Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом

Fax: +39-045-8122042

E-mail: sandra.perobelli@ospedaleuniverona.it (mailto:%20sandra.perobelli@ospedaleuniverona.it)

1. Введение

Значительное увеличение продолжительности жизни больных муковисцидозом в основном связывают с улучшенным лечебным подходом со значительным акцентом на адектватное обоснованное питание. При CF энергетические потребности высоки, они составляют от 120 % до 150 % от общерекомендованной пищевой потребности, 35–40 % которой должно обеспечиваться жирами.

Выполнение этих диетических рекомендаций довольно проблематично. Исследования в данной области показали, что дети школьного возраста, страдающие CF, недостаточно осознают необходимость поддержания/прибавления массы тела, как их родители, чье осознание необходимости пищевой дисциплины приводит к «несильному кормлению», что впоследствии отрицательно сказывается на семейных взаимоотношениях[339 - Starck L, Powers SW. Behavioural aspects of nutrition in children with cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med 2005; 11:539-42]. Соблюдение диетических рекомендаций может быть даже труднее в подростковом возрасте из-за сложных физических и психологических изменений, склонности к экспериментам и рискованному поведению.

2. Потребности в питательных веществах у подростков

Ускоренный рост в подростковом периоде требует больше энергии и питательных веществ[340 - Stang J, Story M, eds. Guidelines for adolescent nutrition services. Minneapolis, MN: Center for Leadership, Education and Training in Maternal and Child Nutrition, Division of Epidemiology and Community Health, School of Public Health, University of Minnesota, 2005], чем в любом другом периоде жизни[341 - Story M. Nutritional requirements during adolescence. In: McAnarney ER, Kreipe RE, Orr DP Comerci GD, eds. Textbook of adolescent medicine. Philadelphia: WB Saunders, 1992:75-82]. Эти потребности возрастают по мере увеличения скорости роста, когда на пике этого процесса потребности резко повышаются, практически удваиваются по сравнению с остальными периодами жизни[342 - Forbes GR. Nutrition and growth. In: McAnarney ER, Kreipe RE, Orr DP Comerci GD, eds. Textbook of adolescent medicine. Philadelphia: WB Saunders, 1992: 68-74].

До пубертатного периода такие потребности являются практически одинаковыми для мальчиков и девочек, но в дальнейшем, с изменением телосложения, возникают и биологические изменения (например, менархе), что влияет на уровень потребности в питательных веществах, определяемый полом[343 - Stang J, Story M, eds. Guidelines for adolescent nutrition services. Minneapolis, MN: Center for Leadership, Education and Training in Maternal and Child Nutrition, Division of Epidemiology and Community Health, School of Public Health, University of Minnesota, 2005]. Неспособность потреблять адекватное количество калорий может привести в результате к замедленному половому созреванию и остановить или замедлить рост[344 - Stang J, Story M, eds. Guidelines for adolescent nutrition services. Minneapolis, MN: Center for Leadership, Education and Training in Maternal and Child Nutrition, Division of Epidemiology and Community Health, School of Public Health, University of Minnesota, 2005].

У здоровых подростков рекомендуемые нормы потребления (РНП), разработанные Институтом питания, предлагают количественные оценки пищевых рационов для планирования и оценки необходимых рационов питания[345 - Institute of Medicine, Food and Nutrition Board, Committee on the Scientific Evaluation of Dietary Reference Intakes. Dietary reference intakes for vitamin A, vitamin K, arsenic, boron, chromium, copper, iodine, iron, manganese, molybdenum, nickel, silicon, vanadium, and zinc. Washington, DC: National Academy of Sciences, 2001][346 - Institute of Medicine, Food and Nutrition Board, Standing Committee on the Scientific Evaluation of Dietary Reference Intakes. Dietary reference intakes for calcium, phosphorus, magnesium, vitamin D, and fluoride. Washington, DC: National Academy Press, 1997][347 - Institute of Medicine, Food and Nutrition Board, Standing Committee on the Scientific Evaluation of Dietar Reference Intakes, Panel on Folate Other В Vitamins and Choline, Subcommittee on Upper Reference Levels of Nutrients. Dietary reference intakes for thiamin, riboflavin, niacin, vitamin B6, folate, vitamin B12, pantothenic acid, biotin, and choline; a report. Washington, DC: National Academy Press, 2000][348 - Institute of Medicine, Food and Nutrition Board, Standing Committee on the Scientific Evaluation of Dietary Reference Intakes, Subcommittee on Upper Reference Levels of Nutrients and Interpretation and Uses of DRIs, Panel on Dietary Antioxidants and Related Compounds. Dietary reference intakes for vitamin C, vitamin E, selenium, and carotenoids. Washington, DC: National Academy Press, 2000]. РНП заменяет и расширяет рекомендуемые полноценные рационы питания (РПРП). РНП содержит четыре категории рекомендаций для референтных показателей питательных веществ (таблица 7.1) и обеспечивает наилучшую оценку потребностей подростков в питательных веществах (таблица 7.2).

