Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов

Сходны с абсцессом мозга любой этиологии.

АМЕБНЫЙ АБСЦЕСС ПЕЧЕНИ – ограниченное скопление гноя в паренхиме печени.

Этиология и патогенез

Абсцесс образуется в результате распространения амебной инфекции из толстого кишечника гематогенным или лимфогенным путем (метастатическая инфекция).

Клиника, диагностика и лечение

Сходны с абсцессом печени другой этиологии.

АМЕНОРЕЯ ВТОРИЧНАЯ – это прекращение менструаций после того, как менструация была хотя бы один раз.

Этиология, патогенез, клиника и лечение

Зависят от форм аменореи.

Физиологическая аменорея проявляется в детском возрасте, во время беременности, лактации и менопаузы. Патологическая аменорея выражается нарушениями менструального цикла, который обуславливается разнообразными функциональными и органическими заболеваниями. В зависимости от уровня поражения в системе «гипоталамус – гипофиз – яичники – матка» принято различать гипоталамическую, гипофизарную, яичниковую и маточную форму аменореи. Кроме того, вторичная аменорея может быть обусловлена нарушением жирового обмена (метаболическая аменорея), функции коры надпочечников, щитовидной железы и гиперпролактинемией.

Виды аменореи:

1) гипоталамическая аменорея встречается в 60 % случаев. К ней относятся следующие виды:

а) психогенная аменорея – возникает вследствие психических стрессов, связанных со смертью близких, катастрофой, тяжелыми семейными конфликтами, испугом и т. д. К психогенной относится аменорея военного времени. Ее возникновение связано с чрезмерным выделением адренокортикотропного гормона во время стресса, что вызывает угнетение выработки гонадотропных гормонов;

б) синдром Киари – Фроммеля. Данный синдром сопровождается умеренным ожирением, выраженной атрофией матки и яичников, носит, как правило, функциональный характер после приема больших доз транквилизаторов, удаления матки, нередко развивается в послеродовом периоде;

в) ложная беременность – возникает у женщин с резко выраженным неврозом в связи с чрезмерным желанием иметь ребенка и характеризуется появлением аменореи в сочетании с тошнотой, рвотой, увеличением веса и размеров матки;

г) алиментарная аменорея – развивается у молодых девушек и женщин вследствие голодания. При голодании возникает гипофункция щитовидной железы и коры надпочечников и, как следствие, угнетение выработки гонадотропных гормонов;

д) аменорея на почве интоксикации и инфекционных заболеваний – возникает как результат временного подавления гонадотропной активности гипофиза;

е) аменорея нередко возникает при сахарном диабете, циррозе печени, онкологических заболеваниях;

ж) аменорея появляется у каждой третьей больной шизофренией или маниакально-депрессивным психозом;

з) адипозо-генитальная дистрофия, или синдром Бабинского-Флелиха, развивается в результате дисфункции гипоталамо-гипофизарной области при опухоли головного мозга. Характерной триадой этого синдрома является: ожирение андрогенизация (появление мужских черт), вторичный гипогонадизм;

2) гипофизарная аменорея носит органический характер, наступает в результате гибели большей части аденогипофиза с замещением его соединительной тканью или опухолью:

а) синдром Шихана возникает при некрозе 90 % ткани аденогипофиза, наступившем вследствие массивной кровопотери в послеродовом периоде и длительного спазма сосудов аденогипофиза с последующим ишемическим некрозом. Клинически синдром Шихана характеризуется отсутствием лактации, аменореей, исчезновением оволосенения наружных половых органов, астенией;

б) болезнь Симмондса – аменорея развивается в результате послеродового септического некроза и спазма сосудов аденогипофиза с последующим их тромбозом, реже разрушения его опухолью, туберкулезным или сифилитическим процессом. В клинической картине превалирует резкое похудание и атрофия мышц вначале в области лица, затем верхней нижней половины тела. Отмечается резкая атрофия половых органов, щитовидной железы и коры надпочечников;

в) ацидофильная аденома гипофиза характеризуется аменореей в сочетании с гигантизмом и акромегалией, так как ацидофильные клетки вырабатывают гормон роста;

г) при базофильной аденоме гипофиза возникает аменорея в сочетании с болезнью Иценко – Кушинга, так как базофильные клетки, вырабатывая чрезмерное количество АКТГ, начинают синтезировать мало гонадотропинов.

