Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом

E-mail: trudy.havermans@uzleuven.be (mailto:%20trudy.havermans@uzleuven.be)

1. Введение

Современные подростки, больные муковисцидозом, живут в эпоху заметного повышения эффективности диагностирования и лечения этого недуга. Продолжительность жизни увеличивается, и многие подростки с CF погружаются в те же повседневные занятия, что и их друзья, не страдающие этим заболеванием. Уверенность в положительном исходе лечения, укреплении здоровья смещает фокус внимания подростка с болезни на занятия, наполняющие жизнь их здоровых ровесников. С такой точки зрения рутинный самоконтроль CF может рассматриваться как целесообразный.

Однако подростковый возраст является рискованным периодом, когда, несмотря на повышенную стойкость и сниженную чувствительность к заболеванию, показатели заболеваемости и смертности взлетают до максимальных за всю продолжительность жизни пациентов с CF. Кроме того, быстрое развитие головного мозга подростков способствует повышению самосознания, которое достигает уровня взрослого человека, но самоконтроль и способность к сдерживанию некоторых реакций остаются слабыми, и в этом таится потенциальная опасность[505 - Giedd JN, Blumenthal J, Jeffries NO et al. Brain development during childhood and adolescence: a longitudinal MRI study. Nat Neurosci 1999;2:861-3].

В данной главе исследуются социальные аспекты CF у подростков – такие как их отношение к здоровью, их контроль лечения заболевания, использование ими социальных сетей и их возможности образования и будущей работы. Также обсуждаются новые технологические разработки в лечении CF и их привлекательность для подростков с CF.

2. Здоровье

Подростковый период является этапом быстрого роста, сопровождающегося как психологическими, так и физиологическими изменениями. Часто именно в этом возрасте молодой человек с CF впервые сталкивается с проявлениями своего серьезного заболевания[506 - Vandenbranden SL, McMullen A, Schechter MS et al. Lung function decline from adolescence to young adulthood in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2012;47:135-43]. Именно в подростковые годы подросток замечает, что лечение не дает хорошего результата, несмотря на то что оно может быть даже более интенсивным, чем раньше.

Исследования выявили, что тяжесть состояния здоровья и сложность ежедневной терапии коррелируют с негативными психологическими характеристиками[507 - Engstrom I. Inflammatory bowel disease in children and adolescents: mental health and family functioning. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1999; 28:S28-33]. Молодые люди с хронической патологией чаще, чем их здоровые ровесники, проявляют инфантильность и принимают на себя роль больного в качестве личностной идентификации[508 - Suris JC, Michaud PA, Viner R. The adolescent with a chronic condition. Part 1: developmental issues. Arch Dis Child 2004; 89:938-42]. Тем не менее предположение, что знание диагноза превращает всех подростков с CF в глубоко депрессивную личность, в корне неверно. Modi et al.[509 - Modi AC, Driscoll KA, Montag-Leifling K, Acton JD. Screening for symptoms of depression and anxiety in adolescents and young adults with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2011;46:153-9] обнаружили, что частота депрессий у подростков и молодых людей с CF относительно низка. Подобно своим здоровым ровесникам, подростки с CF испытывают эмоциональные подъемы и спады. Они выстраивают образ себя как личности и своего тела, стремятся к независимости, ищут свою идентичность и иногда страдают от сильной неуверенности в себе. Данный «беспорядок» является широко распространенным, это часть внутренней работы над личностной идентификацией. Однако документировано, что наличие CF может подвергать риску обычные процессы развития[510 - Ernst MM, Johnson MC, Stark LJ. Developmental and psychosocial issues in cystic fibrosis. Child Adolesc Psychiatr Clin N Am 2010; 19:263-83]. С учетом этого не приходится удивляться, обнаруживая плохое соблюдение режима лечения, особенно в подростковом возрасте, что является результатом комплексного поведенческого ответа, а не просто установкой на неподчинение.

