Жизнь с Лукасом. Ребенок, выросший с муковисцидозом

Октябрь 2012 года

Как рождалась эта книга

Нам 17 лет

Мы сидим на холме над долиной реки Лот, во французском департаменте Дордонь. На улице 40 градусов жары, и мы спрятались под зонтиками на краю бассейна. У нас с собой тюбики с кремом для загара и много книг. Время от времени мы с удовольствием прыгаем в воду и плаваем. Мы счастливы, на душе мир и покой. Единственные звуки, которые до нас доносятся, – это шелест волн реки Лот.

Я лежу и думаю о том, что мои заметки о жизни с Лукасом подходят к концу. Не потому, что больше не о чем рассказать. Наоборот, сейчас у меня есть время писать разные истории о жизни – его или других моих детей – хоть каждый день. Это было бы совсем нетрудно. Или об их отце. Да хоть по две колонки в день! Просто подошел момент заканчивать этот проект, который длился целых восемнадцать лет.

Теперь я планирую составить из своих статей книжку. Но прежде хотела бы обсудить ее с Лукасом и другими членами моей семьи. Потому что в книге будет говориться о них, и мне важно, что они не возражают против того, что я о них написала. Если весь тираж потом окажется в букинистических лавках, это одно дело, а если она станет бестселлером – совсем другое. Представьте, если мне придется выступать по телевизору, давать интервью, пойти на Книжный бал и везде рассказывать о разных деталях жизни моего семейства! Нужно все тщательно обдумать и представить, как данные истории выглядят со стороны.

Когда я сообщила всей семье, что собираю общее собрание для обсуждения одной очень важной темы, думаю, это прозвучало излишне торжественно. Каждый взял себе по багету и налил по бокалу вина, и я заговорила о том, что заканчиваю писать свои колонки и хочу собрать из них книгу. Всей семье моя идея нравится, но вскоре выясняется то, чему я удивлялась все эти годы. Дети не считали необходимым читать мои статьи – не видели достаточно веских причин. Младший сын, например, понятия не имеет о большинстве из них.

Лукас ничего не слышал о двух из трех колонок, а дочь знакома, пожалуй, только с половиной из них. Я думала, что они захотят как можно скорее ознакомиться со всеми историями, в которых рассказывается о них самих, но нет.

Я предложила прочитать им пару колонок вслух. Мы берем айфон моей дочери, заходим на сайт Нидерландского фонда по борьбе с муковисцидозом, и я читаю отдельные статьи.

Незаметно мы перечитываем, одну за другой, истории из нашей жизни за все восемнадцать лет. Некоторые рассказы звучат весьма трогательно. Помните, когда Лукас спросил нашего врача: «Муковисцидоз – очень противная болячка?». Над некоторыми сюжетами мы смеемся. Например, вспоминая, как моя дочь написала «Ура-ура, день рождения!» на коробочках, которые мы приготовили на третий день рождения Лукаса. Младший сын немного обеспокоен рассказом о том, как однажды в кемпинге в Бретани он пришел ко мне и сказал, что потерял подгузник. Оказалось, у него понос и подгузник сполз аж до самых щиколоток. Дочь хихикает, воскрешая в памяти это происшествие. Она вспоминает, что овцы и цыплята, которые гуляли рядом с лагерем, пришли всей толпой посмотреть, как мы его переодеваем. Даже двенадцать лет спустя, на холме в провинции Дордонь, говоря об этом, она хохочет до изнеможения. Младшему сыну рассказ не очень-то нравится, но он решает не париться и смеется вместе со всеми. Мы с улыбкой перечитываем историю о том, как учились глотать таблетки, и вспоминаем дедушку, от которого нам достались в наследство китайские палочки для еды. Благодаря им Лукас научился готовить. А еще вспоминаем, как голодный Лукас наелся собачьего корма, потому что человеческая еда ему надоела.

Мы сидим под зонтиками на палящем солнце, смеемся, я чувствую тесную связь между всеми нами, и это меня необыкновенно радует. Возражений относительно содержания колонок не поступило, мы произносим тост за книгу и идем купаться.