В целях индивидуального потребления можно использовать как РНП, так и АУП.

У подростков с CF определение энергетических потребностей более проблематично. Индивидуальные особенности включают различия в нарушениях пищеварения и последующей малабсорбции[349 - Allen JR, McCauleyJC, Selby AM et al. Differences in resting energy expenditure between male and female children with cystic fibrosis. J Pediatr2003; 142:15-19], обострения легочного заболевания[350 - Reilly JJ, Ralston JM, Paton JY et al. Energy balance during acute respiratory exacerbation in children with cystic fibrosis. Eur Respir J 1999; 13:804-9], функцию легких[351 - Fried MD, Durie PR, Tsui LC et al. The cystic fibrosis gene and resting energy expenditure. J Pediatr 1991; 119:913-16], массу тела без жира[352 - Stallings VA, Tomezsko JL, Schall Jl et al. Adolescent development and energy expenditure in females with cystic fibrosis. Clin Nutr 2005; 24:737-45], пол[353 - Institute of Medicine, Food and Nutrition Board, Standing Committee on the Scientific Evaluation of Dietary Reference Intakes, Subcommittee on Upper Reference Levels of Nutrients and Interpretation and Uses of DRIs, Panel on Dietary Antioxidants and Related Compounds. Dietary reference intakes for vitamin C, vitamin E, selenium, and carotenoids. Washington, DC: National Academy Press, 2000], пубертатный статус[354 - Barclay A, Allen JR, Blyler E et al. Resting energy expenditure in females with cystic fibrosis: is it affected by puberty? Eur J Clin Nutr 2007;61:1207-12], генотип CFTR[355 - Institute of Medicine, Food and Nutrition Board, Standing Committee on the Scientific Evaluation of Dietary Reference Intakes, Subcommittee on Upper Reference Levels of Nutrients and Interpretation and Uses of DRIs, Panel on Dietary Antioxidants and Related Compounds. Dietary reference intakes for vitamin C, vitamin E, selenium, and carotenoids. Washington, DC: National Academy Press, 2000][356 - Magoffin A, Allen JR, McCauley J et al. Longitudinal analysis of resting energy expenditure in patients with cystic fibrosis. J Pediatr 2008; 152:703-8], возраст[357 - Bines JE, Truby HD, Armstrong DS et al. Energy metabolism in infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2002; 140:527-33] и осложнения, обусловленные CF: заболевание печени или диабет. Рекомендации по количеству суточного потребления калорий, предложенные научными обществами CF, находятся в интервале от 120 % до 150 % от рекомендованного уровня здорового населения[358 - Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA et al. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc 2008; 108:832-9][359 - Australasian clinical practice guidelines for nutrition in cystic fibrosis. 2005. Available at: http://www.cysticfibrosis.org.au/pdf/CF_ Nutrition_Guidelines.pdf. Accessed October 2012]. Для достижения рекомендованного количества калорий у больных CF требуется высокое потребление жиров (35–40 %)[360 - Borowitz D, Baker RD, Stallings V Consensus report on nutrition for pediatric patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002; 35:246-59]. Рекомендованы формулы для вычисления энергетических потребностей детей и подростков с CF от легкой до средней степени тяжести[361 - Trabulsi J, Ittenbach RF, Schall Jl et al. Evaluation of formulas for calculating total energy requirements of preadolescent children with cystic fibrosis. Am J Clin Nutr 2007; 85:144-51], включая формулы из доклада по питанию «Сообщества муковисцидоза», которые включают уровни активности заболевания, функцию легких и степень малабсорбции[362 - Ramsey BW, Farrell PM, Pencharz P Nutritional assessment and management in cystic fibrosis: a consensus report. Am J Clin Nutr 1992;55:108-16]. Такие формулы можно применять в качестве начальной точки для вычисления энергетических потребностей, но затем количество необходимых калорий следует регулировать на основании количественной прибавки массы тела и роста, скорости прибавления массы тела и роста жировых отложений[363 - Bines JE, Truby HD, Armstrong DS et al. Energy metabolism in infants with cystic fibrosis. J Pediatr 2002; 140:527-33][364 - Australasian clinical practice guidelines for nutrition in cystic fibrosis. 2005. Available at: http://www.cysticfibrosis.org.au/pdf/CF_ Nutrition_Guidelines.pdf. Accessed October 2012].