Головной мозг подростка не полностью сформирован в отношении исполнительской функции, и навыки организации и планирования еще не доведены до совершенства[511 - Engstrom I. Inflammatory bowel disease in children and adolescents: mental health and family functioning. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1999; 28:S28-33]. Незрелость способности к сдерживанию определенных реакций и эмоциональной саморегуляции означает, что последовательное мышление является слабым. Подростки бездумно рискуют, то есть совершают действия, демонстрирующие слабость самоконтроля, необходимого для лечения CF. Контроль лечения при CF требует понимания и личной ответственности за здоровье для предупреждения ухудшения его состояния в будущем и зависит от внутренней убежденности в том, что лечение необходимо и полезно[512 - Vermiere E, Hearnshaw H, Van Royen P et al. Patient adherence to treatment: three decades of research. A comprehensive review. J Clin Pharm Ther 2001; 26:331-42]. Предрасположенность подростков к спонтанным поведенческим реакциям, их неспособность к планированию будущего и вера в собственную неуязвимость объясняют тот факт, что долговременная концепция «предупреждения» является слабым мотиватором для соблюдения режима лечения.

Отношение к здоровью меняется в течение подросткового периода при быстром развитии головного мозга вплоть до достижения зрелости. Известны такие препятствия к эффективному контролю лечения, как случайное или намеренное забывание принять лекарство или отказ от восприятия пользы от лекарства. Такое поведение иллюстрирует типичное отношение подростка к жизни, которое можно охарактеризовать как «живи настоящим», которому присуще стремление получать удовольствия немедленно, а не отсроченно. George et al.[513 - George M, Rand-Giovannetti D, Eakin MN et al. Perceptions of barriers and facilitators: self-management decisions by older adolescents and adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2010; 9:425-32] обнаружили, что улучшению контроля лечения способствовали посещения клиники, социальная поддержка и видимый прогресс лечения. Похоже, что быстрые положительные результаты лечения упрощают для подростков процесс социальной интеграции и признания обществом[514 - Yeo M, Sawyer S. ABC of adolescence: chronic illness and disability. BMJ 2005;330:721-3].

Подобно их здоровым ровесникам, подростки с CF будут экспериментировать и могут совершать рискованные поступки. 83 % подростков с CF употребляли алкоголь (причем 13 % употребляли больше рекомендуемых количеств), 46 % пытались курить (3 % продолжали курить регулярно), 35 % пробовали запрещенные лекарства и 40 % практиковали незащищенный секс. Интересно, что эти исследователи обнаружили, что группа CF была реже вовлечена в рискованные действия, чем здоровая группа (за исключением незащищенного секса)[515 - McEwan FA, Hodson ME, Simmons NJ. The prevalence of "risky behaviour" in adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2012; 11:56-8]. Точно неясно, почему молодые люди с CF предпринимают меньше рискованных действий. Возможно, эти риски предотвращают родители за счет гиперопеки или ограничения активности. Это может быть также связано с тем фактом, что лицо, осуществляющее медицинскую помощь, делает подростков с CF более осведомленными о значении здорового организма и необходимости заботиться о себе по сравнению со здоровыми ровесниками.

3. Домашнее лечение

В раннем детстве родители несут «груз» диагноза, беседуют с бригадой медицинских работников по поводу выбора методов лечения и принимают на себя ответственность за контроль лечения на дому. В подростковые годы сами подростки постепенно приобретают большую способность чувствовать свои симптомы и сообщать о них.

Родители молодых людей с CF сталкиваются с теми же проблемами, что и родители здоровых подростков, но обычно именно сами подростки инициируют процесс своего обособления от родителей и индивидуализации. Подросток с CF может быть эмоционально более требовательным; родители бывают разочарованы отношением подростка к заболеванию, его неспособностью относиться к ситуации по-взрослому и зависимостью от родителей или врачей-специалистов. Подростки могут относиться к профессиональным медицинским работникам так же, как и ко всем взрослым, включая родителей: оспаривать их идеи, аргументы и мнения. Это результат неизбежного сдвига развития в направлении индивидуализации. Такое поведение может провоцировать столкновения с родителями и врачами-специалистами при обсуждении симптомов, выбора методов лечения, свободы, доверия и ответственности.

