Болезни органов дыхания. Учебное пособие

– социально-экономический статус.

В последней редакции GOLD (2011) к факторам, провоцирующим развитие и прогрессирование заболевания, отнесены хронический бронхит, бронхиальная астма и бронхиальная гиперреактивность.

Этиология и патогенез. Вдыхание табачного дыма и других вредных частиц, например дыма в результате сжигания биоорганического топлива, приводит к воспалению в легочной ткани. Нормальный ответ на повреждение у лиц, склонных к развитию ХОБЛ, модифицирован и патологически усилен. Механизмы такого усиления недостаточно изучены, но могут быть генетически обусловлены. Такой воспалительный ответ может вызывать разрушение паренхимы (приводящее к эмфиземе) и нарушение работы нормальных защитных и восстановительных механизмов (приводящее к фиброзу мелких бронхов). Следствием этих патологических изменений является возникновение «воздушных ловушек» и прогрессирующего ограничения скорости воздушного потока.

Развитие ХОБЛ может быть наследственно детерминированным при врожденном дефиците ?-1-антитрипсина, но чаще оно обусловлено активным или пассивным курением, загрязнением воздушной среды, длительным воздействием профессиональных факторов (пыль, пары, химические раздражители), неблагоприятной атмосферой жилища (кухонный чад, бытовая химия). Патогенетическую основу ХОБЛ составляет хронический воспалительный процесс трахеобронхиального дерева, легочной паренхимы и сосудов, при котором выявляются повышенные количества Т-лимфоцитов (цитотоксических CD8+ Тс1-лимфоцитов), макрофагов и нейтрофилов. Воспалительные клетки выделяют большое количество медиаторов (лейкотриен В4, интерлейкин 8, фактор некроза опухоли и др.), способных повреждать структуру легких (факторы роста), поддерживать воспалительный процесс (провоспалительные цитокины) и привлекать воспалительные клетки из кровотока (факторы хемотаксиса). В патогенезе ХОБЛ имеют значение оксидативный стресс, дисбаланс протеолитических ферментов и дисбаланс в системе протеиназы-антипротеиназы.

Морфологически в трахеобронхиальном дереве воспалительные клетки инфильтрируют поверхностный эпителий. Расширяются слизистые железы, и увеличивается число бокаловидных клеток, что ведет к гиперсекреции слизи. В мелких бронхах и бронхиолах воспалительный процесс происходит циклично со структурным ремоделированием бронхиальной стенки, для которого характерно разрастание соединительной (рубцовой) ткани, что приводит к стойкой обструкции дыхательных путей.

В ходе развития ХОБЛ существует последовательная этапность: заболевание начинается с гиперсекреции слизи с последующим нарушением функции мерцательного эпителия, развивается бронхиальная обструкция, которая приводит к формированию эмфиземы легких, нарушению газообмена, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии и развитию легочного сердца.

Хроническая гипоксия ведет к компенсаторному эритроцитозу – вторичной полицитемии с соответствующим повышением вязкости крови и нарушениями микроциркуляции, которые усугубляют вентиляционно-перфузионные несоответствия.

К нарастанию всех признаков болезни ведет обострение инфекционного процесса в респираторной системе. В условиях мукостаза, на фоне местного, а иногда и системного иммунодефицита колонизация микроорганизмов может принять неконтролируемый характер и перейти в качественно другую форму взаимоотношения с макроорганизмом – инфекционный процесс. Возможен и другой путь – обычное заражение воздушно-капельным путем высоковирулентной флорой, что легко реализуется в условиях нарушенных защитных механизмов.

Следует подчеркнуть, что бронхолегочная инфекция хотя и частая, но не единственная причина развития обострения. Наряду с этим возможны обострения заболевания, связанные с повышенным действием экзогенных повреждающих факторов или с неадекватной физической нагрузкой. В этих случаях признаки инфекционного поражения респираторной системы бывают минимальными. По мере прогрессирования ХОБЛ промежутки между обострениями становятся короче.

