ЗПР центрального происхождения возникает после интоксикаций, инфекций, перенесенных в раннем детстве, которые нарушают работу гипоталамуса. В результате рилизинг-гормоны выделяются в небольшом количестве, поэтому гонадотропных гормонов гипофиз также вырабатывает мало, а значит, и яичники плохо стимулируются, в них тоже вырабатывается мало женских половых гормонов. Проявляется это так: телосложение девочки евнухоидное (высокий рост, длинные руки и ноги при коротком туловище, уменьшение размеров таза), менструации отсутствуют, вторичные половые признаки недоразвиты, также недоразвиты наружные и внутренние половые органы, содержание в крови ГТГ гипофиза и эстрогенов снижено.
ЗПР яичникового происхождения связана с недостаточной функцией яичников, что может быть вызвано инфекционным поражением фолликулов (вследствие паротита, коревой краснухи) с нарушением чувствительности яичников к ГТГ гипофиза.
Может быть генетически обусловленная нехватка ферментов, участвующих в синтезе эстрогенов. Телосложение при этом тоже евнухоидное, менструации отсутствуют. Но есть отличие от ЗПР центрального происхождения в анализе крови. При яичниковой ЗПР в крови резко снижено количество эстрогенов, но в 2–2,5 раза повышено количество ГТГ гипофиза (которые стимулируются по принципу положительной и отрицательной обратной связи).
Отсутствие полового развития может быть следствием дисгенезии гонад (ДГ) – нарушения развития, обусловленного врожденным дефектом половых хромосом. При этом ткань яичников практически отсутствует, что и ведет к резкой недостаточности половых гормонов.
Проявляется дисгенезия гонад (ДГ) в 3 формах: синдром Шерешевского – Тернера, «чистая» форма ДГ и смешанная форма ДГ.
Синдром Шерешевского – Тернера характеризуется низкой массой тела при рождении, характерными крыловидными складками на шее, обилием родимых пятен, пороками развития сердца, аорты, почек. При дальнейшем развитии отмечается отставание в росте, особенно заметное у девочек именно в пубертатном возрасте (длина тела редко превышает 150 см). Могут быть и другие пороки развития и отклонения: птоз (опущенные веки), косоглазие, низко посаженные уши неправильной формы, низкая линия роста волос на шее, синдактилия (срастание пальцев) и др. В пубертатном периоде у таких девочек не появляются вторичные половые признаки, соски широко расставлены. Резко недоразвиты наружные половые органы, влагалище и матка, слизистая сухая, эндометрий атрофичен, на месте яичников – соединительнотканные тяжи. Резко снижено содержание эстрогенов в крови, значительно повышен уровень гонадотропных гормонов гипофиза (ФСГ и ЛГ), так как они стимулируются по принципу положительной и отрицательной обратной связи, в результате резкого недостатка эстрогенов. Кариотип 45,X; 45,Х/46,ХY; 45,Х/ХХ; ХХХ и др.
«Чистая» форма дисгенезии гонад характеризуется женским фенотипом, т. е. нормальным или выше нормального ростом, полным отсутствием или резким недоразвитием молочных желез, скудным вторичным оволосением, недоразвитыми (инфантильными) наружными и внутренними половыми органами с наличием соединительнотканных тяжей на месте яичников. При этом аномалии развития отсутствуют. Кариотип – 46,ХХ или 46,ХY.
Смешанная форма дисгенезии гонад называется так потому, что в кариотипе обязательно присутствует Y-хромосома: 45,Х/46,ХY или ее часть. Это находит отражение в строении тела и половых органов, где обязательно присутствуют и мужские черты, так называемые признаки вирилизации: гипертрофия клитора, резкое недоразвитие больших и малых половых губ, отсутствие молочных желез, нередко выраженный гипертрихоз (т. е. повышенное оволосение). На месте яичников с одной стороны – соединительнотканный тяж, с другой – дисгенетическое (неполноценное генетически) яичко, в котором часто развивается злокачественная опухоль (дисгерминома, арренобластома), при этом возникают вирилизация с резкой гипертрофией клитора, омужествление фигуры и т. д.