Исследование влияния семьи и дома на самочувствие подростка с хроническим патологическим состоянием дало противоречивые результаты; однако сообщения больных CF позволяют предположить, что семья может представлять собой значимый источник поддержки[516 - Graetz B, Shute R, Sawyer S. An Australian study of adolescents with cystic fibrosis: perceived supportive and nonsupportive behaviours from families and friends and psychological adjustment. J Adolesc Health 2000; 26:64-9]. Например, оптимистичное отношение родителей к психосоциальному приспособлению их ребенка с CF уменьшает проблемы интернализации и экстернализации подростка[517 - Guion K, Mrug S. The role of parental and adolescent attributions in adjustment of adolescents with chronic illness. J Clin Psychol Med Settings 2012; 19:262-9]. Родители играют ключевую роль в поддержке их ребенка подросткового возраста как при переходе к взрослому возрасту, так и при компетентном контроле состояния его здоровья. Они вносят неоценимый вклад в этот процесс, осуществляя неклиническую практическую поддержку, действуя в качестве специалистов по улаживанию конфликтов в моменты кризисов состояния здоровья, работая в партнерстве при продолжающемся контроле лечения и являясь при этом защитниками. Подростки хотят, чтобы их родители знали, как обращаться с подростками с CF и, следовательно, готовить их к взрослой жизни[518 - Bregnballe V, Schirtz PO, Lomborg K. Parenting adolescents with cystic fibrosis: the adolescents' and young adults' perspectives. Patient Prefer Adherence 2011; 5:563-70]. Родительская тревога и избыточное сопереживание не являются полезными[519 - lies N, Lowton K. What is the perceived nature of parental care and support for young people with cystic fibrosis as they enter adult health services? Health Soc Care Commun 2010; 18:21-9].

Для успешного решения проблем, с которыми сталкиваются родители при уходе за подростками с CF, важно понимать общие тендеции в этой области. Исследования показали, что эффективнее всего трудности преодолеваются в тех семьях, где существует взаимопонимание родителей и подростка. В этом случае можно рассчитывать на то, что подросток не будет вовлечен в рискованные действия[520 - DeVore ER, Ginsberg KR. The protective effects of good parenting on adolescents. Curr Opin Pediatr 2005; 17:460-5]. Родители, которые руководят занятиями своих подростков и участвуют в них, обеспечивают безопасную окружающую среду для изучения и оценки подростками своих возможностей[521 - DeVore ER, Ginsberg KR. The protective effects of good parenting on adolescents. Curr Opin Pediatr 2005; 17:460-5].

4. Социальный мир и социальные сети

Одним из ведущих стремлений, присущих пациенту с CF, вне зависимости от того, находится он на стадии первичного приобретения навыков саморазвития или на «продвинутом» этапе, является ведение, насколько это возможно, нормальной, типичной жизни. Определение типичного обычно происходит путем сравнения самих себя с ровесниками. Herzer et al. исследовали подростков с CF и диабетом, чтобы выяснить, что является для них фактором поддержки, а что – напряжения. Напряжение, исходящее от родителей, было зафиксировано, когда родители были либо гиперопекающими, либо отвергающими. Поддержка со стороны ровесников являлась защитным буфером против родительскоой напряженности, но родительская поддержка не могла служить защитой против напряжения, исходящего от друзей. Вывод таков: друзья являются бесценным защитным и поддерживающим фактором, и важна стимуляция социальных связей у подростков с CF. Качество жизни, самооценка и эмоциональное состояние улучшаются в социальных взаимоотношениях. Особенно важно это понимать тем родителям, которые чувствуют необходимость в гиперопеке своих подростков с CF. Рациональный смысл этого состоит в том, что родители, прилагающие усилия к поддержанию хорошего состояния здоровья своего ребенка, будут обеспокоены тем, что контроль на определенном этапе взросления их подростка ускользает из их рук. Родители могут быть также обеспокоены отрицательным влиянием ровесников и потенциальной возможностью насмешек и преследований с их стороны при раскрытии диагноза. Однако преследование при CF является редким по сравнению с подростками с проблемами поведения или психического здоровья[522 - Twyman KA, Saylor CF, Saia D et al. Bullying and ostracism experiences in children with special health care needs. J Dev Behav Pediatr 2010; 31:1-8].

Некоторые молодые люди с CF могут испытывать трудности при установлении социальных взаимоотношений, возможно, вследствие боязни выявления диагноза и лечения. Отделение клиник для людей с CF в качестве средства борьбы с инфекцией от клиник общемедицинского профиля ограничило возможности получения социального опыта естественным путем. Использование веб-сайтов и социальных сетей дает возможность преодолеть эти трудности. Исследования роли веб-сайтов и социальных сетей как средств поддержки являются единичными, но то, что описано, указывает на некоторые преимущества: пациенты могут формировать социальный статус, создавать список людей, с которыми они поддерживают связь, и иметь доступ к широкому кругу людей со сходными интересами[523 - Steinfield C, Ellison NB, Lampe С Social capital and college students' use of online social network sites. J Appl Dev Psychol 2008; 29:434-45]. Более 90 % подростков и молодых людей (на этот показатель не влияет наличие или отсутствие диагноза CF) регулярно посещают социальные сети, это помогает поддерживать связи и, возможно, даже дружбу.

