Диагностический справочник иммунолога

Антитела могут повреждать эритроциты периферической крови или костного мозга.

В связи с различными типами антител аутоиммунные гемолитические анемии подразделяются на:

– аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) с неполными холодовыми агглютининами;

– АИГА с полными холодовыми агглютининами;

– АИГА с тепловыми гемолизинами;

– АИГА с двухфазными гемолизинами.

Холодовые агглютинины (полные и неполные) вызывают агглютинацию эритроцитов в организме (пробирке) при понижении температуры.

В этих случаях происходит склеивание эритроцитов, повреждение их мембран. Неполные антитела фиксируются на эритроцитах, вызывая их склеивание.

Костный мозг при аутоиммунной гемолитической анемии находится в стадии раздражения костного ростка с высоким мегакориоцитозом, часто встречается ретикулоцитоз.

При этом в ходе исследования сыворотки крови определяется увеличение содержания гамма-глобулинов, кроме гипербилирубинемии морфологически эритроциты не меняются, уровень ретикулоцитов высок, могут определяться эритрокариоциты. В мазках крови отмечаются эритроциты с «изъеденными» краями.

Основные клинические симптомы

Сводятся к появлению признаков анемического синдрома. В случае фонического течения заболевания наряду с анемией имеет место незначительно выраженная желтуха. При возникновении гемолиза в других случаях анемия и желтуха быстро нарастают, что часто сопровождается повышением температуры. Появляется увеличение селезенки.

При варианте с явлениями внутрисосудистого свертывания и аутоиммунной гемолитической анемии эритроциты, поврежденные аутоантителами, поглощаются макрофагальными клетками. При данной форме имеет место выделение темной мочи.

Аутоиммунные анемии могут встречаться в пожилом возрасте. Если это связано с возникновением холодовых агглютининов, заболевание развивается на фоне «полного здоровья»: внезапно возникают одышка, боли в области сердца, пояснице, повышается температура, появляется желтуха. В других случаях болезнь проявляется болями в животе, суставах, субфебрильной температурой.

Хроническое течение часто приобретает формы внутриклеточного гемолиза, вызванного Холодовыми агглютининами, что является следствием резкого охлаждения.

В таких случаях больные плохо переносят холод, может развиться гангрена пальцев.

У больных часто встречаются непереносимость холода, при его воздействии происходит посинение пальцев, ушей, кончика носа, возникает боль в конечностях, увеличиваются селезенка и печень.

Диагностика

Строится на основании признаков гемолиза, постановке серологических реакций, прямой и непрямой пробы Кумбса, инкубации эритроцитов и сыворотки при различных температурных условиях.

Лечение

Назначаются глюкокортикоиды. При неэффективности стероидной терапии решается вопрос о спленэктомии. В случаях заболевания аутоиммунной гемолитической анемией с полными холодовыми агглютининами наряду с кортикостероидами назначаются иммунодепрессанты (циклофосфан, метотрексат и др.). При тяжелом течении переливается кровь или «отмытые» (замороженные) эритроциты.

Глава 2

Агранулоцитоз

Иммунный агранулоцитоз характеризуется преждевременной гибелью гранулоцитов с появлением антител против них. Агранулоцитоз может возникать вследствие воздействия ряда лекарственных средств (например, сульфаниламидные препараты), а также при таких системных заболеваниях, как ревматоидный артрит, красная волчанка и др. Заболевание возникает в результате того, что под влиянием чужеродных веществ образуются антитела, которые разрушают антигены на поверхности клеток. В связи с повреждениями гранулоцитов происходит их разрушение.

Характерным для агранулоцитоза является септическое поражение органов и тканей.

Основные клинические симптомы

При агранулоцитозе возникают тяжелые инфекционные процессы. Характерны частые ангины, стоматит, септическое состояние, поражение инфекционными процессами различных органов. Возникают деструктивные процессы в легких, кишечнике. Часто при возобновлении приема лекарств, вызвавших агранулоцитоз, заболевание может закончиться гибелью больных.

Диагностика

Основывается на исследованиях крови, результаты которых показывают, что в крови отсутствуют гранулоциты и моноциты. В пунктате костного мозга исчезают клетки гранулоцитарного ростка, много плазматических клеток, мегакариоцитов.

Заболевание протекает молниеносно, иногда отмечается подострое течение. Летальный исход наступает в результате кровотечений, сепсиса.

Лечение

Лечение проводится в направлении инфекционных осложнений. Устраняются факторы, вызывающие агранулоцитоз. Производятся переливания крови, вводится лейкоцитарная масса. Рекомендуется назначение кортикостероидов, антибиотиков широкого спектра действия. В тяжелых случаях требуется пересадка костного мозга. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Глава 3

Гемобластозы парапротеинемические

Парапротеинемические гемобластозы представляют собой опухоли системы В-лимфоцитов, которые дифференцируются до стадии иммуноглобулинов: хронические В-клеточные лейкозы или опухолевидные заболевания, при которых сохраняется способность к дифференцировке до конечной стадии миеломы (плазмоцитомы) или до Jg-секретирующих переходных лимфоидных и лимфоидно-плазмоклеточных элементов.

Наиболее часто встречаются миелома (миеломная болезнь), болезнь Рустицкого. Заболевание чаще возникает в пожилом возрасте.

Варианты миеломной болезни определяются классом иммуноглобулинов. JgG-миелома встречается в 65 % всех случаев, JgA – 25 %, JgD – 2–5%, JgE – в единичных случаях.

Основные клинические симптомы

Сначала появляются неспецифические симптомы: слабость, головная боль, головокружение. Со временем развиваются следующие синдромы:

– болевой синдром, проявляющийся болью в костях, позвоночнике, которая усиливается при движении, но отсутствует в покое. Рентгенологические отклонения определяются у большинства больных;

– почти у 10–15 % больных отмечается гепатоспленомегалия;

– отмечается снижение иммуноглобулинов, при этом определяется поражение почек с явлениями хронической почечной недостаточности; имеют место частые инфекции, связанные с синдромом недостаточности антител;

– синдром гипервязкости (кровоточивость, снижение зрения, головная боль, вязкость, парестезия);

– часто отмечается периферическая нейропатия;

– со стороны крови отмечается анемия, тромбоцитопения, высокое СОЭ. Определяется высокий уровень общего белка. У 98 % больных выявляется М-комплемент.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании следующих критериев:

– увеличение содержания в костном мозге плазматических клеток свыше 15 %;

– наличие в сыворотке крови моноклонального парапротеина;

– поражение плоских костей позвоночника;