Диффузные болезни соединительной ткани

В коже при ДМ обнаруживается васкулит и некроз сосудистых стенок, что особенно характерно для ювенильного или детского ДМ (ПМ). При обострении заболевания дерма может быть отечна (особенно папиллярный слой), может содержать лимфогистиоцитарные инфильтраты и другие компоненты воспалительно-дегенеративного характера. При хроническом течении болезни возможны изменения кожных покровов, сходные с наблюдаемыми при СКВ. Характерна пойкилодермия с атрофией эпидермальных слоев, дегенерацией базально-клеточного слоя, сосудистой дилатацией. Иногда не находят собственно васкулярных изменений, но обнаруживают периваскулярную и интерстициальную воспалительную клеточную инфильтрацию наряду с тромбозом кожных капилляров. Различия в морфологической картине отражают клинический полиморфизм дерматологических проявлений ДМ. При ПМ кожные изменения могут отсутствовать и при морфологическом исследовании. Иммунофлюоресцентные исследования чаще дают негативный результат и могут использоваться для дифференциальной диагностики больных с СКВ. Кальциноз (кристаллы представляют собой гидроксиапатит) в участке биопсии выявляют с помощью морфологического исследования.

Выявляемая при биопсии кожи и мышц патология не имеет специфического характера и должна учитываться при диагностике и дифференциальной диагностике заболевания лишь в сочетании с клиническими и лабораторными признаками ДМ (ПМ).

Критерии диагностики. Официально принятых международных критериев диагностики ДМ (ПМ) нет, но, исходя из наиболее часто используемых диагностических критериев и классификационных критериев, предложенных Е. Л. Насоновым (2005), можно выделить семь основных диагностических критериев ДМ (ПМ):

1. Типичные кожные изменения.

2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей по данным анамнеза и при обследовании.

3. Повышение концентрации одного или более сывороточных мышечных ферментов.

4. Миопатические изменения, выявляемые при электромиографии.

5. Типичная клиническая картина полимиозита, выявляемая при биопсии мышц.

6. Увеличение креатинурии.

7. Объективные признаки уменьшения мышечной слабости при лечении кортикостероидами.

По мнению Е. Л. Насонова (2005), предложившего первые пять критериев диагностики ДМ (ПМ), при наличии первого и любых трех из последующих четырех критериев, можно говорить об «определенном» диагнозе ДМ (ПМ). При наличии первого и любых двух из последующих четырех критериев предлагается расценивать диагноз ДМ (ПМ) как «вероятный», а при наличии первого и одного из последующих – как «возможный». При ПМ наличие четырех критериев (2-го, 3-го, 4-го и 5-го) позволяет диагностировать «определенный», при наличии любых трех критериев из четырех – «вероятный», а любых двух из тех же четырех критериев – «возможный» ПМ.

Эти критерии пересмотрены и дополнены Tahimoto [et al.] в 1995 г.

1. Изменения кожи:

а) гелиотропная кожная сыпь (светло-фиолетовая эритема с отеком верхних век);

б) симптом Готторна (коллоидные пятна на тыльной стороне суставов пальцев кисти);

в) эритема на тыльной стороне суставов конечностей: слегка возвышающаяся, незначительно шелушащаяся, бледно-фиолетовая эритема над локтевыми и коленными суставами.

2. Слабость проксимальных мышц (верхних или нижних конечностей и туловища).

3. Повышенный уровень сывороточной КФК или альдолазы.

4. Боль в мышцах при надавливании или спонтанная.

5. Патологические изменения, выявляемые при ЭМГ (короткие многофазовые потенциалы, фибрилляции и псевдомиотонические разряды).

6. Обнаружение анти-Jo-l (гистадил-tRNA синтетаза) антител.

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка > 37 °С, увеличение СРБ или СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену).

9. Миозит, обнаруженный в биоптате мышцы (инфильтрация скелетной мышцы с воспалительными клетками и фокальной или экстенсивной дегенерацией мышечных волокон вплоть до некроза и регенеративных процессов с неравномерным замещением волокон фиброзом).

При наличии хотя бы одного кожного изменения и, как минимум, четырех критериев (2 – 9) дерматомиозит весьма вероятен (чувствительность 94,1 % и специфичность изменения кожи 90,3 %).

При наличии, как минимум, четырех критериев (2 – 9) весьма вероятен полимиозит (чувствительность равна 98,9 % и специфичность ДМ и ПМ по сравнению со всеми контрольными заболеваниями равна 95,2 %).

Примерная формулировка диагноза:

Первичный идиопатический дерматомиозит, подострое течение, активность равна 2.

Паранеопластический дерматомиозит, острое течение, активность равна 3. Рак левого верхнедолевого бронха.

Дифференциальная диагностика. Несмотря на характерную клиническую картину ДМ, его диагностика, особенно в начале заболевания, представляет определенные трудности. Постановке диагноза ДМ (ПМ) нередко предшествуют ошибочные диагнозы. При наличии кожной симптоматики преобладают «дерматологические», а при мышечной – «неврологические» диагнозы. Наиболее типичны среди них дерматит, аллергический отек, рожистое воспаление, нейродермит, эритродермия, инфекционный миозит, полиневрит, полиомиелит, псевдобульбарный синдром, myasthenia gravis, a также диагнозы аллергических и инфекционных заболеваний, других системных заболеваний соединительной ткани, чаще всего – СКВ.

По данным В. И. Мазурова и И. Б. Беляевой (2005), анализ ошибочных диагнозов у 100 больных идиопатическим и 30 больных опухолевым ДМ (ПМ) выявил ошибочную диагностику почти у всех больных, причем правильному диагнозу у ряда из них предшествовало 3 – 4 и более ошибочных. Следует иметь в виду возможность развития ДМ (ПМ), когда поражение мышц не выявляется клинически, но имеются характерные кожные признаки заболевания (периорбитальный гелиотропный отек, высыпания, синдром Готтрона). В этих случаях сохраняют значение лабораторные исследования (для выявления субклинически протекающего миозита) и биопсия кожи для выявления характерных для ДМ (ПМ) изменений.