Молодые люди с CF имеют заботы и желания, сходные с желаниями их ровесников, не больных CF. Дружба и социальные сети улучшают психологическую устойчивость и ощущение благополучия[524 - Olsson CA, Boyce MF, Toumbourou JW, Sawyer S. The role of peer support in facilitating psychological adjustment to chronic illness in adolescence. Clin Child Psychol Psychiatry 2005; 10:78-87]. Большинство людей с CF к взрослому возрасту достигают обычного социального и профессионального развития независимо от функции легких. Психическое здоровье важно для поддержания хорошего качества жизни[525 - Besier T, Goldbeck L. Growing up with cystic fibrosis: achievement, life satisfaction and mental health. Qual Life Res 2012. (In press) DOI: 10.1007/ s11136-011-0096-0]. Профессиональные медицинские работники и родители подростков с CF могут непреднамеренно создавать жизненные ситуации, где процедуры, лекарства, госпитализации и ограничения образа жизни как бы навязываются подростку со стороны. Подростки с CF могут испытывать чувство потери контроля, и важно, чтобы медицинские бригады и родители обеспечивали возможности для включения подростков в принятие решения[526 - Sawyer S, Drew S, Yeo MS, Britto MT Adolescents with a chronic condition: challenges living, challenges treating. Lancet 2007; 369:1481-9]. Чтобы подростки с CF хорошо преуспевали в жизни, основная цель состоит в сохранении чувства нормальности, и это требует их вовлечения в социальные связи.

5. Работа и образование

Новые эффективные подходы к лечению и, следовательно, большая продолжительность жизни привели к ситуации, в которой почти половина больных CF находится в возрастной группе старше 18 лет[527 - Demars N, Uluer A, Sawicki GS. Employment experiences among adolescents and young adults with cystic fibrosis. Disabil Rehabil 2011; 33:922-6]. Несколько десятилетий назад у молодых людей с CF не было ни времени, ни смысла планировать будущее образование или карьеру. В наши дни большинство будет планировать это, но болезнь и ее лечение остаются определяющим фактором в выборе направления образования подростка и планировании карьеры. Исследование показало, что соблюдение ограничений, сопровождающих хроническое заболевание, и пересмотр жизненных целей положительно воздействует на благополучие подростков с CF[528 - Casier A, Goubert L, Theunis M et al. Acceptance and well-being in adolescents and young adults with cystic fibrosis: a prospective study. J Pediatr Psychol 2011; 36:476-87].

Подростки с CF чаще пропускают школу по сравнению с их здоровыми ровесниками. Grieve et al.[529 - Grieve JA, Tluczek A, Racine-Gilles CN, Laxova A, Albers AA, Farrell PM. Associations between academic achievement and psychological variables in adolescent with cystic fibrosis. J Sch Health 2011; 81713-20] решительно советуют информировать школьный коллектив о CF и его лечении, так чтобы школа могла обеспечить учащимся с CF необходимые удобства. В основном это касается понимания того, что может способствовать лечению заболевания: например, учащимся должно быть разрешено пользоваться туалетной комнатой без необходимости спрашивать, носить с собой их собственное лекарство и вводить его самостоятельно, получать освобождение от уроков физического воспитания в периоды обострения заболевания, пользоваться лифтом (если он имеется) чаще, чем лестницей. Поддержание веры в собственные силы у подростков важно, поскольку она положительно влияет на академическую успеваемость и карьерный рост. Кроме того, вера в собственные силы снижает депрессивные проявления[530 - Grieve JA, Tluczek A, Racine-Gilles CN, Laxova A, Albers AA, Farrell PM. Associations between academic achievement and psychological variables in adolescent with cystic fibrosis. J Sch Health 2011; 81713-20].