Клинический симптомокомплекс: аменорея, ожирение, лунообразное лицо, гирсутизм, появление стрий, гипергликемия, остеопороз;

д) хромофобная аденома: хромофобные клетки не обладают секреторной функцией. Симптоматика связана со значительными размерами опухоли, что вызывает разрушение турецкого седла и появление симптомов сдавления элементов головного мозга, головную боль, нарушение зрения. Эти симптомы предшествуют появлению аменореи, бесплодия и ожирения;

3) яичниковая аменорея: вторичную аменорею вызывает преждевременная яичниковая недостаточность (ранний климакс), при которой происходит преждевременное угасание функции неполноценных яичников (хроническое воспаление). Клинически это проявляется наступлением менопаузы в 30–35 лет у внешне нормальных женщин, часто в сочетании с характерными вегетативно-сосудистыми, нервно-психическими и обменно-эндокринными нарушениями:

а) синдром Штейна – Левенталя: характеризуется нарушением стероидогенеза в яичниках, в склерокистозных яичниках происходит мощное развитие соединительной ткани, эти изменения и обусловливают ановуляцию. Клинически синдром проявляется ожирением, аменореей, бесплодием, гирсутизмом;

б) гормонально-активные опухоли яичников в виде арренобластомы, липобластомы, могут вызвать аменорею в связи с тем, что они в большом количестве синтезируют тестостерон, который блокирует гонадотропную функцию гипофиза. Характерной особенностью является наступление аменореи у тех женщин, у которых до этого был нормальный менструальный цикл, на фоне внезапно появившейся дефеминизации и быстро прогрессирующей маскулинизации;

4) маточная форма аменореи: вторичная маточная аменорея может быть вызвана туберкулезным эндометритом, травмой эндометрия во время выскабливания при аборте и патологических родов. В результате этих причин могут развиться выраженные рубцовые изменения в матке с частичной или полной облитерацией полости матки:

а) первичная аменорея, имеющая гипоталамическую природу, проявляется синдромом Лоренса-Муна, обусловленным врожденным генетическим пороком развития гипоталамической области. Клинически он проявляется аменореей, ожирением, умственной отсталостью, нередко слепотой. Первичная аменорея характерна для гипофизарного нанизма, сопровождаемого врожденной недостаточностью гонадотропных и соматотропного гормонов;

б) яичниковая первичная аменорея – дискинезия гонад, или синдром Тернера – обусловлена дефектом развития яичниковой ткани, который связан с врожденным пороком и неполным набором хромосом 45?0. Клинически этот синдром характеризуется первичной аменореей, отсутствием вторичных половых признаков, недоразвитием молочных желез и оволосением гениталий, короткой шеей, низким ростом, пороками развития, умственной недостаточностью;

в) первичная яичниковая недостаточность также является причиной первичной аменореи, развивается вследствие врожденной дискинезии гонад или после перенесенных в препубертатном периоде тяжелых инфекционных заболеваний, а также в результате опухолевых процессов. Клинически эта патология проявляется половым инфантилизмом, евнухоидным телосложением, аменореей, эмоциональной неустойчивостью;

г) первичная маточная аменорея – результат отсутствия матки вследствие нарушения эмбриогенеза. Первичная аменорея характерна также для адреногенитального синдрома (см. «Адреногенитальный синдром»).

АМИЛОИДОЗ (ИЛИ АМИЛОИДНАЯ ДИСТРОФИЯ) – это нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в органах и тканях специфического белково-полисахаридного комплекса – амилоида.

Этиология и патогенез

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.

В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях, амилоид вытесняет функциональные элементы органа, что ведет к гибели этого органа.

Формы амилоидоза

Первичный амилоидоз (развитие амилоидоза не связано с каким-либо заболеванием) обусловлен генетически; вторичный развивается как следствие заболевания. По распространению выделяют:

1) локальный амилоидоз;

2) системный амилоидоз (поражается большинство органов и тканей).

Клиническая картина

Зависит от формы амилоидоза.

Амилоидоз кожи

Выделяют:

1) первичный (генетически обусловленный) – амилоидоз семейный без невропатии;

2) вторичный – осложнения хронических заболеваний и новообразований, но в развитии заболевания прослеживается семейный характер. Кожные изменения – частый признак (до 70 %) первичного системного амилоидоза. Высыпания разнообразны: от мелких плотных узелков восковидного или розоватого цвета, диссеминированных или одиночных и крупных инфильтрированных очагов, напоминающих склеродермию, до геморрагических пятен и пузырьков. Изменения чаще локализуются на лице, однако процесс может принять диффузный характер. Поражаются и слизистые оболочки (преимущественно полости рта), развивается макроглоссия и макрохейлия. Отложение амилоида отмечается в стенках сосудов, в мышечной и паренхиматозной тканях внутренних органов. Общее состояние нарушается: имеют место вялость, адинамия, миалгия, артралгия, анемия, дыхательная, сердечнососудистая и почечная недостаточность.

Амилоидоз первичный локализованный – амилоидное поражение захватывает кожные покровы без видимого нарушения функции внутренних органов. Высыпания мономорфные, узелковые, локализуются симметрично на верхних и нижних конечностях. Процесс сопровождается мучительным зудом.