать систолический градиент давления между аортой и легочным стволом.

Выявление открытого артериального протока у взрослого пациента является показанием для его закрытия. Протоки малого и среднего диаметра закрываются с помощью специального окклюдера путем катетерной операции. В случаях когда диаметр протока превышает 8 – 10 мм, применяется большое хирургическое вмешательство.

Коарктация аорты

Сужение аорты, создающее препятствие кровотоку, обычно локализуется в месте соединения артериального протока с нисходящей аортой ниже отхождения левой подключичной артерии. Распространенность коарктации аорты среди других врожденных пороков сердца у взрослых составляет около 5 %. У мужчин этот порок диагностируется в 2 – 3 раза чаще, чем у женщин. Нередко коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком, двустворчатым аортальным клапаном, дефектом межжелудочковой перегородки.