Даже несмотря на то, что многие подростки с CF могут быть трудоустроены на тех же условиях, что и их здоровые ровесники, с ними следует обсудить несколько вопросов, специфичных для CF. Потребности в ежесуточном лечении, частые инфекции дыхательных путей, регулярные внутривенные терапии (в больнице или вне больницы) и высококалорийная диета создают трудности при поиске подходящей работы. Кроме того, при устройстве на работу людям, больным CF, приходится раскрывать диагноз. Большинство подростков с CF предпочитают рассказать о диагнозе при подаче заявления на работу[531 - Demars N, Uluer A, Sawicki GS. Employment experiences among adolescents and young adults with cystic fibrosis. Disabil Rehabil 2011; 33:922-6], однако опыт показывает, что это может привести к нежелательной реакции, и работа им предложена не будет.

Показатели занятости варьируют между странами от 10 % до 41 %. Большинство пациентов с CF чувствуют, что их работа не мешает ежедневным лечебным процедурам[532 - Laborde-Casterot H, Donnay C, Chapron J et al. Employment and work disability in adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibres 2012; 11:137-43]. Однако мало известно о том, насколько такие процедуры, исключительно важные для оптимального лечения CF, являются помехой и уменьшают шансы получения работы.

Как упомянуто выше, цели получения работы и участия в общественной жизни в качестве взрослого специалиста достижимы, и подростки с CF могут в большей степени, чем когда-либо раньше, достичь новых целей, как в образовании, так и в работе. Выбор профессии становится принципиально важной темой, как и для здоровых подростков. Эта задача является главной для врачей-специалистов по CF, поскольку в недавнем исследовании показано, что подростки с CF получают очень мало руководящих указаний по их подготовке к профессиональной карьере[533 - Laborde-Casterot H, Donnay C, Chapron J et al. Employment and work disability in adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibres 2012; 11:137-43].

6. Новые технологии и их вклад в лечение

Применение новых технологий является привлекательным и «модным» и широко используется в социальном мире сегодняшней молодежи. Большинство пациентов и их семей до некоторой степени знакомы с телемедициной, которая является дистанционной службой здравоохранения, использующей телекоммуникационные технологии[534 - Wuorenma JK. Tele-What? It's time to re-think the industry's terms. Telehealth World 2008:(7)]. Например, дома они используют медицинские устройства (например, спирометр, пульсоксиметр), консультации по электронной почте, текстовые напоминания, телефон, электронные дневники, мобильную рассылку текстов, Интернет (например, веб-сайты, такие как Европейские центры сети помощи больным муковисцидозом [ECORN-CF; от англ. European Centres of Reference Network for Cystic Fibrosis], веб-сайты пациентов), а также фармацевтические видеотренинги. Другим потенциальным применением телемедицины при CF может быть обеспечение физической активности или программ упражнений[535 - Cox NS, Alison JA, Rasekaba T Holland AE. Telehealth in cystic fibrosis: a systematic review. J Telemed Telecare 2012; 18:72-8].

При CF и других хронических заболеваниях исследования по телемедицине являются преимущественно небольшими, имеющими ограниченные возможности, использующими широкий возрастной диапазон пациентов, ограниченную изменчивость заболевания и часто слабо определенные результаты[536 - Cox NS, Alison JA, Rasekaba T Holland AE. Telehealth in cystic fibrosis: a systematic review. J Telemed Telecare 2012; 18:72-8][537 - Hardisty AR, Peirce SC, Preece A et al. Bridging two translation gaps: a new informatics research agenda for telemonitoring of chronic disease. Int J Med Inform 2011; 80734-44]. Тем не менее доступность и случаи применения новых технологий у подростков с хроническими заболеваниями возрастают[538 - Coleman MT, Newton KS. Supporting self-management in patients with chronic illness. Am Fam Physician 2005;72:1503-10], что привело к грандиозному росту объема информации и технологических способов коммуникации на основе Интернета и на мобильных носителях[539 - Emery D, Hayes BJ, Cowan AM. Telecare delivery of health and social care information. Health Informatics J 2002; 8:29-33]. Тем не менее в литературе показано, что попытки использования телемониторинга при лечении пациентов с хроническим заболеванием не имели успеха, поскольку недостаточное внимание уделялось пониманию пациента и клинических нужд или комплексных клинических реалий заболевания[540 - Hardisty AR, Peirce SC, Preece A et al. Bridging two translation gaps: a new informatics research agenda for telemonitoring of chronic disease. Int J Med Inform 2011; 80734-44].