«Мама, ну пожалуйста, ну ради меня – надень очки для плавания, хотя бы разок!» – в который раз (и который год) просит Лукас. Я не люблю такие очки, и мне кажется, что в них я выгляжу ужасно смешно.

«Нет, сынок, – говорю я. – Лучше вы нырните и встаньте на руки на дне».

Я хочу сделать еще один интересный снимок. У меня набралось их так много. А очередную колонку я так и не написала.

Январь 2013 года

Полипы

Нам 17 лет

Бог мой, как давно уже мы мучаемся с этой проблемой, и Лукас – больше остальных. Полипы в носу Лукаса в нашем воображении вырастают до размера бананов.

Лукас старательно лечится. Он принимает преднизон, прыскает лекарство в нос, старается сильно не сморкаться, хотя когда у тебя полипы в носу, их ужасно хочется высморкать. Он ходил к ЛОРу, бегал по аптекам, преодолевая все трудности и препятствия абсолютно спокойно.

Ему очень понравился вид полипов, когда он увидел их на экране монитора. Снимки были действительно впечатляющими и могли бы украсить собой страницы журнала «National Geographic», особенно первые, когда камера проходит через покрытую волосами ноздрю. Снимки полипов незабываемы, карикатурны и безобразно красивы. А еще они демонстрируют, как нежен и раним наш организм. Ведь у этих полипов есть ребенок.

В связи с полипами мы часто ссоримся. Лукас постоянно шмыгает носом, неожиданно чихает, издает булькающие звуки. Окружающим это не особенно нравится. Мы ищем выход из сложного положения. С детства нас учили не шмыгать носом на публике: ни в переносном, ни в прямом смысле. Но если это поведение связано с тем, что у человека муковисцидоз, тогда его можно только пожалеть. Каждый член семьи принимает такое решение самостоятельно. Определенные трения, конечно, возникли. А с другой стороны, как говорю я, «не потрешь – не заблестит».

Несмотря на полипы, Лукас выступает со своей группой на разных музыкальных фестивалях как настоящая звезда. Меня очень тронуло их исполнение песни моего детства, которую они переделали по-своему, придав ей таинственный джазовый оттенок. Зрители в зале хлопают до изнеможения. На лице Лукаса – радость и гордость.

Разве что сегодня он немного бледен. Один зритель замечает: «Лукас живет музыкой, он дышит ей!»

«Да, – думаю я. – Даже с полипами в носу».

Сегодня пришло письмо с датой операции. Полипы надо удалить! Лукас так хочет от них избавиться, что это желание перевешивает страх перед операцией. Он бы с удовольствием лег в больницу хоть сегодня. Я и муж пытаемся перекроить рабочий график. Я переношу визит к ветеринару с нашими кошками, отменяю репетицию группы и уроки вождения. К моему удивлению, продуктовый магазин, в котором Лукас работает, требует, чтобы он нашел себе замену на ту смену, которую пропустит, а это оказывается непростой задачей. Он по очереди звонит всем коллегам. Никто не может его подменить. Лукас считает, что с данной проблемой он должен справиться сам, и отвергает наши предложения помощи. Нельзя же, чтобы мама взрослого парня позвонила региональному менеджеру!

Замену найти не удалось, и, к нашему всеобщему разочарованию и удивлению, его тут же уволили. Мы очень огорчены и намерены разбираться в ситуации, но я не буду утомлять вас подробным рассказом об этом. Мне очень грустно думать о том, что в связи с его болезнью моему сыну придется преодолевать в жизни столько препятствий. Но я горжусь тем, как он справляется.

Чертовы, чертовы полипы!

Милый, дорогой мой сыночек!

Май 2013 года

Последняя колонка

Нам 18 лет

Я долго не могла собраться с мыслями и написать эту колонку. Последнюю колонку. Потому что она должна быть особенно забавной, или поучительной, или трогательной, а придумать что-то подобное не так-то просто. Поэтому я налила себе стакан вина.