Нарушения полового развития в пубертатном возрасте
В этом периоде нарушения протекают по типу «стертой» вирилизации (появление мужских признаков). Причиной могут быть нарушения в гипоталамической области (центральные нарушения), в яичниках либо в надпочечниках.
Нарушения в гипоталамусе чаще являются следствием нейротронных инфекций (т. е. инфекций, поражающих и центральную нервную систему), хронического тонзиллита, ревмокардита, гриппа и др.
В результате нарушается синхронное созревание ядер гипоталамуса, а это приводит к длительной и неритмичной стимуляции гипофиза со стойким повышением ЛГ (лютеинизирующего гормона). Длительное повышение ЛГ и АКТГ вызывает гиперстимуляцию яичников и коры надпочечников, повышенное выделение эстрогенов и андрогенов в яичниках и андрогенов и глюкокортикоидов в коре надпочечников. Проявляется это в ускоренном половом развитии и называется нейроэндокринным синдромом пубертатного периода. У девочек менархе наступает раньше обычного (в 10–11 лет), но регулярный менструальный цикл отсутствует; развивается ожирение, появляются полосы растяжения на коже, гирсутизм (мужской тип оволосения у женщин). Как правило, имеются и вегетососудистые нарушения – расстройства сна, нарушение терморегуляции (повышенная потливость). Развитие наружных и внутренних половых органов не нарушено. Это гиперандрогения центрального генеза.
Яичниковая гиперандрогения обусловлена врожденным (генетическим) или приобретенным (вследствие инфекций и интоксикаций) ферментным дефектом синтеза гормонов, при котором нарушается образование эстрогенов из андрогенов, синтезирующихся в яичниках. Первые симптомы появляются в 12–14 лет: редкие менструации, прогрессирующий гирсутизм (оволосение по мужскому типу), некоторое превышение массы тела, недоразвитие молочных желез; при исследовании через прямую кишку определяются кистозно-измененные яичники, увеличенные в 1,5–2 раза, плотные, подвижные, безболезненные, т. е. яичники кистозно изменены. Со временем из них формируются типичные поликистозные яичники – заболевание, главной неприятностью которого является бесплодие.
Надпочечная гиперандрогения (пубертатная форма андреногенитального синдрома АГС) развивается в результате недостаточности фермента 21-гидроксилаза в коре надпочечников (менее значительной, чем при врожденной форме АГС). Поэтому ферментный дефект проявляется в пубертатном периоде, когда имеет место физиологическая активизация коры надпочечников. Проявляется это так, что в период полового созревания менструации редкие или отсутствуют. Отмечается некоторая вирилизация фигуры (широкие плечи, узкий таз), высокий рост, гирсутизм (оволосение по мужскому типу – на лице, вокруг сосков, на белой линии живота). Половые органы развиты по женскому типу, иногда наблюдается незначительная гипертрофия клитора. Характерно уменьшение размеров матки при нормальных размерах яичников.
Для уточнения формы нарушения полового развития и определения лечения (амбулаторного, стационарного либо операционного) девочка должна находиться под наблюдением врача-гинеколога детской поликлиники.
Обязанность родителей также состоит в том, чтобы вовремя проводить беседы с девочкой о строении и функциях половых органов, о необходимости правильной гигиены и питании, о менструальном цикле, о половом акте и механизме зачатия, о беременности и родах и др.
Чем внимательнее и дружелюбнее будут отношения родителей и девочки в этот период, тем спокойнее он пройдет, тем здоровее и крепче будет девочка.
Раздел III. Женский организм в период полового созревания
Глава 1. Строение половых органов
Каждая женщина должна знать строение и работу своих половых органов, чтобы понять, как работает ее организм и что именно может стать причиной возникновения и развития заболеваний половых органов, на что надо обратить ей внимание, какие симптомы (проявления) должны ее насторожить.
У женщины есть наружные и внутренние половые органы. К наружным относятся: лобок, большие половые губы, малые половые губы, бартолиновы железы, клитор, наружное отверстие мочеиспускательного канала. Внутренние половые органы женщины расположены в полости малого таза и включают влагалище, матку, маточные трубы, яичники.