Таблица 7.1. Категории рекомендаций по потреблению с пищей референтных значений питательных веществ

Таблица 7.2. Рекомендации норм потребления (строки, выделенные жирным шрифтом) и Адекватного уровня потребления для подростков [5–8]

3. Мониторинг питания

3.1. Антропометрические измерения

Точные измерения массы тела (в килограммах) и роста (в метрах) нужно проводить при каждом плановом обследовании[365 - Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibros 2002; 1:51-75]. Эти значения следует наносить на диаграмму в целях оценки линейного роста, изменений в питании и для сравнения впоследствии с нормативными значениями[366 - Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibros 2002; 1:51-75]. Значения следует выражать либо в процентилях, либо в процентах от нормативных значений для соответствующего возраста, либо в виде стандартного отклонения или баллов Z. Процентное отношение массы тела к росту, массы тела к возрасту и роста к возрасту часто используют при определении статуса питания ребенка, хотя их надежность остается под вопросом[367 - Poustie VJ, Watling RM, Ashby D et al. Reliability of percentage ideal weight for height. Arch Dis Child 2000;83:183-4]. Кроме того, для детей и подростков до 18 лет следует использовать кривые распределения индекса массы тела (ИМТ), чтобы дать более точную интерпретацию статуса питания, особенно у больного с замедленным ростом[368 - Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibros 2002; 1:51-75].

3.2. Формальная оценка питания

Ежегодно необходимо составлять письменный пищевой дневник и проводить опрос по рациону питания. Дневник должен включать количество потребляемых питательных веществ, прием ферментов (дозу, время и способ приема), количество потребляемых жиров, витаминных и минеральных добавок, дополнительных пероральных и энтеральных смесей, фитотерапию и альтернативные виды терапий[369 - Kerem E, Conway S, Elborn S et al. Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus J Cyst Fibros 2005; 4:7-26].

3.3. Оценка состояния поджелудочной железы и уровня кишечной абсорбции

У пациентов с недостаточной функцией поджелудочной железы активность расщепления жиров в кишечнике следует проверять ежегодно или чаще, при соответствующих клинических показаниях[370 - Littlewood JM, Wolfe SP Control of malabsorption in cystic fibrosis. Paediatr Drugs 2000; 2:205-22][371 - Walters MP Kelleher J, Gilbert J et al. Clinical monitoring of steatorrhoea in cystic fibrosis. Arch Dis Child 1990;63:99-102]. Сывороточные уровни жирорастворимых витаминов A, D и Е следует измерять ежегодно. Оценку количественного уровня витамина К получают путем измерения протромбинового времени.

3.4. Оценка пубертатного периода

Оценка пубертатного периода должна быть стандартизирована, и ее следует проводить ежегодно с 10-летнего возраста. Доказана задержка пубертатного развития у девочекподростков с CF, как при недостаточном, так и при соответствующем питании[372 - Johannesson M, Gottlieb C, Hjelte L. Delayed puberty in girls with cystic fibrosis despite good clinical status. Pediatrics 1997;99:29-34].

