Оценить:
 Рейтинг: 0

Каверномы ЦНС

Жанр
Год написания книги
2016
<< 1 ... 3 4 5 6 7
На страницу:
7 из 7
Настройки чтения
Размер шрифта
Высота строк
Поля

Таким образом, следует признать, что несмотря общность подходов различных исследователей к вопросу определения кровоизлияния из каверномы, четких критериев этого диагноза не существует. В этой связи при характеристике клинических проявлений заболевания целесообразным представляется использование термина «неврологическое событие», хотя критерии этого понятия также не вполне очерчены. Неопределенность терминологии отражается в достаточно существенных колебаниях при различных расчетах, связанных с кровоизлияниями из каверном. Частота кровоизлияний из каверном в целом является достаточно низкой. Вероятность повторного кровоизлияния выше, чем первичного, однако нельзя исключить, что частота кровоизлияний с течением времени может уменьшаться. Локализация каверномы в глубинных отделах больших полушарий, стволе мозга и мозжечке – спорный фактор более высокого риска кровоизлияния. Очевидно лишь то, что информация о кровоизлиянии при каверномах этих отделов мозга более достоверна, что обусловлено компактным расположением большого числа функционально значимых структур в перечисленных образованиях. Нет также зависимости между частотой кровоизлияний и размером каверном. Сведения о более высокой частоте кровоизлияний у женщин и детей также нельзя считать доказанными, однако эти факты следует принимать во внимание при планировании лечения.

6.2. Эпилептические припадки

Распространенность и причины. При рассмотрении всей совокупности каверном, наиболее частым клиническим проявлением болезни являются эпилептические припадки. Этот факт, без сомнения, служит отражением преимущественной локализации каверном в корковых и субкортикальных отделах больших полушарий. По нашим данным, среди больных с супратенториальными каверномами эпилептическими припадками страдают около 60% больных, а среди больных, у которых каверномы расположены в неокортексе – примерно 90%. Аналогичные данные приводят все исследователи, занимавшиеся этой проблемой (35, 96, 244, 294). Поскольку эпилептические припадки характерны только для супратенториальных каверном, приводимые далее сведения будут касаться этой группы больных.

Согласно последнему пересмотру классификации, эпилепсия у больных с КМ относится к группе структурно – метаболических (ранее – симптоматических) эпилепсий (49). Многочисленные исследования показали, что каверномы являются одними из самых эпилептогенных внутримозговых патологических образований. Так, J. Robinson с соавт., сравнивая частоту припадков при супратенториальных каверномах, АВМ и глиальных опухолях, показали, что при сопоставимой локализации и размерах образований, эпилептические припадки при каверномах наблюдались в 50 – 70% случаев, при АВМ – в 20 – 40% случаев, при глиомах – в 10 – 30% (294). Считается, что причиной первого припадка практически всегда является кровоизлияние из каверномы. В ряде случаев это положение удается подтвердить выявлением свежей крови на МРТ или КТ. Доказать, что причиной повторных припадков также служит повторное кровоизлияние, гораздо сложнее. При отсутствии объективных доказательств, такой механизм можно предположить у больного с редкими приступами, а также с приступами, которые сопровождаются развитием преходящей или стойкой очаговой симптоматики. У больных с частыми приступами при отсутствии «свежих» геморрагических изменений на КТ или МРТ предположение о повторных кровоизлияниях как причине продолжающихся припадков маловероятно. В этих случаях причину припадков следует искать в формировании эпилептического очага в зоне ранее перенесенного кровоизлияния вследствие структурно-функциональных изменений тканей, окружающих каверному: глиозно-кистозного перерождения, воспаления, высокой концентрации эпилептогенных продуктов. К последним подавляющее большинство исследователей относят гемосидерин и ионы железа, эпилептогенность которых доказана в ряде экспериментальных исследований при их аппликации на кору головного мозга животных (192, 250, 251, 348). Помимо кровоизлияний, высокая концентрация ионов железа может быть следствием процесса деградации крови в кавернах мальформации (96, 192, 227, 291). При электронно-микроскопических исследованиях показана неполноценность эндотелиального слоя и базальной мембраны стенок каверн, что способствует выходу их содержимого в окружающую мозговую ткань (81, 217). В ряде исследований в окружающем каверному мозговом веществе выявлены повышенные уровни содержания глицина и серина, что также характерно для эпилептогенной ткани (117). Некоторые исследователи связывают эпилептогенез при каверномах с высокой концентрацией альбумина в астроцитах по периферии мальформаций. Авторы объясняют этот феномен нарушением гематоэнцефалического барьера в прилежащих к каверномам и АВМ участках мозга (284).