За последние восемнадцать лет в нашей жизни – в жизни сестры и брата, и, конечно, самого Лукаса – произошло многое. Со временем она не стала проще и легче. Сегодня Лукас простоял полтора часа в очереди в городской ратуше, чтобы подать заявление на получение прав. Недавно он принес в полицию заявление о причинении ущерба – какой-то пьяница в день Королевы растоптал ногами его очки, которые он купил всего за неделю до праздника. Сегодня он проколол шину на велосипеде, и нам пришлось забирать его из другого района города. Завтра нужно отвезти велосипед в ремонт. Он подал заявление на работу в супермаркет, мимо которого проходил. Занятия саксофоном продлились дольше, чем мы ожидали. Увлеклись, у него хороший учитель. «Чего ты, мама, переживаешь».

Восемнадцатый день рождения мы отпраздновали весьма торжественно. Главным участником представления была его группа. Также выступали другие группы, с которыми они дружны. Родители были приглашены на все мероприятия того дня, без ограничений, и мы посетили отличный концерт и почувствовали ту любовь и уважение, которыми пользуется сын. Забавно было слышать, когда здоровенные парни, поздравляя Лукаса, вспоминали и нас. Иногда даже хорошими словами. «Слушай, как здорово, что родители разрешили тебе устроить все это дома!» Некоторые из них даже подошли к нам, галантно представились и поздравили нас. Видно было, что гости отлично ладят друг с другом. Мы увидели сцены зарождающейся влюбленности и стали свидетелями пары небольших разборок. Благодаря терпению наших соседей (даже, сказала бы я, целого квартала) праздник действительно удался.

И вдруг я внезапно вспомнила, как еще до постановки диагноза маленького Лукаса, бледного и безвольного, положили в инкубатор. Вспомнила, как полюбила его сестра, как она переживала, что он кашляет и у него болит живот. Вспомнила, как он учился пить таблетки, страшно голодал и при этом совсем не хотел есть. Теперь он лопает за целую футбольную команду! Теперь он выступает на выпускном вечере в школе. Последний звучный аккорд на бас-гитаре, счастливое и гордое лицо, его собственная группа… А я вспоминаю, как часто мы ездили в больницу, как несколько раз вынуждены были его госпитализировать. Вспоминаю, как нам приходилось раньше возвращаться из отпуска, потому что Лукас вдруг закашлял. Иногда, правда, все проходило без каких-либо проблем. Я думаю о его брате, который спокойно относится ко всему, что происходит с Лукасом, и так преданно его любит. Я вспоминаю, как восемнадцать лет назад в больнице, услышав диагноз, я подумала: придется бросить работу. И бросила бы.

Но я просто стала заниматься другим. Работая в Нидерландском фонде по борьбе с муковисцидозом, я познакомилась с множеством людей, как в Нидерландах, так и за границей, которые преданы своему делу и ставят перед собой амбициозные задачи. Я думаю обо всех исследователях, лаборантах, коллекторах, лоббистах, врачах, фельдшерах и других людях, которые борются с этой болезнью. Я от всей души благодарю их – представителей министерства здравоохранения, страховые компании. Я хочу обнять всех вас. Не желаю вспоминать сегодня о тех случаях, когда мне приходилось ругаться – про себя или вслух, когда целый день я висела на телефоне, пытаясь организовать больницу на дому, когда подавала разные заявления, когда ломались капельницы или врач говорил какую-нибудь глупость. Сегодня, дорогие мои, я хочу обнять всех вас, кого встретила за прекрасные восемнадцать лет.

Посвящаю все написанные мной колонки моей дочери и младшему сыну, потому что без них жизнь с Лукасом была бы совсем другой.

Ну что ж, еще один глоток вина, и вот она – последняя точка в серии статей, которые я писала целых восемнадцать лет:

О том, как мы смотрим на звезды

Мой большой младший брат

Я перечитала колонки и, читая, хохотала от всей души. Ты такой замечательный человек и такой храбрый мужчина!

Как я рада, что ты всегда можешь прийти мне на помощь, даже несмотря на то, что я постоянно велю тебе перестать шмыгать носом. Кого бы попросить сбегать в магазин в предпраздничный день? Ты готов. Кто бы помог мне расставить столы в моей комнате? Ты готов. Ой, у меня закончился соевый соус! Ты тут же хватаешь велик и снова едешь в магазин.