В докладе рабочей группы экспертов GOLD (2006) отмечено, что отличительной особенностью ХОБЛ является прогрессирующее течение заболевания сне полностью обратимой бронхиальной обструкцией, протекающее с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей, паренхимы легких и формированием эмфиземы. При ХОБЛ обратимая бронхиальная обструкция связана с мукоидной закупоркой бронхов, гипертонусом бронхиальной мускулатуры, гипертрофией слизистых желез и воспалительным отеком слизистой бронхов. Необратимое ограничение воздушного потока у больных ХОБЛ обусловлено развитием центриацинарной эмфиземы, фиброза стенки бронха с деформацией и облитерацией бронхов.

Патоморфология. Характерные для ХОБЛ изменения обнаруживаются в проксимальных и периферических дыхательных путях, паренхиме легких и легочных сосудах. Эти изменения включают в себя признаки хронического воспаления с увеличением количества специфических типов воспалительных клеток в разных отделах легких, а также структурные изменения, обусловленные чередованием процессов повреждения и восстановления. Воспалительные и структурные изменения увеличиваются с повышением степени тяжести заболевания и сохраняются даже после прекращения курения.

Классификация. ХОБЛ соответствует следующим рубрикам МКБ-10:

J44.0 – Хроническая обструктивная легочная болезнь с острой респираторной инфекцией нижних дыхательных путей;

J44.1 – Хроническая обструктивная легочная болезнь с обострением, неуточненная;

J44.8 – Другая уточненная хроническая обструктивная легочная болезнь;

J44.9 – Хроническая обструктивная легочная болезнь, неуточненная.

В табл. 5 представлена классификация ХОБЛ (GOLD, 2003).

Стадия 0 означает повышенный риск развития ХОБЛ. Она характеризуется появлением симптомов (кашель, продукция мокроты) при нормальных показателях вентиляционной функции легких и фактически соответствует хроническому необструктивному бронхиту. В предыдущей версии GOLD (2006) стадия 0 была исключена из классификации, поскольку не было получено доказательств, что ХОБЛ стадии I обязательно разовьется у пациентов с хроническим кашлем.

При легком течении ХОБЛ (стадия I) и минимальных клинических признаках (кашель, мокрота) фиксируются обструктивные нарушения. При среднетяжелом течении ХОБЛ (стадия II) фиксируются более выраженные обструктивные расстройства легочной вентиляции, и кроме кашля и отделения мокроты появляется одышка, что свидетельствует о развитии дыхательной недостаточности. При тяжелом и крайне тяжелом течении ХОБЛ (стадия III–IV) отмечается хроническая дыхательная недостаточность и признаки легочного сердца (правожелудочковой недостаточности). Обструктивные нарушения, выявляемые при исследовании вентиляционной функции легких, могут достигать критических значений.

Таблица 5

Классификация ХОБЛ (GOLD, 2003)

* ОФВ

– объем форсированного выдоха за 1 с; ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких.

Представленная классификация с научной точки зрения становится достоянием истории изучения проблемы ХОБЛ, поскольку в последней редакции GOLD (2011) предлагается:

1) отказаться от стадийности ХОБЛ, а разделение по ОФВ

называть степенями тяжести бронхиальной обструкции (табл. 6);

2) разделить пациентов с ХОБЛ на 4 группы в зависимости от выраженности симптомов и прогноза обострений в будущем, предлагая медикаментозное лечение для каждой группы;

3) симптомы оценивать по тесту САТ и шкале mMRC;

4) прогноз обострений делать на основании оценки предыдущих обострений и тяжести бронхиальной обструкции.

Однако спрактической точки зрения необходимо отметить, что в российской медицинской практике существует достаточно устойчивое разделение ХОБЛ на легкую, среднетяжелую, тяжелую и крайне тяжелую степень тяжести в зависимости от ОФВ

. Подобная формулировка диагноза удобна на всех этапах оказания помощи больным ХОБЛ.

Таблица 6

Классификация степени тяжести ограничения скорости воздушного потока при ХОБЛ, основанная на постбронходилатационном ОФВ

(GOLD, 2011)

* ОФВ

– объем форсированного выдоха за 1 с; ФЖЕЛ – форсированная жизненная емкость легких.

Клиническая картина

Клиническая картина ХОБЛ характеризуется однотипными клиническими проявлениями – кашлем и одышкой. Степень их выраженности зависит от стадии заболевания, скорости прогрессирования болезни и преимущественного уровня поражения бронхиального дерева.