Согласно теории вторичного эпилептогенеза, длительно существующие эпилептические очаги способны приводить к формированию вторичных очагов на расстоянии от локализации патологического образования (252). Это особенно характерно для патологических образований височной доли (207). Вероятность возникновения вторичных эпилептических очагов пропорциональна длительности существования эпилепсии и количеству припадков. Достоверные данные о формировании вторичных эпилептических очагов у больных с каверномами отсутствуют. Тем не менее, этот механизм следует учитывать при обследовании больных, особенно при сохранении приступов после операции.

Учитывая, что у подавляющего числа больных эпилептические припадки являются единственным проявлением болезни, а избавление от них служит основным поводом обращения к врачу и ведущим фактором при обосновании того или иного вида лечения, оценка эпилептического синдрома у больных с каверномами представляется крайне важной. Между тем, анализ типов, частоты и динамики приступов представляет непростую задачу. Он базируется преимущественно на сведениях, которые сообщает больной в процессе сбора анамнеза. Многолетний опыт работы с больными, страдающими эпилептическими припадками, показал, что выяснение всех аспектов течения болезни в ряде случаев бывает достаточно затруднительным: больные и их родственники часто не фиксируют все приступы, не могут точно их описать. Практически все обследованные нами больные до обращения в институт получали атиконвульсанты, однако, большинство из них сообщали неточные сведения о препаратах, дозах, схемах противосудорожной терапии, регулярности приема. Дневник припадков вели лишь некоторые больные, поэтому оценить эффективность терапии часто не представлялось возможным. Тем не менее, по сведениям, полученным от нескольких сотен больных, можно составить достаточно четкое представление о вариантах течения эпилептического синдрома при каверномах больших полушарий.

Типы эпилептических припадков. Как и в большинстве посвященных каверномам работ, при систематизации типов эпилептических припадков мы использовали несколько упрощенную классификацию приступов на основе классификации ILAE 1983 года, выделяя простые парциальные (фокальные), сложные парциальные (фокальные с изменением сознания), первично и вторично генерализованные приступы. У обследованных больных имели место все возможные варианты припадков. У многих на протяжении болезни могли возникать приступы разных типов. В таких случаях мы харатеризовали приступы как полиморфные (минимум 2 класса приступов в любых сочетаниях).

Частота припадков различных типов в нашей серии представлена на рис. 37.

Только генерализованные припадки были у половины больных. Примерно у трети из них установлено наличие фокального начала («вторичная генерализация). У остальных больных генерализованный приступ развивался без явных предвестников. Среди пациентов с полиморфными приступами практически у всех наблюдались и припадки с генерализацией. В целом приступы с генерализацией были у большинства больных – до 80%. Простыми фокальными приступами страдали около 12% больных. Самую маленькую группу составили больные сложными парциальными приступами (приступы с изменением сознания). В литературе приводятся сопоставимые сведения о типах припадков, хотя частота некоторых вариантов приступов варьирует в очень широких пределах. По имеющимся данным, у больных с супратенториальными каверномами генерализованные припадки встречаются в 27% – 63% случаев, простые парциальные – в 27% – 31% случаев и сложные парциальные – в 6% – 45% случаев (244, 313). Значительная доля генерализованных припадков связана с частой локализацией каверномы в лобной доле. Каверномы височной доли проявляются генерализованными припадками в значительно меньшем числе случаев, чем при любой другой локализации (244).

Рис. 37. Распределение эпилептических приступов по типам у больных с кавернозыми мальформациями больших полушарий головного мозга

Соотношение локализация каверномы – тип припадка в нашей серии имели «классическую» структуру. Так, при каверномах премоторных отделов лобных долей чаще всего наблюдались генерализованные судорожные или безсудорожные припадки, при каверномах области центральных извилин – парциальные судорожные приступы и вторично генерализованные припадки. У больных с каверномами медиальных отделов височной доли наиболее типичными были приступы в виде висцеро-вегетативных пароксизмов, приступы типа амбулаторного автоматизма, абсансы, а при конвекситальном расположении каверном в доминантном полушарии – приступы с нарушениями речи.

Частота эпилептических припадков служит второй важной составляющей их характеристики. Она является одним из основных факторов, на которых базируются показания к операции, а также критерии оценки эффективности как хирургического лечения, так и приема антиконвульсантов.

Общепринятой оценки частоты эпилептических припадков не существует. В нашей работе мы придерживались классификации, используемой в отечественной психиатрии (24). (Табл. V).

Табл. V. Оценка частоты эпилептических припадков по Ремезовой Е. С. соавт., 1965 г.