3.5. Установление костного возраста

Установление костного возраста должно быть частью оценки любого ребенка с замедленным ростом или задержкой пубертатного периода. Отставание костного возраста умеренно у большинства больных CF и, по-видимому, увеличивается с возрастом, поскольку возрастает тяжесть легочного поражения[373 - Kerem E, Conway S, Elborn S et al. Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus J Cyst Fibros 2005; 4:7-26].

3.6. Минеральная плотность костей

Минеральную плотность костей следует оценивать на основании сканирования с помощью двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (ДЭРА) как части оценки питания у всех больных CF с 10-летнего возраста[374 - Aris RM, Merkel PA, Bachrach LK et al. Consensus statement: guide to bone health and disease in cystic fibrosis. J Clin Endocrinol Metab 2005;90:1888-96][375 - Sermet-Gaudelus I, Bianchi ML, Garabedian M et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J Cyst Fibros 2011; 10 Suppl 2: S16-23].

4. Исследование пищевых предпочтений у подростков c CF

В подростковом периоде больные с CF, как и их ровесники, меняют поведенческую модель на «взрослую» и в отношении здоровья, включая выбор пищи и восприятие модели массы тела и его размера. Что касается массы тела и пищевого поведения, подростки с CF подразделяются на две категории – категория не больных CF, где снижение массы тела считается положительным, и категория больных CF, где приветствуется прибавление массы тела[376 - Shearer JE, Bryon M. The nature and prevalence of eating disorders and eating disturbance in adolescents]. Исследование этих категорий может быть полезным при решении этого трудного вопроса.

4.1. Выбор пищи подростками

Проект HELENA[377 - Moreno LA, Gonzales-Gross M, Kersting M et al. on behalf of the HELENA Study Group. Assessing, understanding and modifying nutritional status, eating habits and physical activity in European adolescents: The HELENA (Healthy Lifestyle in Europe by Nutrition in Adolescence) Study. Public Health Nutr2007; 11:288-99] (здоровый образ жизни в подростковом возрасте в Европе; от англ. Healthy Lifestyle in Europe by Nutrition in Adolescence) предоставляет данные по пищевым предпочтениям, физической активности и пищевому поведению европейских подростков.

Практически все подростки знают о важности следования правилам здорового питания, но считают их трудными для выполнения.

Они указывают множество причин, которые могут влиять на их пищевые предпочтения, включающие доступность, удобство, стоимость, влияние ровесников, родителей, чувство голода и проблемы со здоровьем. Тем не менее одной из важнейших причин пищевого выбора являются пищевые предпочтения самих подростков. Вкус, в частности, играет важную роль: проще говоря, подростки не станут есть то, что им не нравится.

4.2. Общепринятое «пищевое поведение»

В подробном исследовании[378 - Story M, Stang J. Understanding adolescent eating behaviors. In: Stang J, Story M, eds. Guidelines for adolescent nutrition services. Minneapolis, MN: Center for Leadership, Education and Training in Maternal and Child Nutrition, Division of Epidemiology and Community Health, School of Public Health, University of Minnesota, 2005:9-19] описан обычный пищевой рацион и обычное пищевое поведение детей школьного возраста и подростков в США. Результаты этого исследования выявили, что рекомендации по питанию часто не выполнялись, и правилу потребления минимального числа пяти основных групп пищевых продуктов (крупы, овощи, фрукты, молочные продукты, мясо/ заменители мяса), рекомендованных пищевой пирамидой Министерства сельского хозяйства США (USDA Food Guide Pyramid), следовали менее 5 % молодых людей[379 - Gleason P Suitor С Children's diets in the mid-1990s: dietary intake and its relationship with school meal participation. Special nutrition programs; report no. CN-01-CD1. Alexandria, VA: US Department of Agriculture, Food and Nutrition Service, 2001. Available at: http://www.fns.usda.gov/Ora/menu/Published/CNP/FILES/ChilDiet.pdf. Accessed October 2012]. Ни одна из девочек ни в одной возрастной группе (9-13,14–18 лет) не выполняла рекомендаций, и только 2 % 9-13-летних мальчиков и 5 % 14-18-летних юношей следовали им.

