Справочник педиатра

, В

, В

, С, А, Е) в возрастных дозировках; антианемическая терапия (гемостимулин, молочнокислое железо на 3–5 недель); с целью улучшения функции печени – эссенциале, липамид. Для улучшения статических функций назначается прозерин по 0,5 мг 3 раза в день на 10 дней; ЛФК; массаж в течение 1,5–2 месяцев. Через один месяц от начала лечения рахита назначают бальнеолечение. У легко возбудимых детей показаны хвойные ванны (одна чайная ложка экстракта на 10 л воды 37 °C, продолжительность – 5–10 минут, на курс 13–15 ванн). Вялым, малоподвижным детям рекомендуют солевые ванны (2 столовых ложки морской или поваренной соли на 10 л воды, на 5 минут; от 8–10 ванн на курс). Для детей с экссудативно-катаральным диатезом показаны ванны из отваров трав (подорожник, череда, ромашка, кора дуба).

Бальнеологическое лечение проводится 2–3 раза в год.

Диспансеризация. Под диспансерным наблюдением находятся дети, перенесшие рахит II и III степени. Наблюдают ежеквартально в течение трех лет. Рахит не является противопоказанием для проведения профилактических прививок.

Витамин-D-зависимый и резистентный рахит (рахитоподобные заболевания)

В эту группу входят генетически детерминированные заболевания, приводящие к нарушению обмена кальция и фосфора с последующей деформацией костей. В отличие от рахита, зависимого от витамина D, выделяют витамин-D-резистентный рахит, критерием для диагностики которого является отсутствие эффекта при использовании больших доз витамина D.

К этой группе болезней относят четыре заболевания, сходные по клинической картине с рахитом: врожденный псевдодефицитный витамин-D-зависимый рахит; врожденный гипофосфатемический витамин-D-резистентный рахитфосфатдиабет; болезнь Де-Тони – Дебре – Фанкони; почечный тубулярный ацидоз (табл. 17).

Таблица 17

Дифференциальная диагностика рахитоподобных заболеваний у детей [Красновская М. А., Пирогова З. И., 1998]

Диагноз рахитоподобных заболеваний ставится основным, однако оцениваются, как и при младенческом рахите, степень тяжести болезни, период и течение. Тяжесть состояния оценивается по выраженности отставания детей в росте и массе тела, степени деформаций нижних конечностей, рентгенологическим и биохимическим изменениям. Начальный период чаще пропускается, и диагноз ставится, как правило, в периоде разгара. Реконвалесценция наступает в 13–15 лет.

Пример диагноза. Витамин-D-резистентный рахит. Болезнь Де-Тони – Дебре – Фанкони; острое течение; средней тяжести; период разгара.

Спазмофилия (тетания рахитическая)

Заболевание обусловлено нарушением минерального обмена, главным образом кальциевого и кислотно-щелочного равновесия, ведущим к повышенной механической и гальванической возбудимости нервов и проявляющимся судорожной готовностью или судорогами.

Спазмофилия чаще выявляется у детей в возрасте от трех месяцев до двух лет, в весеннее время, больных рахитом и находящихся на неправильном искусственном вскармливании.

В основе патогенеза лежит увеличение синтеза витамина D в коже, что приводит к понижению секреции паращитовидных желез и уменьшению потерь фосфатов с мочой. Усиленное образование фосфорно-кальциевых солей приводит к отложению их в костях. Снижение общего кальция в крови ниже 1,75 ммоль/л приводит к повышению нервно-мышечной возбудимости и к судорогам.

Клиника. Выделяют скрытую и явную формы спазмофилии. При скрытой форме характерны следующие симптомы:

? симптом Хвостека — сокращение мышц в области рта, носа, нижнего века при поколачивании щеки пальцем между скуловой дугой и углом рта;

? симптом Труссо — судорожное сокращение пальцев кисти в виде руки «акушера» при сдавливании плеча манжеткой или пальцами;

? симптом Люста — быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости;

? симптом Эрба — повышенная гальваническая возбудимость нервов – сокращение мышц при размыкании катода при силе тока менее 5 мА;

? симптом Маслова — остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе (в норме учащение и углубление дыхания).