Определенное значение для характеристики частоты припадков у больных с каверномами имеет давность анамнеза. Так, для присвоения категорий «редкие» и «очень редкие» необходимы сведения о приступах за период не менее года, для категорий «средняя частота» и «частые» – не менее месяца. Для категории «очень частые» достаточно наблюдения в течение 1—2 недель. В случаях, когда такая оценка невозможна, следует ограничиться указанием числа приступов за прошедшее с момента первого приступа время. Для более точной характеристики частоты приступов мы проводили оценку за промежуток времени, за который пациент не изменял схему лечения антиконвульсантами. У больных с полиморфными приступами отдельно анализировали частоту генерализованных приступов (как наиболее инвалидизирующих).

Систематизация частоты приступов нередко представляла значительные трудности. Это, прежде всего, связано со своеобразием течения болезни, характеризующимся непредсказуемостью интервалов между припадками у конкретного больного. Так, в отдельных наблюдениях интервал между 1-ым и 2-м припадком составил 30 лет и более. В некоторых случаях после короткой серии приступов, или приступов, регулярно возникавших на протяжении ряда лет, наступала длительная ремиссия, причем как на фоне приема антиконвульсантов, так и без противосудорожной терапии (см. рис. 114). Для характеристики частоты приступов в подобных случаях нами предложена категория «ациклические эпилептические приступы». Мы также выделили группу больных с коротким анамнезом, для которых оценка частоты припадков была невозможна вследствие короткого анамнеза.

Данные, полученные нами в результате опроса более 600 больных с эпилептическими припадками, показали, что частота припадков варьирует в очень широких границах – от крайне редких приступов до нескольких припадков в сутки (рис. 38).

Рис. 38. Частота эпилептических припадков у больных с кавернозными мальформациями больших полушарий мозга

Единственный приступ перенесли 22% больных. В эту группу попали также больные с коротким анамнезом. Среди больных с повторными припадками выделить какой-либо наиболее типичный вариант было затруднительно, так как все варианты встречались примерно с одинаковой частотой. Можно, однако, отметить, что очень частые приступы были наименее характерными. В 6,7% случаев в связи с отсутствием какой-либо цикличности в появлении приступов, определить частотный тип не представлялось возможным. В 1,9% случаев не было достаточной информации для определения частоты приступов.

Для более точной оценки эпилептического синдрома мы рекомендуем также оценивать динамику приступов. Нами такая оценка проводилась по следующим критериям: частота приступов не имеет изменений, уменьшается, увеличивается. Учащение приступов, независимо от их общей частоты, следует расценивать как отрицательный фактор. К отрицательным факторам следует относить также появление генерализованных припадков. Анализ динамики эпилептического синдрома показал, что отчетливая тенденция к учащению припадков и их генерализации, в том числе, и на фоне приема антиконвульсантов, имела место примерно у 34% больных.

Риск развития эпилептического синдрома. В ряде работ проводилась оценка риска появления эпилептических припадков у больных с бессимптомными и симптоматическими каверномами. Так, C. Josephson с соавт. провели проспективное исследование, проследив естественное течение заболевания на протяжении 5 лет у больных со 139 каверномами и 229 АВМ головного мозга у взрослого населения Шотландии после первого проявления/случайного выявления мальформации (169). Наиболее высокий риск развития первого эпилептического припадка был установлен для больных с АВМ, перенесших кровоизлияние. Он составил 23%. Далее следовали «случайные» АВМ – 8%; каверномы, проявившиеся кровоизлиянием – 6%; «случайные» каверномы – 4%. У больных с первым проявлением болезни в виде эпилептического припадка и без кровоизлияний в анамнезе, наиболее высокий риск повторного припадка выявлен в группе каверном – 94%. У больных с АВМ этот риск был также высоким и составил 58% (294). Сопоставимые данные по риску развития первого припадка у больных с бессимптомными каверномами приводятся в нескольких ретроспективных исследованиях, согласно которым он составил 1,5% – 4,3% на человека в год (191, 247). Кортикальное расположение каверномы считается безусловным фактором риска развития эпилепсии. В некоторых исследованиях повышенный риск развития эпилептического синдрома связывают с локализацией каверном в медиальных отделах височной доли, множественными каверномами, выраженностью перифокальных изменений мозга и мужским полом (38, 68, 96, 240, 244). Согласно мнению некоторых авторов, более эпилептогенными являются каверномы сенсомоторной области (88). Однако, по данным N. Moran и соавт, обобщившего данные по 296 оперированным пациентам с супратенториальными каверномами, статистически значимая зависимость между локализацией мальформации и вероятностью развития эпилептических припадков отсутствует (244).


Вы ознакомились с фрагментом книги.
Приобретайте полный текст книги у нашего партнера:
<< 1 ... 3 4 5 6 7
На страницу:
7 из 7