Детские болезни: конспект лекций

Витамин способствует нормальному обмену веществ, росту и развитию организма, обеспечивает физиологические функции эпителия кожных покровов и слизистых оболочек, потовых, сальных и слезных желез, органа зрения.

Клиника. Появляются гемералопия (ночная, или куриная, слепота вследствие дистрофических изменений в сетчатке и зрительных нервах), ксерофтальмия (сухость конъюнктивы, образование на ней белесоватых непрозрачных бляшек), кератомаляция (изъязвление роговицы), гиперкератоз (дистрофические изменения эпителия кожи, слизистых оболочек и кожных желез – сухость, шелушение и бледность кожи, ороговение волосяных фолликулов, атрофия потовых и сальных желез и др.), наклонность к гнойничковым заболеваниям кожи, инфекционным поражениям системы дыхания, мочеотделения, пищеварительного тракта, общее недомогание, слабость; у детей – задержка роста и развития, неврологические нарушения.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных. При биохимическом исследовании сыворотки крови содержание ретинола при недостаточности витамина А ниже 100 мкг/л, каротина – ниже 200 мкг/л. Офтальмологическое исследование позволяет определить время темновой адаптации.

Лечение. Полноценное питание с включением продуктов, богатых ретинолом и каротином (печени, яиц, коровьего молока, рыбьего жира, шиповника, моркови, гороха, облепихи, зеленого лука), препараты ретинола в суточной дозе взрослому от 10 000 до 100 000 МЕ/сутки в зависимости от степени тяжести витаминной недостаточности в течение 2 – 4 недель под тщательным врачебным контролем (большие дозы и бесконтрольное лечение могут вызвать гипервитаминоз А). При гемералопии, ксерофтальмии и пигментном ретините одновременно назначают рибофлавин.

Профилактика. Разнообразное питание с включением в пищу продуктов богатых ретинолом и каротином, в условиях вынужденного однообразного питания – дополнительное назначение ретинола по 1 – 2 драже (3300 – 6600 ME).

4. Недостаточность витамина В

(тиамина)

Недостаточность витамина В

(тиамина) возникает при недостатке в пище этого витамина (преимущественное питание полированным рисом в странах Восточной и Юго-Восточной Азии), нарушении его всасывания в кишечнике и усвоения (при тяжелых поражениях кишечника, протекающих с нарушением всасывания, упорной рвоте, длительном поносе и т. д.).

Предрасполагают к развитию заболевания беременность и лактация, тяжелый физический труд, лихорадочные заболевания, тиреотоксикоз, сахарный диабет. Суточная потребность взрослого человека в витамине В составляет около 2 мг. Витамин В входит в состав ряда ферментов, участвующих в углеводном обмене, в организме превращается в кокарбоксилазу, являющуюся простетической группой ферментов, участвующих в углеводном обмене. В развитии полной клинической картины авитаминоза В

имеет значение также сопутствующий дефицит других витаминов группы В.

Клиника. Проявляется распространенным поражением периферических нервов (полиневритом), сердечно-сосудистой системы и отеками. Жалобами являются общая слабость, быстрая утомляемость, головная боль, одышка и сердцебиение при физической нагрузке. Затем присоединяются явления полиневрита: парестезии и понижение кожной чувствительности нижних конечностей, а позднее и других участков тела, ощущение тяжести и слабости в ногах, хромота, быстрая утомляемость при ходьбе. Икроножные мышцы становятся твердыми, болезненными при пальпации. Характерная походка больных бери-бери: они наступают на пятку и затем наружный край стопы, щадя пальцы. Далее угасают сухожильные рефлексы, возникают мышечные атрофии.

Нарушение деятельности сердечно-сосудистой системы проявляется тахикардией, дистрофическими изменениями в сердечной мышце с недостаточностью кровообращения, снижением артериального давления, в основном диастолического. Наблюдаются симптомы дистрофических поражений и нарушений функций органов пищеварительной системы, расстройства зрения, нарушения психики.

Соответственно преобладающим симптомам, выделяют отечную форму (с более выраженными поражениями сердечно-сосудистой системы и отеками) и сухую (с преобладающим поражением нервной системы), а также острую, злокачественную, молниеносную форму, часто заканчивающуюся смертью. Трудно распознать бери-бери у детей раннего детского возраста.