Явная спазмофилия характеризуется тремя клиническими вариантами:

? ларингоспазм — спазм голосовой щели, проявляющийся звучным или хриплым вдохом при плаче, крике. Появляются бледность, цианоз, иногда судороги. Возможна остановка сердца, дыхания. Приступ длится от нескольких секунд до 1–2 минут, но в течение дня он может повториться;

? карпопедальный спазм — спазм дистальных мышц кисти и стопы: рука «акушера» и подошвенное сгибание пальцев ног, особенно выражено у большого пальца. Карпопедальный спазм может сохраняться от нескольких часов до нескольких дней. Наблюдается в основном у детей после года;

? эклампсия — общие клонические судороги, протекающие с потерей сознания, чаще возникают у детей в возрасте 3–6 месяцев.

Для спазмофилии характерны повышенная нервная возбудимость ребенка; уменьшение содержания ионизированного кальция ниже 0,9 ммоль/л; наличие респираторного или метаболического алкалоза. Для гипокальциемии характерным является удлинение интервала Q – T на ЭКГ.

Дифференциальный диагноз проводится с судорогами другой этиологии: фебрильные судороги возникают у детей в возрасте от 3 месяцев до 5 лет при повышении температуры до 39–40°; продолжаются до 10–15 минут.

Респираторно-аффективные судороги возникают чаще у детей от 6 месяцев до 3 лет. Выявляются на высоте отрицательных эмоций (судороги «злости»); тонического характера. Наступает задержка дыхания на вдохе; цианоз. После приступа ребенок спит.

Судороги, связанные с обменными нарушениями, возникают в результате снижения магния в крови до 0,62 ммоль/л; гипогликемические – при снижении сахара в сыворотке крови ниже 3,7 ммоль/л. Гипомагнезийные судороги могут быть генерализованными и фокальными. При этом появляются тремор, мышечное дрожание. При гипомагнезийных судорогах вводят внутримышечно 25 % раствор сульфата магния по 0,4 мл/кг каждые 6 часов. Гипогликемические судороги транзиторного характера возникают у новорожденных детей в первые сутки неонатального периода; чаще у детей с пренатальной гипотрофией, родившихся в асфиксии и имеющих родовую травму. Гипогликемические судороги могут быть связаны с гиперинсулинизмом (при аденоме поджелудочной железы, ее гиперплазии, сахарном диабете у матери) у детей с адреногенитальным синдромом.

Неотложная помощь. Внутривенное струйное введение 10 % раствора декстрозы из расчета 200 мг/кг, с последующим капельным введением. При достижении нормальных цифр сахара в крови переходят на введение 5 % глюкозы. Антиконвульсанты не показаны.

Эпилептические судороги, в отличие от спазмофильных, начинаются или рано, или после трехлетнего возраста. Протекают более тяжело, с более глубокой потерей сознания; после приступа имеют место оглушенность, олигофазия, амнезия.

Лечение спазмофилии. Питание ребенка грудным молоком или адаптированными смесями; овощной прикорм.

Назначают 10 % раствор хлористого кальция по одной чайной ложке 3 раза в день или глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день. В условиях стационара – 10 % раствор глюконата кальция или хлорида кальция вводится внутривенно из расчета 1–2 мл/кг. Для создания ацидоза назначают 5 % или 10 % раствор аммония хлорида по одной чайной ложке 3 раза в день. Через 3–4 дня дачи препаратов кальция дается витамин D в лечебной дозе. При судорогах одновременно с введением препаратов кальция назначается противосудорожная терапия (сульфат магния 25 % раствор – 0,5 мл/кг; оксибутират натрия 20 % – 100–150 мг/кг внутривенно, не более 10,0). При обменных нарушениях показано введение пиридоксина – 50–100 мг [Цыбулькин Э. К., 1998]. При ларингоспазме необходим доступ свежего воздуха, поэтому следует произвести раздражение слизистой носа, корня языка, задней стенки глотки, кожи.