Важно не только установить диагноз ДМ (ПМ), но и определить его клиническую форму, провести сложную дифференциальную диагностику первичного (идиопатического) и вторичного (опухолевого) ДМ (ПМ), дифференцировать и исключить другие состояния, сопровождающиеся поражением скелетных мышц. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду возможность развития вторичных полимиозитов или миопатий.

Вирусный полимиозит. При вирусных инфекциях часто наблюдаются миалгии, возможно обусловленные воспалительными изменениями в мышцах. Острые ПМ описаны при вирусном гриппе, чаще в детском возрасте. На электромиограмме особых изменений не обнаруживают, но уровень КФК в сыворотке крови значительно повышается (в 10 – 15 раз в 2/3 случаев), при биопсии мышц выявляют картину неспецифической миопатии или воспалительную инфильтрацию с некрозом мышечных волокон. Различия морфологических характеристик, по-видимому, отражают активность и выраженность патологии мышц, что в значительной мере соответствует клиническим параметрам. Подострый миозит иногда наблюдается при кори, краснухе и при вакцинации с использованием живой вакцины. Вирус Коксаки также сопровождается воспалительным поражением мышц, а ЕСНО-вирусная – острой вакуольной миопатией. Вирусоподобные частицы нередко находят при хроническом ПМ.

Бактериальный пиогенный миозит в виде абсцессов в области мышц чаще связан со стрептококковой и стафилококковой флорой. В редких случаях газовой гангрены и лепры инфицируются мышцы с развитием миозита.

Паразитарная инфекция (трихинеллез, шистосомоз, цистицеркоз и др.) иногда вызывает поражение мышц, сходное с ДМ (ПМ). Токсоплазмоз также может быть причиной острого или подострого миозита ДМ (ПМ); при его диагностике и дифференциальной диагностике необходимо определение антител и других реакций к токсоплазме.

Фокальный нодулярный миозит может быть острым или хроническим. Последний по клиническим проявлениям ближе к ДМ (ПМ). Гистологически, помимо воспалительных изменений, иногда выявляют инфаркты скелетных мышц.

Гигантоклеточный миозит обычно является симптомом различных гранулематозных состояний, включая туберкулез, саркоидоз, в редких случаях проявляется самостоятельно. Может сочетаться с гигантоклеточным миокардитом, миастенией и тимомой. При биопсии мышц обнаруживают многоядерность мышечных волокон, регенеративные изменения с участием миофибробластов, в редких случаях – гранулемы.

При ревматической полимиалгии, которая нередко сочетается с явлениями гигантоклеточного височного артериита, преобладают боли, а не мышечная слабость, как при ДМ (ПМ); отсутствуют картина истинного ПМ, его лабораторные признаки, но выражено ограничение движений, что может стать причиной постановки ошибочного диагноза идиопатического ПМ или ДМ.

Эозинофильный миопатический синдром включает в себя идиопатические эозинофильные миопатии (миозиты) и миопатии, индуцированные внешнесредовыми факторами – лекарствами (L-триптофан), токсическими, паразитарными и др. Идиопатические эозинофильные миопатии подразделяют на фокальный эозинофильный миозит, эозинофильный перимиозит и эозинофильный ПМ. Последний имеет системные проявления (возможно поражение кожи, сердца, синдром Рейно); морфологически – характерна диффузная инфильтрация пораженных мышц эозинофилами. Положительно реагирует на лечение кортикостероидами.

Эозинофильный миалгический синдром, близкий эозинофильному фасцииту, нередко развивается после применения L-триптофана, характеризуется периферической эозинофилией и преобладанием болевого синдрома в клинической картине заболевания.

Возможны ДМ (ПМ) и при других заболеваниях соединительной ткани, в частности при ССД, СКВ, в отдельных наблюдениях – при РА и саркоидозе. При развитии медикаментозной аллергии и сывороточной болезни также нередко развивается миозит (ПМ) как одно из проявлений общей гиперэргической реакции.

Следует также иметь в виду возможность развития вторичного ПМ при различных миопатиях: первичных мышечных дистрофиях, включая фасциоскапулобедренную и др. При биопсии может обнаруживаться воспалительная инфильтрация, чаще интерстициальная, но иногда и периваскулярная. Лечение этих больных кортикостероидами (даже в больших дозах и длительно) обычно не дает существенного эффекта.

Различные эндокринопатии (гиперкортизонизм, гипер- и гипотиреоидизм) и метаболические нарушения могут сопровождаться развитием миопатии. Известны алкогольная миопатия, миопатия, связанная с нарушением липидного метаболизма или дефицитом карнитин-пальмитин-трансферазы и др.

Основные группы заболеваний с поражением мышц иного генеза, с которыми проводят дифференциальную диагностику при ДМ (ПМ) (Мазуров В. И., Беляева И. Б., 2005):

1) денервационные состояния: спинальная мышечная атрофия, боковой амиотрофический склероз;

2) поражение нейромышечного соединения: синдром Итона – Ламберата, myastenia gravis;

3) генетическая мышечная дистрофия: лицелопаточноплечевая (бедренная), дистальная, окулярная и др.;

4) миотонические заболевания: миотоническая дистрофия, врожденная миотония;

5) врожденные миопатии: митохондриальная, центронуклеарная и др.;

6) гликогеновые болезни: мальтозо-дефицитная, начинающаяся во взрослом возрасте, болезнь Мак-Ардля (мышечная форма гликогеноза);