Диагноз устанавливают на основании анамнеза (характера питания, наличия заболеваний, способствующих проявлению тиаминной недостаточности), характерных изменений сердечно-сосудистой и нервной систем, лабораторных данных при биохимическом исследовании крови: при снижении содержания тиамина в суточной моче ниже 100 мкг, в часовой (натощак) – ниже 10 мкг, содержании кокарбоксилазы в эритроцитах ниже 20 – 40 мкг/л. Характерно повышение содержания пировиноградной кислоты в плазме (выше 0,01 г/л) и повышенное выделение ее с мочой (более 25 мг в сутки). В последнее время с этой целью используют также ряд более сложных современных методов.

Дифференциальный диагноз с инфекционными (полиомиелитом, дифтерией и др.) и токсическими полиневритами (отравлениями ртутью, метиловым спиртом и т. д.) основывается на учете эпидемической обстановки, анамнеза заболевания, а также на результатах биохимических исследований обмена тиамина. Дифференциальный диагноз отечной формы бери-бери с миокардитами, миокардиодистрофиями облегчается наличием симптомов полиневрита.

Лечение. Полноценное, богатое витамином В питание (злаковые, сухие пивные дрожжи, печенье, яичный желток, орехи, бобовые, свинина, черный хлеб). При тяжелых и средней тяжести случаях лечение в стационаре. Режим постельный. Назначают витамин В

по 30 – 50 мг в/м или п/к с последующим переходом на прием внутрь; одновременно назначают никотиновую кислоту (25 мг), рибофлавин (10 – 20 мг), витамин В

.

Симптоматическая терапия: сердечно-сосудистые средства, диуретики, для повышения тонуса нервной системы – инъекции стрихнина (1 : 1000 по 1 – 1,5 мг). При эндогенной недостаточности витамина В

вызванной хроническими заболеваниями кишечника, – их лечение.

Профилактика. Разнообразное питание с включением в пищу продуктов, богатых тиамином.

5. Недостаточность витамина В

(рибофлавина)

Недостаточность витамина В

(рибофлавина) возникает при недостатке витамина В

в пище, нарушении его всасывания в кишечнике, усвоения или при повышенном разрушении его в организме. Рибофлавин содержится во многих продуктах животного и растительного происхождения. Суточная потребность взрослого человека составляет 2 – 3 мг.

В организме рибофлавин, взаимодействуя с АТФ, образует флавинмоно– и флавиндинуклеотиды, участвующие в регулировании окислительно-восстановительных процессов. При арибоф лавинозе возникает клеточная гипоксия. Рибофлавин принимает участие в осуществлении зрительной функции глаза и синтезе гемоглобина. В патогенезе арибофлавиноза имеет значение и недостаток других витаминов группы В.

Клиника. Проявляется снижением аппетита, похуданием, головной болью, слабостью, нарушением сумеречного зрения, дистрофическими изменениями кожи и слизистых оболочек, ощущением жжения кожи, резью в глазах, появлением конъюнктивита, ангулярного и афтозного стоматита (трещин и мацерации эпителия и корочек в углах рта), себорейного дерматита, особенно выраженного в области носогубных складок, на крыльях носа, ушах, сухого зудящего дерматита на кистях рук.

При длительном течении наблюдаются нарушения нервной системы: парестезии, повышение сухожильных рефлексов, атаксия и иное, а также гипохромная анемия. Течение хроническое, с обострениями в весенне-летние месяцы.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза (характера питания, наличия заболеваний), клинических и лабораторных данных при биохимическом исследовании: при снижении содержания рибофлавина в суточной моче ниже 100 мкг, часовой моче – ниже 10 мкг, содержании в сыворотке крови – ниже 3 мкг/л, эритроцитах – ниже 100 мкг/л). Имеет значение снижение темновой адаптации.

Дифференциальный диагноз проводят с пеллагрой, авитаминозом А, рассеянным склерозом. В сомнительных случаях наиболее доказательны результаты исследований содержания витаминов в крови и моче.

Лечение. Полноценное питание (дрожжи, печень, почки, яичный желток, арахис, скумбрия, треска, сыр, творог, мясо, листовые овощи), прием рибофлавина внутрь по 10 – 30 мг в течение 2 – 4 недель. Одновременно назначают другие витамины группы В. При эндогенной недостаточности – лечение заболеваний кишечника, сопровождающихся нарушениями всасывания.

6. Недостаточность никотиновой кислоты (витаминов РР, В

и др.)

Недостаточность никотиновой кислоты (витаминов РР, В

и др.) обусловлена недостаточным поступлением этого витамина с пищей, недостаточным всасыванием его в кишечнике (при различных заболеваниях желудка и тонкой кишки, сопровождающиеся синдромом недостаточности всасывания) или повышенной потребностью в нем (при беременности, тяжелой физической работе и др.).

