Реабилитация при болезни Паркинсона

Исследование выполняется через транстемпоральный доступ при расположении датчика в преаурикулярной области. Структуры ствола мозга, базальные ганглии и желудочки визуализируются в трех стандартизированных плоскостях сканирования. Для этих плоскостей разработаны четкие УЗ-ориентиры и определены углы наклона датчика. Для визуализации структур мозга используется фазированный датчик с частотой 2,5 МГц. Устанавливается глубина 140—160 мм, динамический диапазон 45—50 dB. Яркость и контрастность выставляются индивидуально для каждого конкретного случая. Обследование обычно начинают с аксиальной плоскости, параллельной орбитомеатальной линии (линия от наружного края глаза до наружного слухового отверстия). В этой плоскости средний мозг визуализируется в виде «бабочки», окруженной эхогенными базальными цистернами. В плоскости сканирования среднего мозга оцениваются ипсилатеральная область черной субстанции, красное ядро и шов мозга. Особенно тщательно должна быть исследована область черной субстанции в проекции ножек среднего мозга на предмет гиперэхогенности, которая может быть представлена в виде пятна или полосы. Черная субстанция обычно имеет низкую эхогенность и не отличается по УЗ-параметрам от окружающего ее вещества мозга. На настоящий момент считается, что количественная оценка площади ГЧС предпочтительней, нежели качественная оценка интенсивности эхосигнала, так как последняя зависит от ряда изменяемых параметров.

ГЧС признается, если интенсивность УЗ-сигнала от нее превышает таковую от окружающих областей или измеренная площадь превышает нормальные значения, полученные в популяционных исследованиях (более 0,20 см

). В большинстве проведенных независимых исследований ГЧС выявлялась более чем у 85—92% пациентов с БП. Часть исследователей отмечают, что на начальных стадиях БП гиперэхогенность более выражена на стороне, контрлатеральной двигательным нарушениям. В исследовании D. Berg размер ГЧС не коррелировал с выраженностью моторных симптомов и оставался стабильным в течение 5 лет наблюдения, несмотря на прогрессирование симптомов. В связи с этим D. Berg было высказано предположение о том, что ГЧС является биомаркером функциональной несостоятельности черной субстанции и отражает скорее накопление железосвязанных белков, а не гибель дофаминпродуцирующих нейронов. Кроме того, ряд исследований выявил взаимосвязь ГЧС с уровнем ферритина и обратную взаимосвязь с уровнем нейромеланина в черной субстанции. У единичных пациентов с БП и ГЧС выявлены полиморфизмы в генах, участвующих в метаболизме железа, однако ни один из известных на сегодняшний день генов, ассоциированных с БП, напрямую не участвует в метаболизме железа. Несмотря на наличие нигральной дегенерации на аутопсии при МСА и ПНП, этот феномен выявляется при этих заболеваниях только в 25% случаев.

Радиоизотопная компьютерная визуализация: ПЭТ и ОФЭКТ.

ПЭТ с применением специфического лиганда F18-флюородопы позволяет количественно определять дефицит синтеза и хранения допамина в пределах пресинаптических стриарных терминалей. Количество пресинаптичесикх дофаминергических терминалей при БП прогрессивно уменьшается, что выявляется при проведении ПЭТ. При БП происходит уменьшение захвата F18-флюородопы нейронами скорлупы на стороне, противоположной моторным симптомам. Критерий БП – снижение захвата F18-флюородопы в скорлупе на 30% и более. Этот признак, отражающий дегенерацию нигростри-арных нейронов, нередко встречается и при МСА и других нейродегенеративных заболеваниях, но при МСА, ПНП, кортико-базальной дегенерации (КБД) уже на ранней стадии снижается захват этого лиганда и в хвостатом ядре, что не характерно для БП. Оценить состояние постсинаптических дофаминовых рецепторов можно с помощью ПЭТ с лигандом Dj-рецепторов раклопридом. При БП плотность Dj-рецепторов бывает нормальной или повышенной за счет механизмов нейропластичности и незначительно снижается лишь на фоне длительного приема дофаминергических препаратов. При паркинсонизме вследствие других нейродегенеративных заболеваний (МСА, ПНП и КБД) количество постсинаптических дофаминовых рецепторов в полосатом теле уменьшается.

Аналогичные результаты выявляются и при однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) с иодобензамидом, которая также позволяет оценить сохранность D2-рецепторов. Данные ПЭТ с Sch23390 указывают на умеренное снижение плотности и Dj-рецепторов при паркинсонизме при других нейродегенеративных заболеваниях. Снижение плотности дофаминовых рецепторов в стриатуме отражает дегенерацию проекционных стриарных нейронов и объясняет низкую эффективность препаратов леводопы при этих заболеваниях. При БП плотность D1-рецепторов уменьшается только на поздних стадиях болезни при относительной сохранности при БП D2-рецепторов. Исходя из этих данных, принято говорить о пресинаптическом паркинсонизме в случае БП и постсинаптическом при МСА, ПНП и других нейродегенеративных заболеваниях. Что касается КБД, ПЭТ и ОФЭКТ выявляют асимметричное снижение поглощения (18F) флуородопы на стороне, противоположной стороне поражения при осмотре, и четкую асимметрию метаболизма в контрлатеральной лобно-теменной коре. Кроме того, при этой патологии отмечается асимметричное снижение числа дофаминовых рецепторов в стриатуме.