6.1. Клинические результаты и оценка пациентов

Hardisty et al.[541 - Hardisty AR, Peirce SC, Preece A et al. Bridging two translation gaps: a new informatics research agenda for telemonitoring of chronic disease. Int J Med Inform 2011; 80734-44] опросили группу экспертов о том, что они считают наиболее важной целью телемедицины, и их ответ был следующим: «мониторинг и улучшение клинических результатов». Сами пациенты выражали надежду на то, что она будет способствовать их здоровью и благополучию. Мониторинг симптомов и проведение измерений (спирометрия и использование небулайзера) посредством телемедицины абсолютно осуществимы для пациентов с CF[542 - Cox NS, Alison JA, Rasekaba T Holland AE. Telehealth in cystic fibrosis: a systematic review. J Telemed Telecare 2012; 18:72-8]. Оказалось возможным использование телемониторинга для идентификации триггерных показателей, а также для предотвращения необходимости в агрессивном лечении, включающем госпитализацию[543 - Sarfaraz S, Sund Z, Jarad N. Realtime, once-daily monitoring of symptoms and FEV in cystic fibrosis patients – a feasibility study using a novel device. Clin Respir J 2010; 4:74-82][544 - Jarad NA, Sund ZM. Telemonitoring in chronic obstructive airway disease and adult patients with cystic fibrosis. J Telemed Telecare 2011; 17:127-32]. Тем не менее остается несколько проблем. Во-первых, требуется решать распространенные технологические проблемы, такие как запаздывание при передаче звука и прерванные соединения[545 - Jarad NA, Sund ZM. Telemonitoring in chronic obstructive airway disease and adult patients with cystic fibrosis. J Telemed Telecare 2011; 17:127-32][546 - Van Allen J, Davis AM, Lassen S. The use of telemedicine in pediatric psychology: research review and current applications. Child Adolesc Psychiatr Clin N Am 2011; 20:55-66]. Во-вторых, нужны четкие критерии (например, какие показатели сигнализируют об обострении) для надежного применения новых технологий, и необходимо большее внимание к обычной ежесуточной вариации симптомов CF[547 - Cox NS, Alison JA, Rasekaba T Holland AE. Telehealth in cystic fibrosis: a systematic review. J Telemed Telecare 2012; 18:72-8].

6.2. Подростки и новые технологии

Пациенты-подростки желают адаптировать и применять технологию телемедицины[548 - Cox NS, Alison JA, Rasekaba T Holland AE. Telehealth in cystic fibrosis: a systematic review. J Telemed Telecare 2012; 18:72-8][549 - Nikander K, Denyer J, Dodd M et al. The Adaptive Aerosol Delivery system in a telehealth setting: patient acceptance, performance and feasibility. J Aerosol Med Pulm Drug Deliv2010;23 Suppl 1:S21-7]. Это неудивительно, поскольку большинство из них постоянно пользуются компьютерами как средством коммуникации, обычно для общения онлайн с друзьями с CF. Молодые пациенты сообщают о некотором беспокойстве по поводу их клинических данных, передаваемых электронным путем, но им обычно удобно использовать необходимое оборудование[550 - Cummings E, Hauser J, Cameron-Tucker H et al. Enhancing self-efficacy for self-management in people with cystic fibrosis. Stud Health Technol Inform 2011; 169:33-7]. Это противоречит сообщениям от старших пациентов с хронической обструктивной болезнью легких и сердечной недостаточностью, которые выражали недоверие к технологии и отсутствие компьютерной грамотности[551 - Cummings E, Hauser J, Cameron-Tucker H et al. Enhancing self-efficacy for self-management in people with cystic fibrosis. Stud Health Technol Inform 2011; 169:33-7].

Для пациентов и их семей основным преимуществом телемедицины является ее удобство и эффективность (например, электронные документы, договоренности и психологическая поддержка посредством электронной почты, видеоконференции). Применение электронной визуализации данных может помочь при сообщении пациенту о его текущем состоянии здоровья, например о тенденциях функции легких. Дополнительным преимуществом телемедицины является возможность сократить число поездок. Использование мобильных приложений для улучшения самоконтроля очень важно в географически разбросанной популяции CF[552 - Cummings E, Hauser J, Cameron-Tucker H et al. Enhancing self-efficacy for self-management in people with cystic fibrosis. Stud Health Technol Inform 2011; 169:33-7], что указывает на то, что время и стоимость лечения можно снизить за счет проведения телемедицинских консультаций на основе местной больницы и связи с центром CF, к которому относится пациент.