Клиника. Проявляется поражением пищеварительной, нервной систем и кожи. Появляются потеря аппетита, сухость и жжение во рту, рвота, понос, чередующийся с запором, общая прогрессирующая слабость. Язык ярко-красный, отечный, с болезненными изъязвлениями. Атрофические и эрозивные изменения обнаруживаются и в других отделах пищеварительного тракта. Поражение нервной системы проявляется общей раздражительностью, симптомами полиневрита, иногда признаками поражения спинного мозга (чаще заднебоковых столбов). Поражение кожи проявляется пеллагрической эритемой, сопровождающейся кожным зудом, гиперпигментацией (преимущественно на открытых участках тела и конечностях), шелушением кожи, появлением фолликулярных папул. Нарушаются функции эндокринной системы, развивается гипопротеинемия. В тяжелых случаях появляются все симптомы пеллагры, которая встречается в некоторых странах Африки и Азии.

Никотиновая кислота и ее амид являются действенными антипеллагрическими средствами, участвуют в клеточном дыхании. При их дефиците в организме возникают значительные нарушения обмена веществ и функций многих органов, дистрофические и дегенеративные изменения в органах и тканях, наиболее выраженные в коже, нервной и пищеварительной системах. Обычно при пеллагре наблюдаются признаки дефицита других витаминов группы В, а также аминокислоты триптофана, содержащейся в полноценных белках. Суточная потребность взрослых в никотиновой кислоте и ее амиде составляет 20 – 25 мг.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных при биохимических исследований: характерно содержание N1-метилникотинамида в суточной моче ниже 4 мг, в часовой моче – ниже 0,3 мг, содержание никотиновой кислоты ниже 0,2 мг. Снижается содержание в крови и моче других витаминов группы В.

Лечение в среднетяжелых и тяжелых случаях стационарное: полноценное дробное питание с постепенным увеличением калорийности, никотиновая кислота или никотинамид внутрь по 25 – 100 мг в сутки в течение 2 – 3 недель в сочетании с другими витаминами группы В. При эндогенных формах – парентеральное введение никотиновой кислоты и ее амида.

Профилактика. Разнообразное сбалансированное питание с достаточным содержанием в рационе продуктов богатых никотиновой кислотой (куриного мяса, мяса, бобовых, печени, зеленых овощей, рыбы). При эндогенной форме – своевременная диагностика и лечение заболеваний кишечника, профилактическое введение никотиновой кислоты и ее амида, дополнительное введение витамина РР лицам с повышенной потребностью в нем.

7. Недостаточность витамина В

(пиридоксина)

Наблюдается только эндогенная форма при подавлении бактериальной флоры кишечника, синтезирующей пиридоксин в достаточном для организма количестве, длительным приемом антибиотиков, сульфаниламидных и противотуберкулезных препаратов, особенно при одновременной повышенной потребности в этом витамине (при значительных физических нагрузках, беременность и т. д.). Витамин В

в достаточном количестве содержится во многих продуктах растительного и животного происхождения, особенно в дрожжах. В организме он превращается в пиридоксаль-5-фосфат и входит в состав ферментов, участвующих в дезоксилирование и переаминировании аминокислот, обмене гистамина, жировом обмене. Суточная потребность в пиридоксине у взрослых равна 2 – 2,5 мг.

Клиника. Проявляется раздражительностью либо заторможенностью, бессонницей, полиневритами верхних и нижних конечностей, парестезиями, диспепсическими расстройствами, анорексией, стоматитами, себорейным и десквамативным дерматитом лица, волосистой части головы, шеи, гипохромной анемией, возникают дистрофические изменения в клетках различных органов, особенно пищеварительной и нервной систем, кожи; у детей раннего возраста наблюдается задержка роста.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинических и лабораторных данных при биохимическом исследовании (содержание Н-пиридоксиновой кислоты в суточной моче ниже 0,5 мг, часовой – ниже 30 мкг, содержание пиридоксина в цельной крови ниже 50 мкг/л). После приема 10 г триптофана выделение ксантуреновой кислоты превышает 50 мг.

Лечение. Полноценное питание (печень, дрожжи, зерновые и бобовые, рис, арахис). Препараты пиридоксина 10 – 50 – 100 мг в день в течение 2 – 3 недель внутрь, при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта – парентерально, устранение этиологических факторов.

Профилактика. При длительном лечении антибиотиками, сульфаниламидами и противотуберкулезными препаратами, а также при состояниях, сопровождающихся повышенной потребностью в пиридоксине (при беременности, резко повышенной физической нагрузке и т. д.), – профилактическое назначение витамина В