Подростки любят перекусывать (это составляет 25–33 % суточного потребления энергии), склонны пропускать прием пищи (34 % девушек и 28 % юношей в возрасте 14–18 лет; завтрак является чаще всего пропускаемым приемом пищи), питаться вне дома, употреблять продукты быстрого питания и начинать соблюдать «диеты», особенно девушки (таблица 7.3)[380 - Kann L, Kinchen SA, Williams ВТ et al. Youth risk behavior surveillance – United States, 1999. MMWR CDC Surveill Summ 2000; 49 (5):1-32].

Восприятие подростками важности правильного питания было исследовано с использованием опросов в фокус-группах[381 - Neumark-Sztainer D, Story M, Perry C, Casey MA. Factors influencing food choices of adolescents: findings from focus-group discussions with adolescents. J Am Diet Assoc 1999;99:929-37]. Многие подростки чувствуют, что здоровое питание не является первоочередной проблемой в подростковые годы: качество их рациона является отражением их оценки данной проблемы как незначительной для них. Как правило, они знают, что им следует и чего не следует есть, и при этом они осознают некие лимитирующие факторы, такие как недостаток времени («от нас требуют много другого»), неудобство здорового питания («труднее готовить»), недостаток самодисциплины (многие подростки чувствуют, что не обладают достаточной самодисциплиной, чтобы употреблять здоровую пищу) и отсутствие чувства острой потребности («Я буду беспокоиться об этом позже в своей жизни»).

Большинство подростков ориентированы на настоящее и мало беспокоятся о будущем в отношении их собственного здоровья, не ощущают крайней необходимости изменить свое пищевое поведение, поскольку «будущее столь эфемерно». Для большинства долгосрочная польза хорошего состояния здоровья и правильной тактики питания не перевешивает удовольствия от некоторых нездоровых действий[382 - Neumark-Sztainer D, Story M, Perry C, Casey MA. Factors influencing food choices of adolescents: findings from focus-group discussions with adolescents. J Am Diet Assoc 1999;99:929-37].

Таблица 7.3. Учащиеся 9–12 классов средней школы (N=15 349), соблюдавшие диеты ради потери массы тела[383 - Kann L, Kinchen SA, Williams ВТ et al. Youth risk behavior surveillance – United States, 1999. MMWR CDC Surveill Summ 2000; 49(5):1-32]

4.3. Нетрадиционные схемы пищевого поведения

Подростковый возраст – это возраст экспериментирования и идеализма. Поскольку питание так же наделено символическим значением, его можно использовать как средство самоутверждения и выражения своей индивидуальности и уникальности. Пищевое поведение имеет огромное влияние как на друзей, семью, так и на окружающий мир.

Такие формы питания, как вегетарианство, могут использоваться как путь освоения новых ролей и образа жизни, проверка взрослых ограничений или заинтересованность в глобальных или экологических вопросах.

Многие из действий, которые, по мнению самих подростков, нездоровы, такие как курение, употребление алкоголя и наркотиков, нераздельно связаны с соответствующими возрасту вопросами развития индивидуальности, самооценки, дружбы, независимости и авторитета. Таким образом, отказ от той пищи, которую мы называем «вредной», означает отказ от значительно большего, чем привычек здорового питания.

4.4. Сколько и что именно употребляют подростки с CF?

О питании данной возрастной группы известно мало. В исследовании типа случай-контроль изучали различия в питании и в приеме пищи 58 детей и подростков (5-16 лет), разделенных на три возрастные группы (5–8 лет, 9-12 лети 13–16 лет).