Примером того, как можно применять телемедицину, является использование электронных систем персональной регистрации состояния здоровья (PHR; от англ. personal health record). Системы PHR часто создают параллельно с электронными системами медицинской регистрации (EMR; от англ. electronic medical record) и поддерживают пациент-центрированную медицинскую помощь путем создания медицинских записей и другой релевантной информации, доступной для пациентов, и путем улучшения их доступа к знаниям для самоконтроля[553 - Archer N, Fevrier-Thomas U, Lokker C, McKibbon KA, Straus SE. Personal health records: a scoping review. J Am Med Inform Assoc 2011;18:515-22]. Пациенты-подростки могут ознакомиться со своими PHR в виде части программы передачи по взрослой медицинской помощи. Даже несмотря на то что, большей частью, PHR просты в использовании, пациенты к ним обращаются редко[554 - Archer N, Fevrier-Thomas U, Lokker C, McKibbon KA, Straus SE. Personal health records: a scoping review. J Am Med Inform Assoc 2011;18:515-22]. Причинами этого может быть плохая установка многих систем, но, что более важно, и недостаток участия пациентов в их разработке. Подростки и молодые взрослые пациенты являются идеальной группой для вовлечения в разработку PHR и других новых технологий.

6.3. Соблюдение режима лечения

Соблюдение режимов лечения является значительной проблемой при CF, особенно в течение подросткового периода[555 - Dziuban EJ, Saab-Abazeed L, Chaudhry SR, Streetman DS, Nasr SZ. Identifying barriers to treatment adherence and related attitudinal patterns in adolescents with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2010; 45:450-8][556 - Cohen-Cymberknoh M, Shoseyov D, Kerem E. Managing cystic fibrosis: strategies that increase life expectancy and improve quality of life. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:1463-71]. В недавних исследованиях использованы новые технологии для оценки соблюдения режима лечения[557 - Duff AJ, Latchford GJ. Inhaled medication and inhalation devices for lung disease in patients with cystic fibrosis: poor adherence and the need to address it. J Cyst Fibros 2010;9:455-6][558 - Marciel KK, Saiman L, Quittell LM, Dawkins K, Quittner AL. Cell phone intervention to improve adherence: cystic fibrosis care team, patient, and parent perspectives. Pediatr Pulmonol 2010; 45:157-64][559 - McCormack P McNamara PS, Southern KW. A randomised controlled trial of breathing modes for adaptive aerosol delivery in children with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2011; 10:343-9]; однако Jarad и Sund[560 - Jarad NA, Sund ZM. Telemonitoring in chronic obstructive airway disease and adult patients with cystic fibrosis. J Telemed Telecare 2011; 17:127-32] обнаружили, что соблюдение процедур телемониторинга было также плохим у больных с CF (приблизительно 12 лет). Чтобы понять, использование каких способов телемедицины лучше мотивирует подростков, необходимо исследование[561 - Archer N, Fevrier-Thomas U, Lokker C, McKibbon KA, Straus SE. Personal health records: a scoping review. J Am Med Inform Assoc 2011;18:515-22]. На сегодня телемониторинг, вероятно, наиболее полезен для некоторых пациентов, соблюдающих режим лечения, в моменты клинического ухудшения и частых обострений[562 - Jarad NA, Sund ZM. Telemonitoring in chronic obstructive airway disease and adult patients with cystic fibrosis. J Telemed Telecare 2011; 17:127-32].

6.4. Проблемы, связанные с доступностью, конфиденциальностью и стоимостью новых технологий

Новые технологии широко доступны в некоторых странах, но менее доступны в других. Многие пациенты во всем мире не имеют регулярного доступа к Интернету, мобильным телефонам или персональным компьютерам. Кроме отсутствия доступа, мало известно о рентабельности использования новых технологий[563 - Cox NS, Alison JA, Rasekaba T Holland AE. Telehealth in cystic fibrosis: a systematic review. J Telemed Telecare 2012; 18:72-8], хотя применение небулайзеров с поддержкой телемедицины может сократить затраты[564 - Nikander K, Denyer J, Dodd M et al. The Adaptive Aerosol Delivery system in a telehealth setting: patient acceptance, performance and feasibility. J Aerosol Med Pulm Drug Deliv2010;23 Suppl 1:S21-7]. Внедрение новых технологий является дорогостоящим, и мало известно об оплате или проблеме оформления счетов за пользование электронной медицинской помощью. Для применения этих технологий, а также для поддержания систем больницам необходимы большие вложения[565 - Van Allen J, Davis AM, Lassen S. The use of telemedicine in pediatric psychology: research review and current applications. Child Adolesc Psychiatr Clin N Am 2011; 20:55-66]. Наконец, применение новых технологий увеличивает беспокойство о конфиденциальности, особенно при использовании их подростками, не достигшими совершеннолетия. Даже несмотря на то что молодые пациенты не обеспокоены разглашением своих данных, это может тревожить профессиональных медицинских работников.

