Конспект лекций по детским болезням

Для синдрома дыхательных расстройств при отечно-геморрагической пневмопатии характерны пенистые и пенисто-кровянистые выделения изо рта. На рентгенограмме легких выявляются обеднение рисунка, нежное гомогенное затемнение легочной ткани без четких границ. При наличии массивных геморрагий на мутном фоне легочных полей обнаруживаются очаги затемнения с расплывчатыми контурами.

Д. Аспирация околоплодных вод сопровождается синдромом дыхательных расстройств с яркой аускультативной картиной. На фоне ослабленного дыхания выслушиваются в большом количестве влажные хрипы. Рентгенологическая картина обычно отражает очаговые тени в легочной ткани, напоминающие воспалительную инфильтрацию, а иногда и обтурационные ателектазы.

Другие разновидности неинфекционной легочной патологии, сопровождающиеся синдромом дыхательных расстройств (пневмоторакс, пневмомедиастинум, врожденные пороки развития), встречаются сравнительно редко.

Выведение из асфиксии при синдроме дыхательных расстройств проводится по схеме. При лечении болезни гиалиновых мембран используют внутримышечные инъекции витамина Е, стрептокиназу, гепарин, трипсин в аэрозолях. После аэрозолей обязательно внутривенно вводят эуфиллин по 2 мг/кг и осмодиуретики. С целью торможения синтеза простагландинов применяют хлорохин и ацетилсалициловую кислоту, а также однократно индометацин (0,6 мг/кг). Для снятия спазма легочных сосудов и коррекции легочной гемодинамики назначают адреноблокаторы (допамин).

Вопрос 9. Аномалии конституции, или диатезы (Лекция I)

1. Диатезы

Диатезы (греч. diatezis – «предрасположение») – одна из форм реактивности организма, характеризующаяся своеобразными реакциями на обычные раздражители, предрасполагающие к тем или иным заболеваниям и представляющие собой совокупность наследственных и приобретенных свойств организма. Это пограничное состояние, неустойчивое равновесие гомеостаза – иммунного, обменного, нейроэндокринного.

Выделяют три основных варианта: экссудативно-катаральный (ЭКД), лимфатико-гипопластический (ЛГД) и нервно-артритический (НАД). Возможны смешанные формы диатеза с более тяжелым течением.

Всем видам диатезов свойственны полигенный тип наследования и клиническая манифестация под воздействием неблагоприятных факторов среды. С диатезами может быть связано возникновение патологии желудочно-кишечного тракта и гепатобилиарной системы, желчно – каменной и мочекаменной болезни, бронхиальной астмы, подагры, обменного и ревматоидного артритов, диабета, ревматизма и диффузных болезней соединительной ткани. При благоприятных условиях окружающей среды предрасположение к болезни вообще может не реализоваться.

2. Экссудативно-катаральный (атопический) диатез (ЭКД)

Характеризуется повышенной чувствительностью и ранимостью барьерных тканей (кожи, слизистыех оболочке), сниженной сопротивляемостью по отношению к инфекционным агентам, частыми аллергическими реакциями.

Факторы риска: неблагоприятные условия внутриутробного развития, гипоксия плода и повреждение ЦНС в родах, инфицированность и массивная антибактериальная терапия, искусственное вскармливание.

A. Этиология и патогенез

Ведущим этиологическим фактором считается генетическая предрасположенность. При ЭКД нарушена функция клеточного звена иммунитета, также имеющая генетическую основу. В большинстве случаев патогенез связан с IgE-опосредованным механизмом реагиновой сенсибилизации. Гиперпродукция IgE у некоторых детей генетически детерминирована, у других – связана с неполноценностью иммунного ответа. Кроме того, у детей первого полугодия жизни снижен и иммунологический барьер кишечника – вырабатывается мало секреторного IgA в слизистой оболочке. Имеет значение несостоятельность тканевых барьеров ребенка. Важным звеном патогенеза являются нейроэндокринные и обменные расстройства.

Б. Клиническая картина

Дети с ЭКД обычно бледны, вялы. Масса тела нарастает неравномерно, легко снижается при заболеваниях. Подкожная жировая клетчатка рыхлая, часто избыточно развита, тургор тканей и эластичность кожи понижены.

Кожные проявления возникают рано, в первые недели и месяцы жизни, и достигают максимума во втором полугодии. Вначале это «гнейс» на волосистых частях головы (усиленное образование себорейных чешуек, шелушение), упорные опрелости в кожных складках. Затем присоединяются гиперемия, инфильтрация и шелушение кожи щек и строфулюс – зудящая узелковая сыпь на открытых участках тела. Расчесы вызывают появление точечных эрозий, мокнутия, легко возникает вторичное инфицирование.

Повышенная ранимость слизистых оболочек выражается в усиленной десквамации эпителия языка («географический язык»), изменении слизистой оболочки полости рта (стоматит), легко возникающих воспалительных заболеваниях глаз (конъюнктивит, блефарит) и верхних дыхательных путей. Нередко отмечаются изменения в моче (протеинурия, лейкоцитурия) и дисфункция кишечника (разжиженный учащенный слизистый стул).

Гиперплазия лимфоидной ткани – характерное клиническое проявление ЭКД. Увеличиваются миндалины и аденоиды, лимфатические узлы, печень и селезенка.

Атопический дерматит – широко распространенное аллергическое поражение кожи, этиологически и патогенетически связанное с ЭКД.

