Конспект лекций по детским болезням

Телеангиэктазии – неправильной формы и разной величины красноватые пятна, образующиеся за счет расширения мелких кровеносных сосудов кожи; локализуются чаще в области бровей, верхней губы и на затылке. Как правило, они бесследно исчезают в течение первых лет жизни.

Гемангиома – поверхностная сосудистая опухоль различных участков кожи с неровной и несколько выступающей поверхностью, красного или красновато-синего цвета. Лечение хирургическое.

Пигментные родимые пятна коричневого цвета с резко очерченными краями, без определенной локализации. При тенденции к быстрому росту показано оперативное лечение.

Врожденный ихтиоз – аномалия ороговения кожи, выявляется сразу после рождения. Кожа покрыта желтовато-серыми роговыми чешуйками с глубокими трещинами между ними, лицо одутловато, веки вывернуты, рот приоткрыт, ушные раковины деформированы. Отмечается значительное покраснение кожи. Тяжелые формы часто заканчиваются летально. Иногда течение упорное и заболевание сохраняется до старости. Лечение включает борьбу со вторичной инфекцией, витамины А, группы В, глюкокортикоиды.

Лимфангиэктатический отек – тестоватая припухлость стоп и кистей. В течение нескольких недель, и месяцев проходит без лечения.

2. Приобретенные неинфекционные заболевания кожи и пупка

Опрелости чаще наблюдаются в области ягодиц, паховых областях, подмышечных впадинах и естественных складках кожи. Возникают при несоблюдении тщательного ежедневного туалета кожи, предрасполагают к опрелостям теплое укутывание, тугое пеленание. Склонность к опрелостям наблюдается преимущественно у детей с экссудативно-катаральным диатезом или при инфицировании грибковой флорой. Лечение предусматривает пеленание перед каждым кормлением, местно – воздушные ванны, УФО, смазывание жировым раствором витамина А. При эрозиях кожу обрабатывают 5 %-ным раствором перманганата калия, используют дезинфицирующие и защищающие кожу присыпки.

Потница – мелкоточечная красная сыпь на туловище, шее и внутренних поверхностях конечностей. Появляется после перегревания ребенка при чрезмерном укутывании, особенно при склонности к экссудативному диатезу. Лечение – тщательный уход, гигиенические ванны с перманганатом калия.

Пупочная грыжа наблюдается у новорожденных часто, появляется после заживления пупочной ранки. Грыжевое выпячивание образуется при крике и напряжении, обычно легко вправляется, прощупывается расширенное пупочное кольцо. Лечение консервативное: массаж живота, свободное пеленание, выкладывание ребенка на живот перед кормлением. Применяют давящую повязку или наклейку на область пупка.

3. Геморрагическая болезнь новорожденных

Заболевание, характеризующееся появлением кровоточивости в первые 2–4 дня жизни у здоровых до того детей.

Этиология и патогенез

Заболевание возникает в результате усиления недостаточности процессов свертывания крови. У здорового ребенка при рождении снижен уровень витамин К-зависимых факторов (II, VII, IX, X), составляющих протромбиновый комплекс. Снижено и содержание самого витамина К, так как он образуется в кишечнике при наличии бактериальной флоры, которой еще нет у новорожденных в 1-й день жизни. Максимальный дефицит витамин К-зависимых факторов отмечается приблизительно на 2–3 день.

К геморрагической болезни новорожденных предрасполагают следующие причины:

1) назначение беременной перед родами антикоагулянтов, ацетилсалициловой кислоты, сульфаниламидных препаратов;

2) нарушение всасывания витамина К в кишечнике беременной в связи с энтеропатией, заболеванием желчных путей, дисбактериозом;

3) патология плаценты и токсикозы беременных.

Клиническая картина

Заболевание проявляется меленой, рвотой с кровью, кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, кровоточивостью легких, пупка, гематурией и внутренними кровоизлияниями.

Мелена – наиболее частая форма геморрагической болезни новорожденных. Без видимой причины появляются испражнения темно-красного цвета или черные, как деготь. Нередко этому сопутствует и даже предшествует рвота с кровью. Тяжелые формы сопровождаются непрерывным кишечным кровотечением, упорной рвотой. Значительные кровопотери приводят к развитию анемии, уменьшается масса тела.

Лабораторные показатели

Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, увеличение в периферической крови нормобластов, дефицит протромбинового комплекса.

Диагноз

Ставят на основании клинических и лабораторных данных.

Дифференциальный диагноз

Мелену истинную, обусловленную дефицитом факторов протромбинового комплекса и витамина К, следует отличать от ложной мелены, которая возникает при попадании материнской крови из трещин сосков в желудочно-кишечный тракт ребенка. Необходимо также отграничивать иные патологические состояния новорожденных, сопровождающиеся геморрагическим синдромом вследствие нарушения коагуляционного, сосудистого или тромбоцитарного звена гемостаза. Геморрагический синдром наблюдается при гипербилирубинемии, гемофилии, тромбоцитопенической пурпуре.