Левадопа-тест

Для постановки леводопа-теста больной в течение пяти дней принимает леводопасодержащие препараты (Синемет или Мадопар) в дозе 200—250 мг в три приема на протяжении дня. После чего регистрируют степень изменения (уменьшения) показателей двигательных нарушений с помощью специальной шкалы UРDRS. Если ожидаемый ответ на леводопа-тестирование не наблюдается, то с наибольшей вероятностью заболевание нельзя расценивать как БП.

Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона

В некоторых случаях дифференциальная диагностика БП может представлять определенные сложности. К заболеваниям с которыми прежде всего необходимо дифференцировать БП относятся: сосудистый паркинсонизм, лекарственный паркинсонизм, мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич и др. При проведении дифференциального диагноза можно воспользоваться алгоритмом предложенным Левиным О. С. (2002 г.) (рис. 17).

Лекарственный паркинсонизм

Обоснование для дифференциальной диагностики: подострое развитие паркинсонизма на фоне приема нейролептика, метоклопрамида, циннаризина, резерпина и др.; сочетание с другими лекарственными дискинезиями; регресс симптомов после отмены препарата.

Критерии исключения диагноза БП: подострое развитие; двусторонний дебют симптомов; преобладание постурального тремора над тремором покоя; сочетание с другими дискинезиями, например с акатизией, стереотипиями, орофациальными дискинезиями; возможность регресса симптомов в течение нескольких недель после отмены соответствующего препарата (иногда регресс симптомов занимает месяцы и даже годы, особенно в пожилом возрасте или после применения препаратов длительного действия).

Множественная (мультисистемная) атрофия (MCA)

Обоснование для дифференциальной диагностики: раннее развитие выраженной вегетативной недостаточности; мозжечковые и пирамидные знаки; антероколлис; возможно улучшение под влиянием леводопы, чаще всего преходящее; атипичные краниоцервикальные дискинезии, вызываемые малыми дозами леводопы; стридор.

Дополнительные обследования: магнитно-резонансная томография (МРТ).

Критерии исключения диагноза БП: Снижение систолического артериального давления (САД) не менее чем на 30 мм рт. ст., либо диастолического артериального давления (ДАД) не менее чем на 15 мм. рт. ст. в вертикальном положении тела. МСА паркинсонического типа:

· быстро прогрессирующий паркинсонизм,

· низкая реакция на леводопу,

· постуральная неустойчивость в первые 3 года,

· мозжечковые знаки,

· дисфагия в первые 5 лет;

· при МРТ: атрофия скорлупы, средней ножки мозжечка, моста или мозжечка,

МСА мозжечкового типа:

· паркинсонизм;

· при МРТ: атрофия скорлупы, средней ножки мозжечка, моста.

Рис. 17. Алгоритм диагностики паркинсонизма [Левин О. С., 2002].

Кортико-базальная дегенерация (КБД)

Обоснование для дифференциальной диагностики: асимметричные акинезия, ригидность, дистония; очаговые нарушения высших корковых функций (апраксия, афазия, игнорирование половины пространства). Феномен «чужой» руки, астереогноз, грубые асимметричные постурально-кинетический тремор и миоклония.

Дополнительные обследования: МРТ либо компьютерная томография (КТ).

Критерии исключения диагноза БП: наличие не менее 3 из следующих 6 признаков:

· акинетико- ригидный синдром, не реагирующий на леводопу;

· феномен «чужой» руки;

· апраксия или нарушения сложных видов глубокой чувствительности;

· фокальная дистония в конечности;

· грубый постуральный или интенционный тремор;

· миоклонии. Отсутствие изменений на КТ/МРТ, но чаще асимметричная атрофия лобной и теменной коры на контрлатеральной симптоматике стороне.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)

Обоснование для дифференциальной диагностики: замедление вертикальных саккад и парез взора вниз; развитие выраженной постуральной неустойчивости на первом году заболевания; грубая дизартрия и дисфагия; ретракция век; симптомы более выражены в аксиальных отделах, чем в конечностях; разгибательная поза, деменция лобного типа.

Дополнительные обследования: МРТ.

Критерии исключения диагноза БП:

Облигатные:

· Неуклонно прогрессирующее течение;

· Начало после 40 лет;

· Парез вертикального взора (вверх или вниз);

· Развитие выраженной постуральной неустойчивости с частыми падениями на первом году заболевания.

Дополнительные:

· Симметричная акинезия или ригидность, более выраженная в проксимальном отделе, чем в дистальном;

· Патологическая установка шеи (ретроколлис);

· Отсутствующая минимальная или преходящая реакция паркинсонических симптомов на препараты леводопы;