В этиологической структуре ведущее место занимает пищевая аллергия. В клинической картине можно выделить формы атопического дерматита, отчетливо связанные с возрастом больного. На 1-м году жизни преобладают экссудативные, экзематозные элементы (детская экзема) на коже лица, волосистой части головы, шее. С течением времени в клинике начинает преобладать пролиферативный компонент – зудящие узелковые сыпи, лихенификация кожи в локтевых сгибах, под коленями, на шее, формируется нейродермит.

Дермореспираторный и дермоинтестинальный синдромы развиваются обычно при поливалентной сенсибилизации широкого спектра. Для дермореспираторного синдрома обязательно сочетание аллергического поражения кожи в виде любого проявления атопического дерматита с астматическим бронхитом или ОРВИ с астматическим компонентом. Дермоинтестинальный синдром, помимо кожных проявлений, характеризуется болями в животе и диспепсическими расстройствами.

B. Лабораторные данные свидетельствуют о нарастающей аллергизации (эозинофилия), стойких нарушениях белкового, жирового и углеводного обмена, сдвиге кислотно-основного равновесия.

Г. Диагноз основывается на характерных изменениях кожи и слизистых оболочек, гиперплазии лимфоидной ткани, отчетливых обменных и иммунологических нарушениях, сниженной сопротивляемости ребенка инфекционным воздействиям. Иммунологическими маркерами ЭКД являются: повышение уровня IgE, IgA, блокирующих IgG

-антител.

Д. Лечение. Основывается на тщательном соблюдении всех гигиенических норм воспитания и вскармливания. Охранительный режим предусматривает соблюдение распорядка дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, предотвращение стрессовых ситуаций, излишних контактов. Диета количественно и качественно должна соответствовать возрасту ребенка и виду вскармливания.

Специфическая гипосенсибилизация проводится в тех случаях, когда внимательное наблюдение за ребенком, пищевой дневник, проведение аллергологических проб и иммунологического исследования позволили выявить антиген, вызывающий клинические проявления диатеза. Она заключается в длительном подкожном введении малых доз антигена под наблюдением врача-аллерголога и исключение контакта с антигеном.

Неспецифическая гипосенсибилизация является обязательной, проводятся курсы в возрастных дозах в сочетании с препаратами кальция, рутина, аскорбиновой кислоты. Витаминотерапия при диатезах направлена на нормализацию обменных процессов, уменьшение ацидоза и стимуляцию местного и общего иммунитета.

Местное лечение кожных проявлений проводится под контролем дерматолога. Инфицированные проявления экземы требуют антибактериальной терапии.

Вопрос 10. Аномалии конституции, или диатезы (Лекция II)

1. Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) – аномалия конституции, характеризующаяся генерализованной гиперплазией центральных и периферических лимфатических органов (тимуса, лимфатических узлов, селезенки), гипоплазией ряда внутренних органов (сердца, почек), гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, половых желез, щитовидной железы, гипоталамо-гипофизарной системы), лабильностью водно-электролитного обмена, нарушением метаболизма липидов и углеводов в сочетании с иммунологическими дисфункциями.

A. Этиология. – первичная или вторичная функциональная неполноценность коры надпочечников и гипофункция симпатоадреналовой системы в целом. Основную роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы.

Б. Патогенез определяется нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или гипофункция коры надпочечников ведет к развитию гипо– и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций, легкое нарушение микроциркуляции и вводно-минерального обмена. Функциональная неполноценность тимуса выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета.

B. Клиническая картина

Обращают внимание избыточные масса и длина тела и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки. Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведение и внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии речи и статических функций. Условно-рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Кожа бледная, с выраженным мраморным рисунком. Кожные высыпания встречаются в 1/3 случаев и носят экссудативный характер. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, распределена неравномерно.

Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус снижены. Наблюдаются упорные блефариты, конъюнктивиты. Частые ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом.

Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный характер, увеличены в размерах все группы лимфатических узлов, увеличены размеры печени и селезенки. Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствует возникновению кардио– и нефропатий. У детей раннего возраста гипертрофия тимуса может вызвать расстройства дыхания и раздражение желудочно-кишечного тракта.

Г. Лабораторные данные

Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой нейтро– и моноцитопенией, снижение уровня глюкозы, повышение уровня липидов; дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, IgG.

Д. Диагноз

Диагностируют ЛГД на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфоидной ткани, увеличении тимуса, резкого снижения защитных сил организма.

Е. Лечение

Дети с ЛГД нуждаются в строгом соблюдении охранительного режима, отмене вакцинации до полной стабилизации состояния, соблюдении гипоаллергенной диеты, осторожном назначении лекарственных средств. Индивидуально возможно применение кортикостероидов коротким курсом, иммуноглобулина, иммуномодуляторов.

2. Нервно-артритический диатез (НАД)

Проявляется значительными нарушениями обмена веществ и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС.

A. Этиология

НАД связывают с наследственными факторами и воздействием окружающей среды, а также с перегрузкой белковыми продуктами рациона беременной и ребенка раннего возраста.

Б. Патогенез

Ведущее значение придается изменению активности ферментов печени, извращению белкового обмена вследствие нарушения механизма повторного использования пуринов и усиления образования мочевой кислоты. В результате пурины и конечный продукт их метаболизма – мочевая кислота накапливаются в крови. Страдает также жировой и углеводный обмен, возникает склонность к кетоацидозу.