Девственная плева у девочек служит как бы разделением между наружными и внутренними половыми органами.
Лобок
Лобок – треугольное возвышение, богатое подкожной жировой клетчаткой и располагающееся в нижней части брюшной стенки. Справа и слева от него находятся паховые складки. В период полового созревания он покрывается волосами (11–14 лет), причем женский тип оволосения отличается от мужского: у женщин верхняя граница волосяного покрова имеет вид ровной линии, а у мужчин она заостряется к пупку.
Если у женщины мужской тип оволосения, это говорит либо о неправильной работе яичников, либо об избыточной функции коры надпочечников, т. е. неправильном гормональном фоне, о нарушении функции женского организма, которое может быть, в частности, и причиной бесплодия.
Большие половые губы
Ниже лобка располагаются большие половые губы – две произвольные складки кожи, которые ограничивают с боков половую щель. Спереди они переходят в кожу лобка, а сзади постепенно сужаются и соединяются по средней линии. Наружная поверхность их покрыта волосами, а внутренняя представлена нежной бледно-розовой кожей, напоминающей слизистую оболочку. Кожа наружной поверхности имеет потовые и сальные железы. Под ней находится богатая жиром клетчатка, в которой проходят сосуды, нервы и фиброзные волокна.
Бартолинова железа
В нижней трети каждой большой половой губы имеется бартолинова железа, вырабатывающая жидкость, предназначенную для увлажнения половой щели. Секрет бартолиновой железы беловатый, щелочной реакции, с характерным запахом. При половом возбуждении он выделяется наружу в большом количестве, увлажняет поверхность преддверия и входа во влагалище. Этот «незначительный» орган играет очень большую роль в половой жизни женщины.
При половом недоразвитии (инфантилизме) и при недостатке гормонов в климактерическом периоде наблюдаются резкое снижение функции бартолиновой железы, резкое уменьшение количества смазки, у женщины отмечается сухость, а при половых актах и после них – жжение и саднение в области наружных половых органов и в области входа во влагалище, могут возникнуть боли.
Женщине надо знать, что бартолинова железа может образовывать кисты и воспаляться, нагнаиваться.
Киста образуется от закупорки выводного протока железы в результате воспаления. Чаще киста располагается в нижней трети большой половой губы. Она может быть небольших размеров – 2–3 см, имеет эластическую консистенцию и не мешает женщине. Но часто происходит нагноение кисты, появляются боль, отек, покраснение над кистой, температура тела женщины повышается. В этих случаях надо срочно прийти к гинекологу для направления в стационар, где произведут вскрытие железы и ее дренирование (т. е. вставят тонкую резинку в рану, чтобы рана преждевременно не зарастала, пока гнойный очаг полностью не опорожнится). После опорожнения очага и стихания воспалительных явлений может быть произведено удаление, вылущивание кисты. Это особенно показано при частых нагноениях. Но операция удаления железы делается только при полном стихании воспалительных процессов в кисте. Операция легкая и переносится хорошо.
Малые половые губы
Малые половые губы – это вторая пара продольных кожных складок, которые прикрыты большими половыми губами, вдоль них. Обычно они видны, если развести большие половые губы рукой. При половом инфантилизме большие половые губы не прикрывают малые. Это наблюдается и при относительном увеличении малых половых губ (их гипертрофии) – при чрезмерном растяжении в родах, при их слишком высоком положении (они выступают сверху). Малые половые губы покрыты слизистой оболочкой, к которой подходит огромное число сосудов и нервных окончаний.
Клитор
Клитор находится на вершине слияния малых половых губ. Это очень маленькое конусовидное тело, состоящее из двух сливающихся пещеристых тел. В его пещеристых телах (как и у мужского полового члена) расположены сообщающиеся полости, в которых циркулирует кровь. Кроме того, на нем расположено огромное количество нервных окончаний.
Пожилые женщины и женщины старческого возраста также должны быть внимательны к своим наружным половым органам.