Хронические расстройства питания (дистрофии)

Хронические расстройства питания (дистрофии) развиваются преимущественно у детей раннего возраста и характеризуются дефицитом массы тела и отставанием ее от роста (гипотрофия), равномерным отставанием в массе тела и росте (гипостатура), равномерно избыточной массой и ростом, преобладанием массы тела над ростом (паратрофии).

Классификация дистрофий основана на клинико-этиопатогенетическом принципе (табл. 18).

Таблица 18

Классификация хронических расстройств питания у детей раннего возраста [Зайцева Г. И., Строганова Л. А., 1983]

Экзогенные расстройства питания

Гипотрофия. Диагностируется у 10–20 % детей раннего возраста.

Этиология. Количественный недокорм, чаще при естественном вскармливании. Причиной являются гипогалактии, бедность грудного молока жиром и белком. Недоношенность развивается у слаборожденных детей, «вялых» сосунов.

При смешанном и искусственном вскармливании, особенно неадаптированными смесями, могут возникнуть качественные нарушения питания, способствующие развитию гипотрофии. Причиной также являются инфекционные заболевания (частые ОРЗ, заболевания желудочно-кишечного тракта, пиелонефрит, сепсис и др.).

Патогенез. При гипотрофии всегда возникают нарушения обмена веществ. В результате недокорма снижаются секреторная и моторная функции желудочно-кишечного тракта; кислотность желудочного сока; уменьшается содержание ферментов в соке поджелудочной железы; снижается ферментативная деятельность кишечника; нарушается полостное и мембранное пищеварение; развиваются дисбактериоз, диспепсия. Страдает функциональное состояние печени: антитоксическая, протромбинообразовательная функции; участие печени в белковом, углеводном и жировом обменах. Развивается гипопротеинемия; снижается содержание общих липидов, фосфолипидов; повышается общий холестерин и содержание свободных жирных кислот; проявляется гипогликемия; нарушаются витаминный баланс, водный и минеральный обмены; развиваются метаболический ацидоз и эндогенный токсикоз. Нарушение питания приводит к расстройствам функции ЦНС, нарушению образования условных рефлексов; в тяжелых случаях – к задержке умственного развития ребенка. Страдают клеточный и гуморальный иммунитеты.

Клиника. По тяжести заболевания различают три степени гипотрофии – I, II и III (табл. 19).

Таблица 19

Клиническая картина гипотрофии [Строганова Л. А., Александрова Н. И., 1996]

Гипостатура характеризуется выраженным отставанием роста ребенка от возрастных нормативов, в то время как масса тела относительно роста близка к норме. Это объясняется длительно воздействующей пищевой недостаточностью, иногда начавшейся с пренатального периода и продолжающейся в постнатальном. К гипостатуре могут привести инфекционные заболевания затяжного и рецидивирующего течения, нарушения режима ребенка. Для развития гипостатуры требуется большее количество времени, нежели для развития гипотрофии, поэтому она выявляется у детей второго полугодия жизни. Клиническая картина, как и при гипотрофии, характеризуется теми же признаками нарушения питания с расстройством функции органов и систем. Гипостатуру надо отличать от гипоплазии, связанной с конституциональными, наследственными особенностями. Нарушения трофики отсутствуют.

Паратрофии. Причиной чаще являются либо перекорм, либо питание с избытком углеводов или белка. Нерациональное питание беременной с избытком углеводов, при недостатке белка, витаминов, минеральных веществ, способствует развитию паратрофии у ребенка.

Клиника. Оценивают степень паратрофии: I степень – +10–20 %; II степень – +20–30 %; III степень – +30–40 % к весу по возрасту. Избыточная масса тела чаще проявляется на 3–5 месяцах жизни при росте, либо соответствующем возрасту, либо несколько превышающем его. У детей имеются проявления рахита, анемии, экссудативного диатеза, часто находят увеличение вилочковой железы. В анамнезе часто отмечают наличие асфиксии, внутричерепной травмы. При обследовании выявляют нарушения белкового, углеводного, жирового обменов.