Налью-ка я себе бокал вина, как мама в последней по счету колонке. Я выпью за тебя. Ты мой брат, и это навсегда – с муковисцидозом или нет. Даже если ты будешь играть на бас-гитаре в семь утра (слушай, может, все-таки, не будешь?), даже если тебя придется везти в больницу (даже просто за компанию и там съесть их вкусный бисквит), в любом случае ты – один из двух моих младших братьев. Я пью за тебя, моего любимого брата, у которого последний тест на функцию легких был просто лучше некуда. Как я счастлива, что у меня есть ты.

Мой старший брат

Мой старший брат часто действует мне на нервы. Он постоянно «шумит». Так я называю его игру на бас-гитаре и других инструментах. Он также всегда барабанит по всему, что попадется ему под руку. Он стучит в ритм музыке своими коробочками из-под таблеток. В такие мгновения я думаю: как же здесь только что было тихо и спокойно!

Мой старший брат часто действует мне на нервы. Он слишком много болтает. Он говорит обо всем и по любому поводу. Его все интересует, и у него есть мнение по каждому вопросу. Он с готовностью объяснит вам, как были устроены весы в Древнем Египте, и всучит подробное руководство о том, как ограбить банк (не переживайте, речь идет о компьютерной игре).

Мой старший брат часто действует мне на нервы – но это я так, просто жалуюсь. Потому что на самом деле я очень люблю своего старшего брата Лукаса. Только он может с легкостью вдохновить меня на что-то или заразить какой-то идеей. Он столькому научил меня в своей жизни. Мне нравится его открытость и целеустремленность. Он не выносит предрассудки и всегда знает, чего хочет.

Мой брат Лукас.

Что такое муковисцидоз?

Муковисцидоз – это врожденное заболевание, которое на настоящий момент времени является неизлечимым.

У каждого человека в организме есть железы, выделяющие слизь. Последняя переносит отходы жизнедеятельности организма, такие как частички пыли и бактерии. При помощи слизи пищеварительные соки доставляются из поджелудочной железы в тонкий кишечник. В связи с генетическим дефектом слизь у людей, страдающих муковисцидозом, очень густая и липкая. Онане может выполнять свою главную функцию. В результате, чем старше становится человек, тем больше страдают его внутренние органы – легкие, поджелудочная железа и печень.

Ген CFTR

Ген CFTR ответствен за производство белка CFTR (трансмембранного регулятора муковисцидоза). Белки CFTR формируют на стенках клетке канальца (трансмембраны), по которым внутрь клетки и наружу поступают вода и соли. Если белок CFTR не производится должным образом, нарушается водно-солевой обмен и формируется густая и липкая слизь.

Муковисцидоз – заболевание, передающееся по наследству.

Муковисцидоз: краткая справка

• Муковисцидоз – одно из наиболее часто встречающихся наследственных заболеваний, при котором продолжительность жизни больного уменьшается.

• Обычно люди с муковисцидозом живут около 40 лет.

• Заболевание муковисцидозом приводит к инвалидности, потому что с возрастом симптомы заболевания ухудшаются.

• Муковисцидоз диагностируется у 1 из 4 750 новорожденных в Нидерландах. Ежегодно в этой стране рождается около 35 таких детей.

• С 2011 года врачи проводят анализ крови новорожденного на муковисцидоз.

• В мире живет 70 000 людей с муковисцидозом, из них 35 000 – в Европе. В Нидерландах от болезни страдают около 1 500 человек.

• Муковисцидоз одинаково распространен как среди мужчин, так и среди женщин.

• Один из 33 жителей Нидерландов (т. е. около 500 000 человек) является носителем дефектного гена, вызывающего муковисцидоз. Носители этого гена не болеют и больными не признаются. Существуют тесты на определение носителей дефектного гена.

• Если у обоих родителей присутствует дефектный ген, то существует 25 % вероятность, что у их ребенка будет муковисцидоз. Она сохраняется и для последующих беременностей этих партнеров.

• Муковисцидоз не оказывает отрицательного влияния на мозг человека или его интеллектуальные навыки.

• Муковисцидоз не заразен.