Лечение предусматривает:

1) покой;

2) при кровотечение из желудочно-кишечного тракта кормление сцеженным охлажденным молоком;

3) в/м инъекции викасола по 0,3–0,5 мл 2 раза в день в течение 3 дней;

4) дицинон в/м или в/в в дозе 0,5 мл 12,5 %-ного раствора;

5) назначение внутрь хлорида кальция, аскорбиновой кислоты, рутина;

6) при значительном кровотечении трансфузии свежей крови, плазмы;

7) оксигенотерапия;

8) введение симптоматических и заместительных средств.

Прогноз

При наружных кровотечениях и своевременном лечении, как правило, благоприятный. Внутренние кровотечения в связи с потерей крови, нарушением сердечной деятельности, развитием острой надпочечниковой недостаточности и шока могут закончиться летально.

Вопрос 8. Неинфекционные заболевания новорожденных (Лекция II)

1. Неинфекционные заболевания органов дыхания

A. Стридор врожденный – своеобразный звучный, свистящий вдох. Причины разнообразны, но в большинстве случаев стридор обусловлен временной слабостью гортани. Определенное значение могут иметь расстройство иннервации, полип на голосовых связках, увеличение тимуса. Общее состояние обычно не страдает, болезнь исчезает в течение первых 2 лет жизни. Лечения не требуется.

Синдром дыхательных расстройств

Нарушение дыхания выявляется в первые часы или в первые 2 дня жизни и сохраняется в течение одной или нескольких недель, наблюдается преимущественно у недоношенных детей. Ведущая роль в происхождении этого синдрома отводится натальной травме шейного отдела спинного мозга на уровне сегмента С

, а также дефициту сурфактанта – поверхностно-активного вещества, которое выстилает изнутри альвеолы и препятствует их коллапсу.

Синтез сурфактанта изменяется у преждевременно родившихся, сказываются неблагоприятные воздействия на плод, ведущие к гипоксии и расстройству гемодинамики в легких.

Неинфекционные легочные заболевания (пневмопатии), сопровождающиеся синдромом дыхательных расстройств, возникают при наличии гиалиновых мембран, ателектазах, аспирации околоплодных вод, массивных кровоизлияниях в легочную ткань, отечно-геморрагическом синдроме, спонтанном пневмотораксе, незрелости легочной ткани. Эти виды легочной патологии часто сочетаются, а рассеянные ателектазы обязательны при синдроме дыхательных расстройств. Общие проявления – цианоз и одышка.

Б. Гиалиновые мембраны – одна из частых причин асфиксии новорожденных. Патологический процесс развивается в уже дышавших легких. Альвеолы, альвеолярные ходы и респираторные бронхиолы выстланы гиалиноподобным веществом. Субстрат гиалиновых мембран состоит из цитоплазматических компонентов, гемоглобина, фибрина, нуклеопротеина, мукопротеина. Этиология и патогенез окончательно не выяснены. В происхождении гиалиновых мембран придается значение гипоксии, нарушению гемодинамики в легких, повышенной проницаемости сосудов, транссудации с последующим выпадением фибрина, дефициту альфа-антитрипсина. Клиническая картина характеризуется стойким цианозом.

Типичным является западение грудины на вдохе. Дыхание учащенное или редкое с длительными апноэ. При аускультации дыхание ослабленное, иногда жесткое. Непостоянно выслушиваются влажные хрипы. Возникает кардиомегалия, сопровождающаяся приглушением тонов сердца, тахикардией, систолическим шумом, гепатомегалия, возможны судороги, приступы асфиксии. На рентгенограмме в легких выявляется типичная картина сетчато-зернистой структуры, которая представляет собой сочетание уплотненной промежуточной ткани, мелких ателектазов и растянутых воздухом альвеолярных ходов и бронхиол. При развитии отека возникает также гомогенное затемнение легких («белые легкие»). Большинство детей умирают в конце 1-х на 2-е сутки. Если ребенок остался жив, то прогноз может быть благоприятным. Рассасывание гиалиновых мембран начинается с конца 2-х суток, процесс выздоровления протекает медленно.

B. Ателектаз возникает в случае неполного расправления легких при первом вдохе или при спадении уже дышавших участков легких. Причинами могут служить морфологическая незрелость самой легочной ткани или аппарата внешнего дыхания, дефицит антиателектатического фактора – сурфактанта, обтурация дыхательных путей околоплодными водами. Они могут быть сегментарными, полисегментарными и мелко рассеянными.

Множественные мелкие ателектазы приводят к появлению общего цианоза, дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, нарушению общего состояния. Полисегментарные ателектазы вызывают уплощение грудной клетки на стороне поражения, уменьшение межреберных промежутков, укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, непостоянные крепитирующие хрипы. На рентгенограмме мелкие ателектазы имеют вид множественных очажков гипопневматоза или апневматоза, большие ателектазы дают картину уменьшения объема легкого, смещения органов средостения. Неосложненные ателектазы могут расправиться в течение 4–5 дней.

Г. Отечно-геморрагический синдром и массивные кровоизлияния в легкие нередко сочетаются с ателектазами, гиалиновыми мембранами и вызываются прежде всего гипоксией, а также общим или местным расстройством кровообращения. Отек легких является в основном частью общего отека тканей, а геморрагии в легких сочетаются с кровоизлияниями в мозг, желудочно-кишечный тракт, кожу.