Во-первых, изменяется гигиена: в результате истончения слизистой оболочки омовения необходимо проводить неиссушающими средствами; во-вторых, при повышенной сухости используют различные смазывания; в-третьих, в этом возрасте могут наблюдаться крауроз и лейкоплакия вульвы, являющиеся предраковыми заболеваниями, требующими наблюдения у гинеколога.
Крауроз – это сморщивание и атрофия наружных половых органов с резким уменьшением жировой клетчатки больших половых губ, атрофией сальных и потовых желез. В результате резко сужается вход во влагалище. Кожа становится сухой и легкоранимой. Женщина жалуется на зуд и чувство жжения, что приводит к расчесам, вызывая сопутствующие воспаления вульвы.
Лейкоплакия вульвы часто сочетается с краурозом, но может протекать и самостоятельно. На половых органах появляются сухие бляшки различной величины и структуры: плоские, возвышающиеся над кожей, либо в виде бородавок.
Женщины с краурозом и лейкоплакией вульвы в обязательном прядке обследуются у гинеколога. У них берут отпечатки на наличие атипичных клеток, осматривают с помощью специального микроскопа (кольпоскопа), иногда берут биопсию. При исключении атипии (раковых клеток) женщинам врач назначает лечение – мази, содержащие гормоны, средства, снимающие зуд, витамины. Лейкоплакию лечат, прижигая лазером либо жидким азотом.
Рак наружных половых органов чаще развивается на фоне крауроза и лейкоплакии у женщин старше 60 лет. Опухоль чаще располагается в области больших половых губ, клитора, малых половых губ, мочеиспускательного канала, задней спайки (редко – в бартолиновой железе). Рак проявляется в виде уплотнения, язвы, узлов либо сосочков. Женщина отмечает при этом вначале зуд и жжение в наружных половых органах, а при прорастании опухоли в подлежащие ткани появляется боль. При этом появляются увеличенные паховые лимфатические узлы.
Преддверие влагалища
Выделяют преддверие влагалища – пространство, находящиеся между клитором и спайкой половых губ. У девочек и девушек его границей служит девственная плева – перепонка со множеством кровеносных сосудов и нервных волокон. Ее разрыв происходит при первом половом акте. При разрыве девственной плевы возникает боль разной интенсивности и происходит небольшое кровотечение из разорвавшихся сосудов. Хотя бывают и неприятные исключения: в гинекологический стационар поступают иногда девушки после первой брачной ночи.
Иногда бывает заращение влагалища в области девственной плевы – так называемая атрезия девственной плевы. Она обнаруживается в период полового созревания, когда выявляется отсутствие менструаций. Кровь, выделяющаяся во время менструации, скапливается во влагалище и растягивает его стенки. Влагалище представляет собой мешок, наполненный кровью. При повторных скоплениях крови и отсутствии возможности для ее естественного оттока кровь может проникнуть в матку, трубы. Девушка при этом отмечает периодически возникающую боль внизу живота, менструаций нет, хотя вторичные половые признаки соответствуют возрасту. При осмотре врач обнаруживает отсутствие отверстия в девственной плеве, она синюшная и выбухает. При затруднении в диагнозе проводят УЗИ. Лечение простое – делают крестообразный надрез плевы и края ушивают.
Атрезии (т. е. заращения, нарушения проходимости) могут находиться и во влагалище (верхнем, среднем и нижнем отделах). Менструальная кровь в этом случае скапливается выше места атрезии.
Атрезия проявляется тоже периодической болью внизу живота и поясницы при отсутствии менструаций. Врач зондирует влагалище, чтобы определить место его заращения, и делает УЗИ. Лечение тоже оперативное.
Может быть врожденное отсутствие влагалища (аплазия), при этом матка, маточные трубы и яичники недоразвиты. У девушки отсутствует менструация и невозможна половая жизнь. Лечение хирургическое – создание искусственного влагалища из участка сигмовидной кишки.
В преддверии влагалища также находится наружное отверстие мочеиспускательного канала женщины – на 2–3 см ниже клитора, имеет округлую, щелевидную, звездчатую или полулунную форму.
Влагалище