Результаты показали, что потребление калорий увеличивается с возрастом и является значительно более высоким в группах CF, чем в контрольных группах. Прибавление массы тела и роста были нормальными в возрасте от 9 до 12 лет, но снижались с 13 до 16 лет. Потребление жиров в возрасте 13–16 лет было более высоким, чем у здоровых ровесников, но только 29 % подростков получали необходимые 40 % калорий из жиров. Высокая степень отличий в потреблении калорий (44-163 % по оценкам средней потребности) и широкие допустимые границы позволяют предположить более значительные отличия в потреблении питательных веществ участниками исследования в возрасте 13–16 лет[384 - White H, Wolfe SP Foy J, Morton A, Conway SP Brownlee KB. Nutritional intake and status in children with cystic fibrosis: does age matter? J Ped Gastroenterol Nutr 2007; 44:116-23].

5. Выявление и лечение расстройств питания у детей и подростков

Распространенность расстройств питания у детей и подростков за последние годы значительно возросла[385 - Rosen DS, The Committee on Adolescence. Clinical report – Identification and management of eating disorders in children and adolescents. Pediatrics 2010; 126:1240-63]. За последнее десятилетие число детей и подростков с ожирением резко увеличилось, но вместе с тем усилился и интерес к соблюдению диет и снижению массы тела среди детей и подростков[386 - Kohn M, Booth M. The worldwide epidemic obesity in adolescents. Adolesc Med 2003; 14:1-9][387 - Goosens L, Braet C, Bosmans G, Decaluwc V. Loss of control over eating in pre-adolescent youth: the role of attachment and self-esteem. Eat Behav 2011; 12:289-95]. Эпидемиология расстройств питания постепенно изменилась: возросла распространенность среди молодых мужчин, а также в странах, где расстройства питания обычно были менее распространены[388 - Agency for Healthcare Research and Quality. Eating disorders sending more Americans to the hospital. AHRQ News and Numbers. April 1, Available at: http://www.ahrq.gov/news/nn/nn040109.htm. Accessed October 2012]. По оценкам, 0,5–1 % девочек-подростков в США страдает нервной анорексией и 1–4 % переедает. Мужчины поражены в меньшей степени: среди них распространено лишь 5-10 % всех случаев расстройств питания.

Глубинная причина нарушений заключается в том, что для большого числа людей с расстройствами питания диагностики нервной анорексии или компульсивного переедания затруднена ввиду отсутствия строгих критериев оценки, как было установлено Руководством по диагностике и статистическому учету психических расстройств (DSM; от англ. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders), издание IV[389 - American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders. 4th edition, Text Revised. Washington, DC: АРА, 2001]. В следующем издании DSM[390 - Hedebrand J, Bulik CM. Critical appraisal of the provisional DSM-5criteria for anorexia nervosa and an alternative proposal. Int J Eat Disord 2011;44:665-78][391 - Bravender T, Bryant-Waugh R, Herzog D et al. Classification of eating disturbances in children and adolescents: proposed changes for the DSM-V. Eur Eat Disorders Rev 2010; 18:79-89][392 - Rome ES. Eating disorders in children and adolescents. Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2012; 42:28-14] подчеркивается тот факт, что по сравнению со взрослыми дети имеют ограниченные вербальные способности, меньшие способности к абстрактному мышлению, осознанию эмоций и сдерживанию своего поведения. Например, опасение прибавления массы тела, искажение образа тела и отрицание необходимых потребностей харакетерны на протяжении всего подросткового периода[393 - Boyer T. The development of risk-taking: a multi-perspective review. Dev Rev 2006; 26:291-345].

Кроме того, ряд нарушений питания, наблюдаемых в детстве и раннем подростковом периоде, не попадает в диагностические категории «расстройств питания» DSM, и, следовательно, они могут недооцениваться.

Четырьмя наиболее распространенными из них являются следующие расстройства: избирательное питание/разборчивое питание (резко ограниченный диапазон пищевых продуктов и резкий отказ попробовать новые пищевые продукты), пищевая фобия, эмоциональное расстройство с отказом от пищи и первазивный синдром отказа[394 - Bryant-Waugh R, Lask B. Overview of eating disorders. In: Lask B, Bryant-Waugh R, eds. Eating disorders in childhood and adolescence. 3rd edition. Hove, UK: Routledge, 2007: 35-50].