В итоге большинство пациентов-подростков будут понимать и использовать новые технологии. Они с удовольствием пользуются электронной почтой, мобильными телефонами, веб-сайтами и любыми другими технологиями, просто в связи с тем, что они уже делают это в обычной жизни. Некоторые вопросы должны быть рассмотрены при будущем исследовании электронной медицины и при установке новых систем. Во-первых, подростков и молодых взрослых пациентов необходимо вовлекать в разработку программ. Во-вторых, необходим больший вклад и идеи от врачей по поводу того, как телемедицина может быть включена в их клинические программы лечения CF. Лечение с использованием новейших технологий часто является сложным и требует опыта, как от профессиональных медицинских работников, так и от пациентов. Методы телемониторинга должны быть освоены и врачами, бригадами специалистов по CF, и пациентами; необходимо решать обычные технические проблемы; важно просчитать рентабельность. Наконец, одним из ключевых факторов успеха новых технологий в медицинской помощи при CF является удовлетворение пациента от их использования[566 - Van Allen J, Davis AM, Lassen S. The use of telemedicine in pediatric psychology: research review and current applications. Child Adolesc Psychiatr Clin N Am 2011; 20:55-66]. Очевидно, что качество жизни пациента, связанное со здоровьем, является существенным результатом при применении новых технологий при CF.

7. Проблемы помощи подросткам с CF

Подростковые годы являются полными событий, часто непредсказуемыми, несколько беспокойными и, возможно, самыми важными годами в жизни молодого человека, просто в связи с тем, что подростковые годы являются мостом между детством и взрослостью. Подростки с CF сталкиваются с теми же проблемами, что и их здоровые ровесники.

С усовершенствованием медицинской помощи при CF подростки сегодня, более чем когда-либо, могут смотреть в будущее с оптимизмом. Их шансы получить образование и работу намного повысились, и многие подростки с CF получают среднее образование. В течение подросткового периода, однако, развивается самосознание, и подросток с CF будет все больше осознавать ограничения, налагаемые CF. Лечение CF требует затрат времени, часто является скучным и, особенно глазами подростка, затрудняет участие в типичной подростковой деятельности, которая для подростка с CF является наивысшей ценностью.

В течение подросткового периода головной мозг человека развивается, приобретает навыки организации и планирования и достигает уровня взрослого человека. Именно эти навыки необходимы для обеспечения оптимальной помощи при CF. Родители и бригады специалистов по CF должны проявлять терпение, понимание и оптимизм для развития у подростка достаточных взрослых навыков правильного ухода за собой в целях самоконтроля CF.

В клинической практике и в литературе показано, что социальное взаимодействие в высокой степени полезно в подростковом периоде. Поддержка со стороны семьи и со стороны ровесников, как больных, так и не больных CF, существенна для здорового социального развития в течение подросткового периода. Неудивительно, что социальные сети играют большую роль в жизни всех подростков независимо от наличия у них CF.

Новые технологические разработки обладают высоким потенциалом при лечении пациентов с CF, особенно подростков, сталкивающихся с применением технологий в их повседневной жизни. Важно включать молодых пациентов в разработку таких технологий и побуждать подростков применять их в качестве метода самоконтроля. Подростки с CF – это пациенты, соединяющие старшее поколение CF с детьми, рожденными в наши дни, и вместе с профессиональными медицинскими работниками они могут играть важную роль в формировании стратегий лечения будущего. При этом они должны чувствовать, что мы вместе с ними совершаем трудное путешествие через их подростковый период и встречаемся с их проблемами лицом к лицу.

notes

Примечания

1

Sawyer SM, Afifi RA, Bearinger LH et al. Adolescence: a foundation of future health. Lancet 2012;379:1630-40