Скорость прогрессирования и выраженность симптомов ХОБЛ зависит от интенсивности воздействия этиологических факторов и их суммации. Так, в стандартах Американского торакального общества подчеркивается, что появлению первых клинических симптомов у больных ХОБЛ обычно предшествует курение по крайней мере 20 сигарет в день на протяжении 20 и более лет.

Первыми признаками, скоторыми пациенты обычно обращаются к врачу, являются кашель и одышка, иногда сопровождающиеся свистящим дыханием с выделением мокроты. Эти симптомы более выражены по утрам.

Наиболее ранним симптомом, появляющимся к 40–50 годам жизни, является кашель. К этому же времени в холодные сезоны начинают возникать эпизоды респираторной инфекции, не связываемые вначале в одно заболевание. Одышка, ощущаемая при физической нагрузке, возникает в среднем на 10 лет позже появления кашля. Однако в ряде случаев возможен дебют заболевания с одышки.

Мокрота, которая в небольшом количестве (редко > 60 мл / сут) выделяется по утрам, имеет слизистый характер. Обострения при инфекциях проявляются усугублением всех признаков заболевания, появлением гнойной мокроты и увеличением ее количества.

Одышка может варьироваться в очень широких пределах: от ощущения нехватки воздуха при стандартных физических нагрузках до тяжелой дыхательной недостаточности.

Выделяют две клинические формы заболевания: эмфизематозную и бронхитическую.

Эмфизематозная форма (тип) ХОБЛ связана преимущественно спанацинарной эмфиземой. Таких больных образно называют «розовыми пыхтельщиками», поскольку для преодоления преждевременно наступающего экспираторного коллапса бронхов выдох производится через сложенные в трубочку губы и сопровождается своеобразным пыхтением. В клинической картине превалирует одышка в покое вследствие уменьшения диффузионной поверхности легких. Больные обычно худые, кашель у них чаще сухой или с небольшим количеством густой и вязкой мокроты. Цвет лица розовый, так как достаточная оксигенация крови поддерживается максимально возможным увеличением вентиляции. Максимальная вентиляция достигается в состоянии покоя, физическую нагрузку такие больные переносят плохо. Легочная гипертензия у них выражена умеренно, так как редукция артериального русла, вызванная атрофией межальвеолярных перегородок, незначительна. Легочное сердце компенсировано на длительное время. Таким образом, эмфизематозный тип ХОБЛ характеризуется преимущественным развитием дыхательной недостаточности.

Бронхитическая форма (тип) ХОБЛ наблюдается при центриацинарной эмфиземе. Постоянная гиперсекреция вызывает увеличение сопротивления на вдохе и выдохе, что способствует существенному нарушению вентиляции. В свою очередь, резкое уменьшение вентиляции приводит к значительному уменьшению содержания О

в альвеолах, последующему нарушению перфузионно-диффузионных соотношений и шунтированию крови. Это обстоятельство и обусловливает характерный синий оттенок диффузного цианоза у больных данной категории. Такие больные обычно тучные, в клинической картине преобладает кашель с обильным выделением мокроты. Диффузный пневмосклероз и облитерация просвета кровеносных сосудов ведут к быстрому развитию легочного сердца и его декомпенсации, чему способствуют стойкая легочная гипертензия, значительная гипоксемия, эритроцитоз и постоянная интоксикация вследствие выраженного воспалительного процесса в бронхах.

Выделение двух форм имеет прогностическое значение. Так, при эмфизематозном типе в более поздних стадиях наступает декомпенсация легочного сердца по сравнению с бронхитическим вариантом ХОБЛ. В клинических же условиях чаще встречаются больные со смешанным типом заболевания.

У ряда больных ХОБЛ наблюдается синдром обструктивного апноэ во сне. Сочетание бронхиальной обструкции, характерной для ХОБЛ, с ночным апноэ называется синдромом перекреста (overlap syndrom), при котором максимально выражены нарушения газообмена. Существует мнение, что у большинства больных хроническая гиперкапния формируется преимущественно в ночное время.

ХОБЛ является одной из частых причин развития спонтанного пневмоторакса (см. раздел «Пневмоторакс»).